先天性尺橈骨性連接指上尺橈關節缺陷並呈骨性連接，進而影響前臂的旋轉。這種畸形屬常染色體顯性遺傳。在胚胎形成過程中，橈、尺兩骨同源於肢芽的一個中胚層杆狀組織，若正常分化過程受到抑製，常表現為兩者近端不能完全分開，出現上尺橈關節的骨性連接。
先天性尺橈骨性連接會產生一些術後並發症，故術後早期應嚴密觀察，警惕出現患肢的缺血性改變。對已發生血管危象者，應不失時機地切開減壓，以挽救患肢並確保其功能。若產生並發症而不及時進行治療，可並發缺血性肌攣縮和壞死。
先天性尺橈骨性連接患者手指、腕、肘關節伸屈正常，但前臂固定於旋前80°～90°位，旋後功能消失。兒童患者往往以肩部外旋，肘關節屈曲90°內收到身旁來代償旋轉活動，因此容易漏診。
先天性尺橈骨性連接屬於先天畸形預防先天畸形分以下幾個方麵：
1、孕婦在懷孕早期，應避免發燒感冒高熱造成胎兒畸形還與孕婦對高熱的敏感性和其他因素有關
2、孕婦應避免接近貓狗帶菌的貓也是一種對導致胎兒畸形威脅很大的傳染病源
3、孕婦應避免每天濃妝豔抹化妝品中的砷、鉛、汞等有毒物質，可影響胎兒的正常發育
4、孕婦應避免孕期精神緊張孕婦情緒緊張時，腎上腺皮質激素可能阻礙胚胎組織的融彙作用如果發生在妊娠期間的前3個月，就會造成胎兒畸形
5、孕婦應避免飲酒酒精可通過胎盤進入發育胚胎，對胎兒進行嚴重的損害
先天性尺橈骨性連接在確診時，除依靠其臨床表現外，還需借助輔助檢查。患者做X線攝片可以明確診斷，但是兒童在2～4歲前骨質未完全鈣化，診斷不易。
先天性尺橈骨性連接飲食宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食。可適量多食動物血、蛋、魚、蝦、豆類製品、土豆、牛肉、雞肉及牛“腱子”肉等富含組氨酸、精氨酸、核酸和膠原的食物等。少飲酒和咖啡、茶等飲料，注意避免被動吸煙。
對功能影響較小的先天性尺橈骨性連接無需治療。手術主要是恢複旋後功能，方法為切除尺、橈骨間的骨連接，中間嵌入肌肉、筋膜或脂肪等組織瓣予以阻隔，但多數患者因再次骨化而效果不佳。對極度旋前畸形，手掌向後，僅手背能接近嘴，進食、梳頭都有困難，功能喪失嚴重者，可在橈骨上1/3和尺骨下1/3做反旋截骨術。如此前臂雖然無旋轉功能，但對寫字、飲水等動作有幫助，效果尚好。