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急性白血病簡介

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  急性白血病(AL)是造血幹細胞的惡性克隆性疾病,發病時骨髓中異常的原始細胞及幼稚細胞大量增殖並抑製正常造血,廣泛浸潤肝、脾、淋巴結等髒器。表現為貧血、出血、感染和浸潤等征象。急性白血病若不經特殊治療,平均生存期僅3個月左右,短者甚至在診斷數天後即死亡。經過現代治療,已有不少患者獲得病情緩解以至長期存活。

【詳情】

01急性白血病的發病原因有哪些

  急性白血病的病因與病毒感染、化學因素、電離輻射等因素有關:

  1、病毒感染:研究表明白血病很可能由病毒引起。病毒引起禽類、小鼠、大鼠、豚鼠、貓、狗、牛、豬、猴的白血病,此外,C型RNA腫瘤病毒與人類白血病的病因有關。

  2、電離輻射:日本廣島、長畸原子彈爆炸後的白血病發病率明顯增高。離爆炸中心越近,發病率越高。此外,大劑量放射線局部治療類風濕性強直性脊椎炎時,白血病發生率在治療組中比對照組高10倍,而其發病機會與照射劑量密切相關。部分國家報道放射科醫師患白血病較多。

  3、化學因素:某些化學物質如苯和氯黴素等通過對骨髓損害,也可誘發白血病。急性白血病與口服氯(合)黴素可能有關。其它有氨基比林、磺胺藥、保泰鬆、223、樂果等。

  4、遺傳因素:先天性癡呆樣愚型者發生白血病較正常兒童高15-20倍;其它伴有染色體異常的先天性疾病如Bloom綜合征、Fanconi綜合征、Klinefelter綜合征等患者中白血病的發病率也均較高。有少數家族性和先天性的白血病 。

02急性白血病容易導致什麼並發症

  1. 感染 由於化療、放療、骨髓移植等,常使中性粒細胞明顯減少而發生嚴重的感染, 如並發敗血症,主要是由革蘭陰性杆菌,如綠膿杆菌、大腸杆菌等。由於急性白血病常用大量皮質激素,免疫功能降低而常並發病毒感染所致的帶狀皰疹等。黴菌病也有發生,此外卡氏肺囊蟲、乙型肝炎、丙型肝炎等病也有發生。後兩者與輸血有明顯關係。

  2.出血 約1/3的急性白血病有明顯出血,有的並發DIC,在並發DIC的患者,病情危重, 約有20%~25%患者死亡。

03急性白血病有哪些典型症狀

  急性白血病常見的症狀有:  

 一、白血病細胞浸潤影響正常造血細胞生成所表現的臨床症征:   

1、發熱:本病常見症狀。低熱多為本病發熱,常熱常為感染所致。感染發生的部位通常為口腔、呼吸道、泌尿道、肛周及皮膚。   

2、出血:可發生在周身任何部位的皮膚與粘膜,嚴重者可出現內髒大出血,甚至發生致命性顱內出血。   

3、貧血:絕大多數患者有不同程度的貧血。表現為麵色蒼白,頭暈乏力,心悸氣短等。   

二、白血病細胞浸潤骨髓以外器官出現的體征:   

1、肝、脾、淋巴結腫大:肝脾腫大是本病較常見的體征,約占50%;淋巴結腫大可高達90%,以急淋為多見,其次為急單,再次為急粒。   2、骨及關節疼痛:胸骨壓痛是本病有診斷意義的體征。疼痛的部位多發生在四肢骨及關節,呈遊走性,局部無紅、腫、熱現象。此外,少數年輕急粒患者之扁骨可出現綠色瘤,其特點為質硬並與骨膜相連,腫塊呈青色,皮薄處可呈綠色。   

3、皮膚及五官表現:皮膚可見斑丘疹、結節、腫塊、皮炎等;齒齦腫脹出血,口腔潰瘍和咽痛,以急單為顯著。眼眶為綠色瘤多發部位,以突眼症為主要表現,重者可出現眼肌癱瘓失明。   

4、其他:中樞神經係統由於浸潤及出血等可出現顱內壓增高及顱神經損害,外周神經也可能受累。心包膜、心肌及心內膜皆可被浸潤,但有臨床表現者較少見,可表現為心包積液、心率失常及心衰等。支氣管及肺亦可受到白血病細胞的浸潤。

