本病為一種罕見的先天性疾病，其發病機製尚不明確，一般認為是胚胎在發育第5周左右，中胚層軟骨支離開軀幹發育成熟，形成尺橈骨過程中，近端未分離所致。
本病可單純發生，也可與其它疾病伴發，如尺骨缺如、腕骨、掌骨或指骨融合或缺如等。在一些非單純的骨性融合畸形，除了骨骼畸形外， 還可伴有筋膜組織攣縮、纖維方向異常, 骨間膜狹窄、旋後肌異常或缺如。
患者主要表現為不同程度的旋前畸形，雙側前臂活動受先限，若時間較長，有可能導致肌肉萎縮。本病為一種罕見的先天性疾病，其發病機製尚不明確，一般認為是胚胎在發育第5周左右形成。
先天性肘關節強直為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵但應注意對於患兒，其手術治療時間不應拖得過晚，以防止手部肌肉發生廢用性萎縮
本病根據其臨床表現和X線檢查結果，診斷較容易，但有時需與肘關節融合手術後相鑒別，因其臨床表現有相似之處，但後者有手術史，可資鑒別。
對於先天性肘關節強直的飲食保健，一般是在手術治療完之後進行的內外兩方麵的補充，先是內服要補充回營養，雖然很難做到百分百的痊愈但是又營養在裏麵供應對於患者而言百利而無一害；其次，患者還要對醫療後進行康複運動，因而對已經在醫院住了很久的話證明疾病還是比較嚴重的在飲食上更加要注意的意見建議：
一、患者應該要注意飲食清淡不要吃太多辛辣醃製油炸食物多吃新鮮的蔬菜和水果禁忌煙酒等飲食清淡富有營養，注意膳食平衡，切忌辛辣刺激物。
二、建議飲食均衡，多吃水果蔬菜等高纖維食物，多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品，注意飲食清淡，可進行適量的運動。對纖維性關節僵硬者可試行體療，主動與輕度手法的被動鍛煉，並可酌情配合理療，這對於早期關節內粘連者有效。營養均衡，合理膳食，具體身體情況需要谘詢專業醫生。
三、肘關節強直患病後在日常生活中的飲食很重要，肘關節強直飲食忌吃生冷飲食。肘關節強直飲食可捋黃芪、熟地、當歸、枸杞子等藥與肉等食物同煮來作為食療(吃肉喝湯)等。高纖維、高蛋白、高纖維素的食物是強直患者的首選，食療對於肘關節強直的患者來說，尤為重要，肘關節強直飲食還可以去谘詢營養師，搭配出最適合患者的飲食。
而最後在保健方麵，一般的情況下往往是可以采用按摩、針灸等治療進行改善的。
若先天性肘關節強直的患者肱二頭肌、肱三頭肌有收縮功能，可考慮進行人工關節置換。單側肘關節融合者，通過截骨將前臂固定在功能位置上，以部分恢複右肘關節功能及日常生活能力。對側肘關節受累者，可考慮進行肘關節成形術。肘關節無骨骺者，到學齡兒童可考慮行截骨矯正，防止肌肉廢用性萎縮。