1、發病原因
正常的甲狀舌管位於舌骨之前,管徑1~2mm,與舌骨前麵緊密相連,不能分離。其發生始於胚胎第4周,在原始咽底壁正中線相當於第2、3對鰓弓的平麵上,上皮細胞增生,形成一伸向尾側的盲管,即甲狀腺原基,稱甲狀舌管。甲狀舌管沿頸部正中線下降,直至未來氣管的前方,末端向兩側膨大,形成甲狀腺的左右兩個側葉。在正常情況下,到胚胎第6周,甲狀舌管開始萎縮退化。甲狀舌管的上段退化消失後,其起始段的開口仍殘留一淺凹,稱盲孔。如果由於某種原因,第10周後甲狀舌管沒有消失或退化不全,殘留管狀結構部分因上皮分泌物積聚其中可形成囊腫,是為甲狀舌管囊腫。囊腫可繼發感染並形成瘺,則為甲狀舌管瘺。瘺管有3種形態:完全性瘺管,由盲孔直達頸部皮外;內盲管,開口於盲孔;外盲管,開口於頸部皮膚。
2、發病機製
甲狀舌管囊腫發生在頸部正中線,可在舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位發生,但以舌骨附近最為常見,多位於甲狀腺和舌骨之間。舌骨平麵以上的囊腫多位於中線,舌骨平麵以下者可居中線或偏向一側,以偏左為多。甲狀舌管囊腫常有完整的包膜,囊壁薄,外為纖維組織包繞,內襯有假複層纖毛柱狀上皮、扁平上皮、複層鱗狀上皮等上皮細胞。上皮內有豐富的淋巴組織,合並感染者可有炎症細胞:囊壁內可有甲狀腺組織。囊內容物多為黏液樣或膠凍樣物質,其內含有蛋白質、膽固醇等。本病也可發生癌變,1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變,至今文獻報道已超過150例,大部分為乳頭狀癌,也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關於其來源仍有爭議,有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來,也有人認為是起源於甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織。
囊腫可經過舌盲孔與口腔相通而繼發感染,反複感染自行破潰,或因誤診膿腫行切開引流後,則形成甲狀舌管瘺,亦可見出生後即存在的原發瘺。
本病以男性居多,好發於兒童和青少年,約50%的病例發生於20歲之前,絕大多數病人可見頸前腫物,可發生於頸正中線自舌盲孔至胸骨切跡間的任何部位,但以舌骨上,下部位為最常見。
囊腫生長緩慢,呈圓形可伴有頸部脹痛,吞咽不適,咽部異物感等局部症狀,合並感染者可表現為痛性包塊或膿腫,若已形成瘺者,可見竇道,竇道中有黏液或膿性分泌物流出,感染明顯者可伴有發熱,疲乏等全身症狀。
體檢時,在頸部中線附近可觸及腫塊,質地軟,直徑1~5cm,圓形或橢圓形,表麵光滑,邊界清楚,與表麵皮膚及周圍組織無粘連,有彈性或波動感,位於舌骨以下的囊腫,舌骨體與囊腫之間可觸及堅韌的索條與舌骨體粘連,可隨伸舌運動上下移動。
1、術後可複發
甲狀舌管囊腫手術切除後可有一定的複發率,文獻報道Sistrunk手術的術後複發率為3%~5%,但也有報告複發率高達26.9%術後複發者其再次複發率可達33%
2、有發生癌變的可能
1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變,至今文獻報道已超過150例,大部分為乳頭狀癌,也有濾泡狀癌、鱗癌等但關於其來源仍有爭議,有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來,也有人認為是起源於甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織
1、B超檢查
甲狀舌管囊腫的B超聲像圖多表現為圓形或橢圓形液性暗區,邊界清晰,多為單個囊腫,少數可見薄壁分隔,其後多有增強回聲,病程長者或伴有感染時邊界可較模糊,液性暗區中可見數量不等的飄浮光點,伴有瘺管形成時可探及由淺入深的中心暗淡的條索狀結構與腫物或舌骨相連,B超檢查對甲狀舌管囊腫診斷的準確率可高達94%以上。
2、CT檢查