04急性白血病應該如何預防

  想要做好急性白血病的預防,在日常生活中要注意以下幾點:

  1、一定要盡量避免接觸到各種放射線,如:X射線、電離輻射等這類物質對人體的傷害很大,若長期接觸的話,會嚴重損害自身健康

  2、避免濫用藥物,在服用一些免疫抑製劑、各種抗癌藥物或者是某種降壓藥物時,一定要小心,千萬不要擅自服用,更不可濫用或者是長期服用必須要遵循醫囑,以免損害自身健康,導致急性白血病的發生

  3、減少苯等化學物質的接觸,也是急性白血病的預防之一因為,這類化學物質能夠影響人體中的造血係統,導致血小板減少,從而增加了患病的幾率所以,在日常生活中,人們一定要盡量減少這類物質的接觸

  4、作息時間正常,太晚睡覺,或者經常加夜班,也會增加患急性白血病幾率很多年輕人工作壓力較大,經常加夜班,食用過多的加工處理過的肉類食品,都會增加患急性白血病幾率

05急性白血病需要做哪些化驗檢查

  1.症狀和體征

  (1)發熱:發熱大多數是由感染所致。

  (2)出血:早期可有皮膚粘膜出血;繼而內髒出血或並發彌散性血管內凝血。

  (3)貧血:進行性加重。

  (4)白血病細胞的浸潤表現:淋巴結、肝、脾腫大,胸骨壓痛。亦可表現其他部位浸潤,如出現胸腔積液、腹腔積液或心包積液,以及中樞神經係統浸潤等。

  2.血細胞計數及分類:大部分患者均有貧血,多為中重度;白細胞計數可高可低,血塗片可見不同數量的白血病細胞;血小板計數大多數小於正常。

  3.骨髓檢查:形態學,活檢(必要時)。

  4.免疫分型。

  5.細胞遺傳學:核型分析、FISH(必要時)。

  6.有條件時行分子生物學檢測。

06急性白血病病人的飲食宜忌

1.蘆薈飲:蘆薈(長約30cm)一片,蘋果一個,白糖20g。製作方法:將蘆薈、蘋果共同用果汁壓榨機壓榨出汁,調和飲用,每日1~2次。有清熱解毒,養陰通便之功。

2.天冬粥:天冬20g,粳米100g,冰糖少量。製作方法:將天冬切斜條,煎汁去渣,入粳米煮沸熬成粥,加入冰糖適量服食。有滋陰潤肺,生津止渴之功。

3.蘑菇菜餃:麵粉、白菜各500g,鮮蘑菇100g,調料適量。製作方法:麵粉與微量精鹽、200ml冷水相和,反複揉搓成光滑、柔軟的麵團,加蓋,醒15分鍾;白菜入沸水中燙軟,剁碎, 與鮮蘑菇末拌和,加薑汁、蔥花、黃酒、精鹽、麻油、味精,調製成餡,同麵粉包成餃子,入沸水中煮沸。隨意服食。有解毒抗癌之功。適用於白血病、子宮癌、皮癌等。

4.大蒜豆腐:嫩豆腐400g,青大蒜100g,調料適量。製作方法:菜油燒熱,待降溫至六成熱時,放入蒜段煸炒至軟,加入豆腐塊,邊抄邊加適量的黃酒、醬油、精鹽、白糖等調味品,再加少許水煮沸,勾薄芡,調入味精。佐餐食。有補虛解毒之功。可作為一切惡性腫瘤及白血病患者的膳食。

5.當歸瘦肉湯:當歸身、黃花菜根各15g,瘦豬肉及調味品適量。製作方法:將以上方藥與瘦肉同煎湯,熟後加入調味品和精鹽。食肉喝湯。有補血養陰之功。適用於急性白血病化療後體虛貧血者。

07西醫治療急性白血病的常規方法

  總的治療原則是消滅白血病細胞群體和控製白血病細胞的大量增生,解除因白血病細胞浸潤而引起的各種臨床表現。

一、支持治療
  1、注意休息:高熱、嚴重貧血或有明顯出血時,應臥床休息。進食高熱量、高蛋白食物,維持水、電解質平衡。

  2、感染的防治:嚴重的感染是主要的死亡原因,因此防治感染甚為重要。病區中應設置“無菌”病室或區域,以便將中性粒細胞計數低或進行化療的人隔離。注意口腔、鼻咽部、肛門周圍皮膚衛生,防止粘膜潰瘍、糜爛、出血,一旦出現要及時地對症處理。食物和食具應先滅菌。口服不吸收的抗生素如慶大毒素、粘菌素和抗黴菌如製黴菌素、萬古黴素等以殺滅或減少腸道的細菌和黴菌。對已存在感染的患者,治療前作細菌培養及藥敏試驗,以便選擇有效抗生素治療。一般說來,真菌感染可用製黴菌素、克黴唑、咪康唑等;病毒感染可選擇Ara-c、病毒唑。粒細減少引起感染時可給予白細胞、血漿靜脈輸入以對症治療。

