青年上肢遠端肌萎縮簡介

01青年上肢遠端肌萎縮的發病原因有哪些

　　本病原因尚未完全清楚。向井等(1985)對15例患者行脊髓造影及CT脊髓造影檢查，發現14例下頸部至上胸部脊髓有局限性萎縮，並且患者頭前屈時，該部硬膜囊顯著牽拉致使頸髓過度伸展、受壓，從而發生血循環障礙，此種反複小的損傷可能是本病的成因。

02青年上肢遠端肌萎縮容易導致什麼並發症

　　青年上肢遠端肌萎縮可並發上肢肌萎縮、肌無力，這些疾病都是嚴重影響患者日常生活，損害患者身體健康，因此一定要及時治療。

03青年上肢遠端肌萎縮有哪些典型症狀

　　本病典型的表現為青春早期隱襲起病，且以男性多見，無明顯原因，上肢遠端肌肉無力，可累及手及前臂尺側肌肉，隨病變進展逐漸出現相應肌群萎縮，多為單側損害，部分也可表現為不對稱性雙側損害，一般在發病後2～3年內，病情停止並可漸漸緩解。

　　多數病人有“寒冷麻痹”，即暴露在寒冷環境中無力症狀明顯加重；束顫安靜狀態多不出現，但在手指伸展時常發生；患者受累肢體腱反射正常或偶可低下，通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現；也無錐體束征、括約肌功能障礙等。

　　本病在起病後數年內一度緩慢進展，臨床易與肌萎縮側索硬化或脊髓進行性肌萎縮等運動神經元病混淆，但絕大多數患者在以後5年內病情可自然中止，預後與運動神經元病明顯不同。後者雖然受累肌肉分布廣泛且兩側對稱，但一般至少要隨訪觀察1～3年，確切證實病情穩定不再進展時，方能完全排除。

　　本病病程良性，無感覺障礙，也無腱反射異常，但受累局部肌肉可有細小肌束顫動，肌電圖顯示神經源性損害。

04青年上肢遠端肌萎縮應該如何預防

　　青年上肢遠端肌萎縮目前病因尚不明確，故尚無有效的預防辦法，患者需要注意避免較長時間過度屈頸，同時積極治療，預防並發症的發生

05青年上肢遠端肌萎縮需要做哪些化驗檢查

　　青年上肢遠端肌萎縮臨床症狀典型，結合患者的腦脊液檢查結果，血液常規及免疫學檢查一般也無明顯異常發現，肌電圖檢查呈神經源性損害。

06青年上肢遠端肌萎縮病人的飲食宜忌

　　青年上肢遠端肌萎縮的飲食原則簡述如下：

　　1、宜食用

　　合理調配飲食結構。高蛋白、高能量飲食補充，提供神經細胞和骨骼肌細胞重建所必需的物質，以增強肌力、增長肌肉，采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物，積極配合藥膳，如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等。

　　2、忌食用

　　少食辛辣食物，戒除煙、酒。

07西醫治療青年上肢遠端肌萎縮的常規方法

　　本病的病程自限，預後良好。目前有以下的治療方法：

　　1、頸托治療

　　早期診斷早期帶頸托治療，能縮短病程，緩解臨床表現。建議必須盡可能長時間帶頸托治療。

　　2、手術治療

　　研究表明做硬脊膜成形術加脊髓鬆解術，能改善近期和遠期效果。