可了解腫物的性質.甲狀舌管囊腫多表現為頸前部正中自舌盲孔至胸骨頸靜脈切跡之間任何部位的囊性占位,具有完整包膜,囊壁較薄,囊內容物密度較低,合並感染時囊壁可毛糙增厚,部分病人(約30%)壁內可見到甲狀腺組織的特征性密度影。
3、放射性核素顯像
對本病的診斷也有一定幫助,131I或99mTc掃描可評估腫塊的大小,了解有無有活性甲狀腺組織的存在,並有利於與甲狀腺腫物鑒別。
4、頸部X線檢
鋇餐食管造影均有助於診斷。
5、碘油造影
可明確甲狀舌管囊腫的瘺管行徑。
1、豬胰淡菜湯
取豬胰1個,淡菜60克。先將豬胰洗淨切成條塊;淡菜洗淨後用清水浸泡約20分鍾,放入鍋中,加水煨湯等煮開後10分鍾再加入豬胰;煨煮後稍加味精,不拘時食用。具有益肺補脾,潤燥止渴的功效,適用於糖尿病,甲狀腺腫大,毛發枯少,產後虛弱消瘦等症。
多食含碘豐富的海產食物,如海帶、紫菜、蝦米、海蜇、淡菜等。
2、海帶豬肉排骨湯
用海帶50克,排骨200克,黃酒、精鹽、味精、白糖、蔥段、薑片適量。先將海帶用水泡發好,洗淨切絲;排骨洗淨斬塊。鍋燒熱,下排骨煸炒一段時間。加入黃酒、精鹽、白糖、蔥段、薑片和清水適量,燒至排骨熟透,加入海帶燒至入味,加味精調味,佐餐食用。
取海帶、海藻各30克,用水煎服,每日2次。
用野莧菜根60克、紅糖10克,用水煎服,每日2次
取牛蒡子根10克,用水煎服,每日2次。
一、治療
由於甲狀舌管囊腫經常合並感染,並易於成瘺,且甲狀舌管瘺可長年遷延不愈。故本病一經確診,多主張盡快手術治療。
1、Sistrunk手術
(1)手術時機:頸部甲狀舌管囊腫無感染者,1歲以上手術比較安全,如有感染趨勢者,應盡早手術;舌根部囊腫其發病率雖然隻占本病的1%~2%,因影響呼吸道通暢或有吞咽困難,手術不受年齡限製,應盡早行Sistrunk手術;頸部感染者,待炎症消退2~3個月後行Sistrunk手術。
(2)手術範圍:切除範圍包括囊腫、瘺管、舌骨中部以及舌盲孔周圍部分組織。
(3)操作要點:除兒童用全麻外,成人可選局部麻醉。剝離囊腫時應注意其底部及後上極,切勿遺留管狀物,應行帶部分肌肉的整塊切除。解剖到舌骨時,可將囊腫與舌骨粘連部顯露清楚,用骨剪於囊腫附著之兩側剪斷舌骨,剪除舌骨約1cm。此是手術成功的關鍵。剪斷舌骨後,解剖到舌盲孔,連同周圍部分組織做柱狀切除。術中勿暴力牽拉,以免囊壁或瘺管及其分支斷裂致部分殘留。對甲狀舌管瘺,手術開始時,可自瘺管內注入1%亞甲藍,以協助識別。瘺管行徑較長時,酌情采用“階梯式”平行切口。甲狀舌管瘺或已有繼發感染者,術後酌情應用抗生素。
(4)術後複發率:正確的Sistrunk手術後,複發率約為3%~5%,多數在術後1年之內複發。再次手術難度明顯增大。因此,必須盡可能提高首次手術的成功率。
常見複發原因:囊腫或瘺管繼發感染後,行Sistrunk手術時,由於解剖結構不清楚,沒有徹底切除甲狀舌管,尤其是舌骨中段以上的管狀組織塊的殘留易引起複發,故感染後手術者複發率比較高,約為7%;舌骨前麵兩側殘留側支腺體、呼吸道上皮細胞、細小囊腫或其側支與舌內唾液腺相通;甲狀舌管囊腫或瘺管偏離頸中線未完全切除,也可能同時有鰓裂囊腫組織並存;甲狀舌管與甲狀腺粘連,甚至深入甲狀腺內以致甲狀舌管組織未徹底切除。
2、頸淋巴結清掃術
若為惡性腫瘤,由於癌灶一般較小,采用Sistrunk術式即可達到治愈目的。伴有頸淋巴結轉移時,則需行頸淋巴結清掃術。
3、甲狀腺素抑製治療
病理類型為乳頭狀癌或濾泡狀癌者,術後應采用甲狀腺素抑製治療。
4、放射治療
如為鱗狀細胞癌,則術後可行放射治療。
二、預後
1、術後可複發
甲狀舌管囊腫手術切除後可有一定的複發率,文獻報道Sistrunk手術的術後複發率為3%~5%,但也有報告複發率高達26。9%。術後複發者其再次複發率可達33%。
2、有發生癌變的可能
1915年Ucherman首先描述了甲狀舌管囊腫癌變,至今文獻報道已超過150例,大部分為乳頭狀癌,也有濾泡狀癌、鱗癌等。但關於其來源仍有爭議,有人認為是隱匿性甲狀腺癌擴散而來,也有人認為是起源於甲狀舌管囊腫壁內的異位甲狀腺組織。