本病為一種罕見的先天性疾病，其發病機製尚不明確，一般認為是胚胎在發育第5周左右，中胚層軟骨支離開軀幹發育成熟，形成尺橈骨過程中，近端未分離所致。
1、本病可單純發生，也可與其它疾病伴發，如尺骨缺如，腕骨，掌骨或指骨融合或缺如等。
2、在一些非單純的骨性融合畸形，除了骨骼畸形外，還可伴有筋膜組織攣縮，纖維方向異常，骨間膜狹窄，旋後肌異常或缺如。
關節強直可發生肱橈、肱橈尺或肱尺關節。如發生肱尺或肱橈關節融合者，常常有橈骨或尺骨缺如。
在嬰幼兒期，關節融合可能為軟骨性，X線片上顯示不出來。隨著看看增長及內化出現，肘關節融合才能在X線片上顯示出來。肘關節融合才能在X線片上顯示出來。
肘關節功能喪失程度與肘關節融合的固定位置有關，肩關節盂或肱骨頭發育不良或缺如可加重畸形及肩關節的不穩定性。
本病為先天性疾病，無有效預防措施，早診斷早治療是本病的防治關鍵，但應注意對於患兒，其手術治療時間不應拖得過晚，以防止手部肌肉發生廢用性萎縮
1、關節強直可發生肱橈，肱橈尺或肱尺關節，如發生肱尺或肱橈關節融合者，常常有橈骨或尺骨缺如。
2、在嬰幼兒期，關節融合可能為軟骨性，X線片上顯示不出來，隨著看看增長及內化出現，肘關節融合才能在X線片上顯示出來，肘關節功能喪失程度與肘關節融合的固定位置有關，肩關節盂或肱骨頭發育不良或缺如可加重畸形及肩關節的不穩定性。
多攝入一些高纖維素以及新鮮的蔬菜和水果，營養均衡，包括蛋白質、糖、脂肪、維生素、微量元素和膳食纖維等必需的營養素，葷素搭配，食物品種多元化，充分發揮食物間營養物質的互補作用。
先天性肘關節融合治療前的注意事項：
1、在治療上，若患者肱二頭肌、肱三頭肌有收縮功能，可考慮進行人工關節置換。
2、單側肘關節融合者，通過截骨將前臂固定在功能位置上，以部分恢複右肘關節功能及日常生活能力。對側肘關節受累者，可考慮進行肘關節成形術。肘關節無骨骺者，到學齡兒童可考慮行截骨矯正，防止肌肉廢用性萎縮。