病因可為細菌、病毒及寄生蟲等感染所引起的變態反應,或為某些藥物、食物等過敏,或為植物花粉、蟲咬、寒冷刺激等引起。常與以下因素有關:
1、感染:有1/3病例起病前1~4周有上呼吸道感染史,常見病原體有:病毒:柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、乙肝病毒等。細菌:沙門氏菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等。支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲。
2、藥物:抗生素、磺胺、異煙肼、卡托普利等。
3、食物:魚、蝦蟹等.
4、冷刺激:植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種,動物羽毛、油漆等。
紫癜性腎炎總體預後好,兒童優於成人。單純血尿患者的預後幾乎很好,而不同程度蛋白尿(1g/24h)及腎病綜合征)以腎功能進行性惡化有關;有急性腎炎綜合征患者,病理表現Ⅲ以上者,其預後較差,大多進展為ESRD。
紫癜性腎炎常出現的症狀主要有以下幾方麵:
1.皮疹:為本病首發和主要臨床表現, 表現發生在四肢遠端、 臀部及下腹部, 多對稱性分布, 稍高於皮膚表麵, 可有癢感, 1~2 周後逐漸消退, 常可分批出現。從紫癜到腎髒損害間隔時間少於2周。
2.關節症狀:是本病常見症狀,特點為多發性、 非遊走性, 多發於踝關節的關節痛。
3.胃腸道症狀:常可見到, 主要表現為腹痛, 腹部不適以及腹瀉。常見部位為臍和下腹部。腹痛有時可表現為陣發性腸絞痛。
4.其他:淋巴結腫大, 肝脾腫大及神經係統受累如頭痛、抽搐和行為異常等。
主要表現為尿異常,表現蛋白尿、 血尿,部分患者有腎功能下降。
預防有以下幾個方麵需要注意:
1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏,避免再次接觸避免食入海鮮等異種蛋白,防止再次過敏,加重病情
2.應注意防寒保暖,預防感冒,注意運動鍛煉,增強體質,提高機體抗病能力
3.患病後,要臥床休息,避免煩勞過度,忌食煙酒飲食易於富於營養,易於消化,多食新鮮蔬菜和水果對於尿血患者,應忌食辛辣,香燥刺激及海鮮發物蛋白尿多者,應注意補過多食用優質蛋白飲食護理上應該注意感冒注意出皮疹前是否有可疑食物、異物接觸導致過敏,避免再次接觸避免食入海鮮等異種蛋白,防止再次過敏,加重病情
4.注意防感染
紫癜性腎炎常見的化驗檢查手法有:
1.尿檢查必有程度不一的血尿、蛋白尿和管型。
2.免疫學檢查:血清IgA可增高但無特異性;血清C3 和CH50多數正常;活動期血循環免疫複合物多增高。
3.嚴重病例可有Ccr下降和血尿素氮、肌酐升高;表現為腎病綜合征者可有血清白蛋白降低和膽固醇增高。
4.血小板計數、出凝血時間、凝血酶原時間均在正常範圍;早期嗜酸細胞增加。
5.腎穿刺可確定本病的病理類型診斷和與IgA腎病鑒別診斷。
紫癜性腎炎病人的飲食需要注意一下幾方麵:
1.低鹽飲食:以每天鹽量不超過 1 ~ 2 克 為宜。較嚴重水腫及高血壓患者則需嚴格限鹽。
2.水的攝入:應嚴格限製,在較炎熱的季節水、鹽的攝入可適當從寬,以補充出汗所引起的水份丟失。對大量利尿或有嘔吐、腹瀉時,適當補充鹽和水。
3.蛋白質:應補充足夠的蛋白每公斤體重日供給 1.5 ~ 2.0 克 為宜,一般選用生物利用度高的優質蛋白如瘦肉、魚、蛋、奶等。
4.限製 熱量攝入:在應用腎上腺糖皮質激素過程中,患兒往往食欲大增,常可因過度攝食而體重劇增,小兒過度肥胖,有時還會引起肝大和脂肪肝,故應當適當限製 熱量攝入。此外還應補充足夠的鈣劑及維生素 D 。
(1)孤立性血尿或病理I級:
僅對過敏性紫癜進行相應治療,鏡下血尿目前未見有確切療效的文獻報道。應密切監測病情變化,建議至少隨訪3-5年。
(2)孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa級:
血管緊張素轉換酶抑製劑(ACEI)和(或)血管緊張素受體拮抗劑(ARB)類藥物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d),分3次口服,每日劑量不超過60mg,療程3個月。但應注意其胃腸道反應、肝功能損傷、骨髓抑製及可能的性腺損傷的副作用。
(3)非腎病水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa級:
用雷公藤多甙1 mg/(kg·d),分3次口服,每日最大量不超過60mg,療程3~6個月。或激素聯合免疫抑製劑治療,如激素聯合環磷酰胺,聯合環孢素A或他克莫司治療。
(4)腎病綜合征或病理Ⅲb、IV級:該組臨床症狀及病理損傷均較重,現多傾向於采用激素聯合免疫抑製劑治療,其中療效最為肯定的是糖皮質激素聯合環磷酰胺(CTX)治療。若臨床症狀較重、病理呈彌漫性病變或伴有新月體形成者,可選用甲潑尼龍衝擊治療,15~30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d),每日最大量不超過1g,每天或隔天衝擊,3次為一療程。CTX劑量為0.75~1.0g/m2靜脈滴注,每月1次,連續用6個月後,改為每3月靜脈滴注1次,總量一般不超過8g。腎功能不全時,CTX 劑量應減半。
其他治療方案有激素聯合他克莫司,激素聯合嗎替麥考酚酯,激素聯合硫唑嘌呤等治療。
(5)急進性腎炎或病理Ⅳ、V級:這類臨床症狀嚴重、病情進展較快,現多采用三至四聯療法,常用方案為:甲潑尼龍衝擊治療1-2個療程後,口服潑尼鬆+環磷酰胺(或其他免疫抑製劑)+肝素+雙嘧達莫治療。亦有甲潑尼龍聯合尿激酶衝擊治療+口服潑尼鬆+環磷酰胺+華法林+雙嘧達莫治療的文獻報道。