嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%~0.2%,發病高峰為20~50歲。嗜鉻細胞瘤位於腎上腺者占80%~90%,且多為一側性;腎上腺外的瘤主要位於腹膜外、腹主動脈旁。多良性,惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣,散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。
注意有無並發症的發生,如心力衰竭、心律失常、高血壓腦病、肺部感染及其他異常變化。如有嗜鉻細胞瘤危象發生,應立即抽血測定尿素氮、肌酐、血糖等,避免叩壓腫瘤部位。
可合並以下並發症:
1.心血管並發症 兒茶酚胺性心髒病、心律失常、休克。
2.腦血管並發症 腦卒中、暫時性腦缺血發作(TIA)、高血壓腦病、精神失常。
3.其他 如糖尿病、缺血性小腸結腸炎、膽石症等。
本病以20~40歲青壯年患者居多,男與女之比幾乎相等。其主要症狀為高血壓和基礎代謝的改變:高血壓可為陣發性,也可為持續性,或持續性高血壓陣發性加劇。持續性者平時常有頭暈、頭痛、胸悶、胸痛、心跳心慌、視覺模糊、精神緊張、焦慮、怕熱等。陣發性者突然劇烈頭痛、心悸胸悶,麵色蒼白、大汗淋漓、呼吸急促,患者有瀕死的感覺。此時若測血壓可達40.OkPa(200~300㎜Hg),約半小時左右後可能自行緩解。恢複後,一如常人。以後遇到某種刺激再次發作。逐漸發作次數更頻,間隔期縮短,情況也漸重。發作刺激未必很強烈,有在漱口刷牙時或夢中發作驚醒、大汗,有瀕死感者。也有腫瘤巨大、血壓高而從無發作症狀的,或無腫塊、未發作,因治其他病手術中死亡的。所以有此種症狀的病人應及早檢查、診治。
嗜鉻細胞瘤一般化驗和檢查有以下內容:
實驗室檢查:
1.血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定。
2.藥理試驗: 分為激發和抑製試驗。
其他輔助檢查:
1.腎上腺CT掃描為首選。做CT檢查時,由於體位改變或注射靜脈造影劑可誘發高血壓發作,應先用α-腎上腺素能受體阻斷劑控製高血壓,並在掃描過程中隨時準備酚妥拉明以備急需。
2.磁共振顯像(MRI)可顯示腫瘤與周圍組織的解剖關係及結構特征,有較高的診斷價值。
3.B超方便、易行、價低,但靈敏度不如CT和MRI,不易發現較小的腫瘤。可用作初步篩查、定位的手段。
4.131Ⅰ-間碘苄胺(MIBG)閃爍掃描對腎上腺外、多發或惡性轉移性嗜鉻細胞瘤病灶的定位有較高診斷價值,同時具有定性和定位意義,但對低功能腫瘤的顯像較差,而且受多種藥物如利舍平、可卡因、三環類抗抑鬱藥等影響,而致假陰性,故應在檢查前1周停用,並在檢查前服用複方碘液保護甲狀腺。
近年,開始應用11碳羥基麻黃堿、奧曲肽顯像或PET診斷本病。
5.腎上腺靜脈插管采血測血漿CA 當臨床表現和生化檢查均支持本病、但上述無創傷性顯像檢查又未能定位腫瘤時,可考慮采用。操作過程中有可能誘發高血壓危象,應準備酚妥拉明以備急用。
注意膳食平衡:膳食平衡是維持機體免疫力的基礎,普通食物是機體營養素的最好倆員,對於存在營養不良等臨床情況的患者應進行個體化的營養治療。
食物多樣化、搭配合理化:要保證攝取均衡全麵的營養,每日食物多樣化是必需的,即按照中國居民平衡膳食寶塔展示的五大類食物的比例進行搭配。
少量大餐、吃清淡易消化的食物:對於放化療及手術後的病人由於消化功能減弱,增加進餐次數可以達到減輕消化道負擔,同時增加食物攝入量的目的。 不宜忌口:忌口應根據病情病性和不同病人的個體特點來決定,不提倡過多的忌口。一般患者需限製或禁忌的食物有:高溫油炸、煙熏燒烤、辛辣刺激、油膩生硬的食物等。 多選擇具有抗癌功效的食物:蔬果類(如蘆筍、胡蘿卜、菠菜、西紅柿、西蘭花、薯類、獼猴桃、柑橘)、大豆及其製品類、食用菌、堅果、海藻類、薏米仁、牛奶、雞蛋等。
西醫表明:手術切除嗜鉻細胞瘤是最有效的治療方法,但手術有一定的危險性。麻醉和手術當中對腫瘤的擠壓,極易造成血壓波動。腫瘤血運豐富,與大的血管貼近,容易引起大量出血。因此,術前、術中及術後的正確處理極為重要。
嗜鉻細胞瘤患者,由於茶酚胺的分泌,使血管長期處於收縮狀態,血壓雖高,但血容量往往不足。因此術前應予足夠療程的藥物準備,達到舒張血管,降低血壓,擴充血容量的目的。目前多彩用α腎上腺素能受體阻滯劑酚苄用(phenoybenzamine),劑量10~20mg,每日2~3次,用2~6周。β腎上腺素能受體阻滯劑心得安10mg,每日2~3次,術前服1周左右,可防止手術中出現心動過速和心律紊亂。
麻醉方法與麻醉藥物的選擇應能滿足以下條件:①對心泵效能應無明顯的抑製作用,②不增加交感興奮性,③術中有利控製血壓,④腫瘤切除後,有利於恢複血容量及維持血壓。目前仍多主張采用全身麻醉。手術切口可視診斷和定位準確程度以及腫瘤的大小而定,多數診斷腹部探查切口更為穩妥。
目前開展的術前預置漂浮導管(Swan-Ganz心導管),監測肺動脈楔壓,可直到準確可靠地監視患者心髒泵血狀況、有效維持血容量的作用,為保證手術的順利完成,提供有利條件。