一、發病原因
本病病因尚不清楚。有下列一些看法:
1、病毒感染與患者密切接觸的人發病率高,Lerine等提出患者血清中EB病毒抗體效價增高,認為與EB病毒感染有關,但尚無確切證據。
2、患兒有長期外用含氟皮質激素治療尿布疹的曆史,停止治療,皮損可逐漸緩慢消退。
3、可能與其他型ML、多發性特發性出血性肉瘤或白血病有關;
4、細胞免疫缺陷根據患者血中T淋巴細胞減少、細胞免疫低下、正常遲發型變態反應消失、對同種異體移植排斥緩慢、早期病變常從淋巴結T區開始發生,認為與T細胞免疫監視功能缺陷而導致“網狀細胞”異常瘤性增生。
二、發病機製
發病機製還不清楚。由於對R-S細胞的起源尚有爭論,有待進一步探討。對R-S細胞的起源,有認為來自T淋巴細胞、B淋巴細胞、組織細胞或交指狀網狀細胞或樹突狀網狀細胞等看法。目前大多傾向於來自網狀細胞,但尚未證實。
本病常見的並發症:
1、反複發生感染:局部皮損,導致反複細菌、病毒感染,引起淋巴管炎、淋巴結炎等。
2、伴發慢性腹瀉:鼻炎等過敏性問題。
3、由於慢性腹瀉:導致營養物質吸收受到影響,引起患兒發育遲緩、身材矮小等。
4、反複感染導致淋巴管炎:引起局部水腫、疤痕等,極少數由於潰瘍、疤痕以及炎症的刺激導致皮膚惡變。
嬰兒臀部肉芽腫常表現為皮膚呈光滑隆起的淡紅藍色結節,圓形或卵圓形,直徑數毫米至數厘米,不規則分布於尿布覆蓋的部位,無自覺症狀。
目前病因並不是十分明確,所以也缺乏行之有效的預防措施主要注意以下幾點:
1、避免:局部濕疹,避免局部長時間應用激素類藥物治療
2、避免:近親結婚,有家族史的孕婦,可早期給予幹預建議做產前檢查
3、加強護理:和營養以提高患兒的抵抗力和免疫力
4、預防:感染應注意隔離,盡量減少與病原體的接觸
組織病理:表皮過度角化和棘層肥厚,真皮可見致密多形性炎症浸潤,包括單一核細胞,中性粒細胞和嗜酸性粒細胞,此外,還有紅細胞外溢,毛細血管增生和由中性粒細胞與嗜酸性粒細胞組成的小膿腫。
嬰兒對飲食無特殊要求,主要是正常喂養注意加強營養,合理的喂養,嬰兒期盡可能采取母乳喂養,要加強母親的營養的供應和身體健康狀況的保持,對於那些無法進行母乳喂養的孩子,及早、正確地選擇適用的配方粉進行正規的配方粉喂養。孩子稍大,需要注意及時的添加輔食,以免導致孩子貧血、營養不良、維生素以及礦物質類缺乏。