特發性肺纖維化的病因不明，病毒、真菌、環境汙染、毒性物質均可影響。發病機製亦未完全闡明，但已有足夠證據表明與免疫炎症損傷有關。不同標本所顯示的免疫炎症反應特征不盡一致，周圍血所反映出的是免疫異常比較突出，而支氣管肺泡灌洗液顯示炎症反應為主，而肺局部組織的異常又有所不同。因此在評估各種研究資料需要考慮到這種差異。
特發性肺纖維化久拖不治，咳嗽、呼吸困難、氣短會伴隨終生，肺纖維化嚴重時會導致患者不同程度缺氧而出現呼吸困難，最後因呼吸衰竭而死亡。所以肺纖維化患者一定要及時的進行治療。如肺纖維化治療不及時常合並肺部感染而導致呼吸衰竭，常合並肺氣腫、細支氣管擴張和肺源性心髒病。部分肺纖維化患者可出現自發性氣胸，少數可發生肺性肥大性骨關節病。肺纖維化還會引發一些其他的並發症，晚期肺纖維化病人中，肺泡細胞癌、燕麥細胞癌、肺腺癌的發生率較高。
約15％的特發性肺纖維化病例呈急性經過，常因上呼吸道感染就診而發現，進行性呼吸困難加重，多於6個月內死於呼吸循環衰竭，絕大數特發性肺纖維化為慢性型(可能尚有介於中間的亞急性型)，雖稱慢性，平均生存時間也隻有3.2年，慢性型似乎並非急性型演變而來，確切關係尚不了解。
一、主要症狀
1、呼吸困難：勞力性呼吸困難並進行性加重，呼吸淺速，可有鼻翼搧動和輔助肌參予呼吸，但大多沒有端坐呼吸。
2、咳嗽、咳痰：早期無咳嗽，以後可有幹咳或少量粘液痰，易有繼發感染，出現粘液膿性痰或膿痰，偶見血痰。
3、全身症狀：可有消瘦、乏力、食欲不振、關節酸痛等，一般比較少見，急性型可有發熱。
二、體征
1、呼吸困難和紫紺。
2、胸廓擴張和膈肌活動度降低。
3、兩肺中下部Velcro羅音，具有一定特征性。
4、杵狀指趾。
5、終末期呼吸衰竭和右心衰竭相應征象。
特發性肺纖維化病因尚不明確，所以預防也無有效措施，可以注意以下幾點：
1、由於本病的病程緩慢，醫務人員應認真檢查，明確診斷
2、要鼓勵患者樹立戰勝疾病的信心，積極配合治療
3、加強體育鍛煉，增強抗病能力，冬季應注意保暖
4、注意調劑飲食，增加營養；吸煙者必須戒煙
5、應鼓勵病人參加肺康複鍛煉項目如每天散步、踩固定腳踏車等，雖不能增加肺活量，但可以改變活動耐受性，使呼吸困難症狀減輕，改善生活質量
傳統的實驗室檢查對特發性肺纖維化無特異性，60％～94％的患者血沉增高，10％～20％的患者循環抗核抗體或類風濕因子陽性；50％～67％的患者可查到循環免疫複合物，這些指標與疾病的範圍和活動無關，也不能預測治療反應。
一、胸部放射學
95％特發性肺纖維化患者的胸片表現異常，最常見的為肺容積減小，雙下肺網狀或網狀結節狀浸潤影，病變往往呈彌漫性，單側病變相當少見，浸潤影分布在外周或胸膜下的肺組織，隨著病程進展，病變擴展至肺尖，肺容積進行性減小，如果胸片上存在直徑為3～5mm的透光區(蜂窩囊腔)提示纖維化，肺泡結構破壞，該種病變治療反應差，個別患者可見間質浸潤灶，肺泡不透光區(毛玻璃樣變)，蜂窩肺，胸腔積液或胸內淋巴結增大極少見，傳統的胸片不能將肺泡炎與肺纖維化區別開來，不能準確地估計預後或激素的治療反應，對胸片異常而無症狀或有輕微症狀而胸片正常的患者均應全麵檢查，盡早發現以期盡可能逆轉IPF的進程。
二、高分辨CT掃描
高分辨CT(HRCT)掃描對顯示1～2mm的肺實質比胸片更敏感，且對明確特發性肺纖維化具有特異性，HRCT掃描屬非侵入性檢查，且對病變的範圍和性質提供有用的價值，IPF的肺部病變呈片狀，也可為肺外帶(胸膜下)和雙肺底的不典型病灶，在HRCT上，IPF的病變特點為局部肺泡不透光區(毛玻璃樣變)，囊性空腔，支氣管充氣征，胸膜表麵粘連，支氣管或肺血管呈不規則或增厚，其中以毛玻璃樣變，網狀或蜂窩狀病變為主要表現，大多數IPF患者的病變呈混合性，這些表現與其組織病理學改變有關，毛玻璃樣變是肺泡被模糊的血管影代替所形成的陰影，這些不透光的肺泡區(毛玻璃樣變)與細胞活檢標本(活動性肺泡炎)相關，網狀病變的特征是交叉線或粗線，反映纖維化；小蜂窩囊腔(
三、肺功能檢查和運動試驗
1、肺功能檢查：IPF特征性的生理改變包括肺容積減小(例如VC、TLC)，彌散(DLCO)降低和低氧血症(休息和運動時)。
