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腎上腺皮質功能減退症簡介

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  慢性腎上腺皮質功能減退分為原發及繼發性兩類,原發性者又稱阿狄森病,是由於自身免疫、結核、真菌等感染或腫瘤、白血病等原因破壞雙側腎上腺的絕大部分所引起的腎上腺皮質激素分泌不足。臨床表現主要為衰弱無力、皮膚黏膜色素沉著、體重減輕、低血壓、食欲減退、惡心、嘔吐、水電解質代謝紊亂及神經係統損害等症狀。

【詳情】

01腎上腺皮質功能減退症的發病原因有哪些

  腎上腺皮質功能減退症常見病因為腎上腺結核或自身免疫性腎上腺炎;少見的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、惡性腫瘤、腎上腺廣泛出血、手術切除腎上腺、腦白質營養不良及POEMS病等繼發性腎上腺皮質功能減退症,最常見於長期應用超生理劑量的糖皮質激素,也可繼發於下丘腦-垂體疾病,如鞍區腫瘤、自身免疫性垂體炎外傷、手術切除、產後大出血引起垂體大麵積梗死壞死,即希恩綜合征等。

02腎上腺皮質功能減退症容易導致什麼並發症

  腎上腺皮質功能減退症在應激狀態(外傷、感染等)或突然中斷激素替代治療,可誘發腎上腺危象,可出現惡心、嘔吐、暈厥、休克、昏迷。

03腎上腺皮質功能減退症有哪些典型症狀

  腎上腺皮質功能減退症可能在多年後才引起注意。偶有部分病例,因感染、外傷、手術等應激而誘發腎上腺危象,才被臨床發現。具體的臨床表現如下。

  1、色素沉著

  原發性患者皮膚和黏膜色素沉著,多呈彌漫性,以暴露部,經常摩擦部位和指(趾)甲根部、瘢痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔黏膜、結膜為明顯。伴有白癜風部分病人可有片狀色素脫失區。繼發性腎上腺皮質功能減退症患者的MSH和ACTH水平明顯降低,故均無色素沉著現象。

  2、乏力

  乏力程度與病情輕重程度相平行,輕者僅勞動耐量差,重者臥床不起。係電解質紊亂,脫水,蛋白質和糖代謝紊亂所致。

  3、胃腸道症狀

  如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無定位腹痛,有時有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經常伴有消瘦。消化道症狀多見於病程久,病情嚴重者。

 4、心血管症狀

  由於缺鈉、脫水和皮質激素不足,病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心率減慢,心音低鈍。

  5、低血糖症狀

  由於體內胰島素拮抗物質缺乏和胃腸功能紊亂,病人血糖經常偏低,但因病情發展緩慢,多能耐受。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴重者可出現震顫、視力模糊、複視、精神失常、甚至抽搐,昏迷。本病對胰島素特別敏感,即使注射很小劑量也可以引起嚴重的低血糖反應。

6、精神症狀

  精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠,煩躁,甚至譫妄和精神失常。

  7、腎上腺危象

  病人抵抗力低下,如感染、外傷、手術、麻醉等均可誘發急性腎上腺皮質功能減退性危象。

  8、其他

  對麻醉劑,鎮靜劑甚為敏感,小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退,如陽痿,月經紊亂等。

9、原發病表現

  如結核病,各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種症狀。

04腎上腺皮質功能減退症應該如何預防

  腎上腺皮質功能減退症患者免疫力極低,易患呼吸道感染、胃腸功能紊亂,甚至引發腎上腺皮質危象而激素替代療法的長期應用,則副作用較大,故應積極配合中醫藥治療,以取得最佳療效

  注意休息,避免精神及體力上的過勞但應動靜結合,進行適當的體育鍛煉,以增強體質,減少並發症

  避免感冒、受傷、手術刺激、吐瀉、大汗或過度冷熱刺激等情況的發生

05腎上腺皮質功能減退症需要做哪些化驗檢查

  由於腎上腺皮質功能減退症有時表現為無症狀,所以對腎上腺皮質功能減退症的檢查應該是全方麵的,具體的檢查方法如下。

 一、一般檢查

  1、血象檢查有輕度正細胞正色素性貧血,淋巴細胞及嗜酸粒細胞偏高。

  2、血生化檢查部分病人血清鈉偏低,血清鉀偏高。血糖偏低,約1/3病例低於正常範圍。葡萄糖耐量試驗呈低平曲線或反應性低血糖。

  3、心電圖低電壓和T波低平或倒置,Q~T時間可延長。

  4、X線檢查可見心影縮小,呈垂直位。

二、特殊檢查

  1、尿遊離皮質醇排出量低於正常其減低程度與腎上腺皮質呈功能平行關係。

  2、血漿皮質醇測定多明顯降低,而且晝夜節律消失。

  3、ACTH興奮試驗此試驗為檢查腎上腺皮質的功能貯備。可發現輕型慢性腎上腺皮質功能減退症患者及鑒別原發性慢性腎上腺皮質功能減退與繼發性慢性腎上腺皮質功能減退。

三、血漿ACTH基礎值測定

  原發性腎上腺皮質功能減退者明顯增高,多超過55pmol/L(250pg/ml),常介於88~440pmol/L(400~200pg/ml)之間(正常值1.1~11pmol/L即5~50pg/ml)而繼發性腎上腺皮質功能減退者血漿ACTH濃度極低或在血皮質醇水平低於正常時沒有升高。

 四、病因檢查

  結核者在X線片中可能有腎上腺內的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質破壞的患者血清中可能測到腎上腺皮質抗體,病人經常伴有其他自身免疫性疾病及內分泌腺功能低下。轉移性腎上腺癌腫患者,可能發現原發性癌灶。

06腎上腺皮質功能減退症病人的飲食宜忌

  腎上腺皮質功能減退症患者飲食宜富含蛋白質、維生素及碳水化合物的食品,多鈉鹽、少鉀鹽,以維持電解質的平衡。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療腎上腺皮質功能減退症的常規方法

  對腎上腺皮質功能減退症的治療包括腎上腺危象時的緊急治療和平時的激素替代治療,以及病因治療。

1、腎上腺危象的治療

  當臨床高度懷疑急性腎上腺皮質危象時,在取血標本送檢ACTH和皮質醇後應立即開始治療。治療包括靜脈給予大劑量糖皮質激素;糾正低血容量和電解質紊亂;全身支持療法和去除誘因。

2、慢性腎上腺皮質功能減退症替代治療

  替代治療通常采用氫化可的鬆或可的鬆口服。劑量因人而異可適當調整。如果患者有明顯低血壓,可加用鹽皮質激素。繼發性腎上腺皮質功能不全者不需要鹽皮質激素替代。

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