2、運動試驗氣體交換異常(如低氧血症或肺泡-動脈的氧壓差增大)：是特發性肺纖維化的標誌，85％特發性肺纖維化患者靜息下肺泡-動脈氧壓差[P(A-a)O2]增高，運動時增高更明顯，運動所致的肺泡-動脈氧壓差[P(A-a)O2]變化與生理異常的相關性比肺容積或DLCO好。
特發性肺纖維化除一般治療外，還可以通過食療的方法來緩解肺部症狀。
1、冰糖燉百合
百合、冰糖各60g，款冬花15g。將百合洗淨後，一瓣瓣撕開，與款冬花一起放入瓦鍋內，加水適量。文火燉，快熟時，加入冰糖，燉至百合熟爛時即可服食。此菜具有潤燥清火，清心養肺的功效，對於肺纖維化病人有幹咳。心煩口渴等症狀的特別適合。
2、百合煎劑
取百合30g，麥冬9g，桑葉12g，杏9g，蜜炙批杷葉10g，加水同煮。這個方子有養陰解表、潤肺止咳的作用，能用來治療肺纖維化患者因感冒而引起的咳嗽頻作、幹咳無痰、口幹咽燥者。
3、百合燉雪梨
取雪梨1個，百合100g，冰糖150g。雪梨去核，連皮切片；冰糖加水4杯慢火煲滾；百合用清水浸三十分鍾，入滾水中煮三分鍾，取出瀝幹水；把雪梨、百合、冰糖放入燉盅內，燉1h。功效：治燥熱咳嗽，滋陰止咳百合可以滋陰化燥，給肌膚補充水分，是很好的食補材料。
4、百合粥
取百合30g、粳米60g，銀耳20g，先將百合與米、銀耳分別淘洗幹淨，放入鍋內，加水，用小火煨煮。待百合與粳米、銀耳熟爛時，加糖適量，即可食用。有較強滋陰潤肺的作用，對老年及久病後身體虛弱而有心煩失眠、低熱易怒者萬為適宜。
特發性肺纖維化（IPF）的最佳治療尚存在爭議。治療的目的主要是消除或抑製炎症成分。少數研究認為纖維化過程可逆轉，但尚缺乏足夠的證據。
1、皮質激素
激素用於IPL的治療已30多年，不幸的是僅10％～30％的病人對治療有效，完全緩解很少見，大多數病人即使應用激素治療，病情依然惡化。其劑量和方法多數學者的主張是：
初始治療時激素應用大劑量。潑尼鬆或潑尼鬆龍40～80mg/d，2～4個月，然後逐漸減量。如果激素治療有反應，一般在2～3月顯效。第4個月潑尼鬆減量至30mg/d；第6個月減量至15～20mg/d(或其他等效劑量的激素)。潑尼鬆用量及減量速度應由臨床或生理學參數指導。
因為激素完全根除疾病是不可能的，所以，對治療反應不一的病人均以最小劑量治療1～2年是合理的。應用潑尼鬆15～20mg/d作為長期小劑量維持治療已經足夠。應用大劑量甲潑尼龍(1～2g，每周1次或2次)靜脈“衝擊”治療，但並不優於口服激素。對激素治療失敗的病人，加用硫唑嘌呤(AZP)或環磷酰胺(CTX)，並將激素減量，4～6周停用。當激素減量時，有些病人病情進展或惡化，對這些病人可隔天口服潑尼鬆(20～40mg)，另外加用免疫抑製劑或細胞毒藥物。
2、藥物治療
目前推薦的治療方法在尚未證明哪些治療方法最好的情況下，建議用激素加硫唑嘌呤或環磷酰胺，用於預期可能效果較好的病人。
激素：起始的治療方法，用潑尼鬆(或其他等效劑量的激素)0.5mg/(kg·d)(理想體重，IaqM)，口服4周；然後0.25mg/(kg·d)(133M)，口服8周；繼之減量至0.125mg/(kg·d)或0.25mg/kg，隔天1次。
硫唑嘌呤：2～3mg/(kg·d)(LBM)，口服，起始劑量為25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。或環磷酰胺：2mg/(kg·d)(LBM)口服，起始劑量為25～50mg/d，每7～14天增加25mg，直至最大劑量150mg/d。
如沒有副作用或並發症出現，治療應持續至少6個月。在此期間應觀察治療反應。應注意監測藥物副作用，盡可能以最小的劑量、最少的副作用，達到最好的療效。
3、輔助治療
吸氧可減輕運動所致的低氧血症，提高運動能力。口服可待因和其他鎮咳藥對有些病人可能有用，也可用於咳嗽複發的病人。像所有慢性肺疾病的病人一樣，可定期口服肺炎疫苗和流感疫苗。
4、肺移植
單肺移植對某些內科治療複發的終末期肺纖維化是一項重要的治療選擇。內科治療失敗的患者，其預後很差。肺功能嚴重受損(Vc或TLC