  3、糾正貧血:顯著貧血者可酌情輸注紅細胞或新鮮全血;自身免疫性貧血可用腎上腺皮質激素,丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。

  4、控製出血:對白血病采取化療,使該病得到緩解是糾正出血最有效的方法。但化療緩解前易發生血小板減少而出血,可口服安絡血預防之。有嚴重的出血時可用腎上腺皮質激素,輸全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒),易並發DIC,一經確診要迅速用肝素治療,當DIC合並纖維蛋白溶解時,在肝素治療的同時,給予抗纖維蛋白溶解藥(如對羧基苄胺、止血芳酸等)。必要時可輸注新鮮血或血漿。

  5、高尿酸血症的防治:對白細胞計數很高的病人在進行化療時,可因大量白細胞被破壞、分解,使血尿酸增高,有時引起尿路被尿酸結石所梗阻,所以要特別注意尿量,並查尿沉渣和測定尿酸濃度,在治療上除鼓勵病人多飲水外,要給予嘌呤醇10mg/kgd,分三次口服,連續5~6天;當血尿酸>59um01/L時需要大量輸液和堿化尿液。

二、化療
  化療是治療急性白血病的主要手段,因化療副作用大,因此化療期間及化療後應同時用“脫毒的紅豆杉藥材”以降低其副作用,同時長期服用達到防止複發轉移的目的。化療可分為緩解誘導和維持治療兩個階段,其間可增加強化治療、鞏固治療和中樞神經預防治療等。緩解誘導是大劑量多種藥物聯用的強烈化療,以求迅速大量殺傷白血病細胞,控製病情,達到完全緩解,為以後的治療打好基礎。

  所謂完全緩解,是指白血病的症狀,體征完全消失,血象和骨髓象基本上恢複正常,急性白血病末治療時,體內白血病細胞的數量估計為5×1010~13;經治療而達到緩解標準時體內仍有相當數量的白血病細胞,估計在108~109以下,且在髓外某些隱蔽之處仍可有白血病細胞的浸潤。維持治療量一係列的小劑量較緩和的治療方案進行較長時間的延續治療,目的在於鞏固由緩解誘導所獲得的完全緩解,並使病人長期地維持這種“無病”狀態而生存,最後達到治愈。
  鞏固治療是在維持治療以後。維持治療以前,在病人許可的情況,再重複緩解誘導方案。強化治療是在維持治療的幾個療程中間再重複原緩解誘導的方案。中樞神經預防性治療宜在誘導治療出現緩解後立即進行,以避免和減少中樞神經係統白血病發生,一個完整的治療方案應遵循上述原則進行。

 三、放射治療
  1、脾髒照射:脾腫大,疼痛,不能手術者。
  2、硬膜外浸潤壓迫脊髓:照射野上下均超出病灶區2個椎體,照射量為300~400cGy/次,照射3次後,改為200cGy/次,照射15次。
  3、中樞神經係統照射:主要用於病部白細胞計數增高,T細胞型,血小板減少,淋巴結及脾髒腫大明顯者。
  ①預防性照射,經化療症狀緩解後開始照射,全顱采用兩側野對穿照射,照射量為1800~2200cGy。
  ②治療性照射:聯合化療,全顱照射1800cGy。③複發治療:行中樞性照射,顱部2000~2500cGy,骨髓1000~1250cGy。
  4、全射量髓消除:800cGy/次,用3天。
  另外,對髓外局部病灶可局部照射,非姑息治療。放療應聯合使用大劑量腎上腺皮質激素,也可同時使用MTX+Ara-C+氫化考的鬆椎管內注射。

  四、免疫治療
  本病雖行長時間的鞏固強化治療,但體內仍殘留一定數量的白血病細胞,用化療不能達到將其徹底消滅的目的,依靠人體的免疫可能消滅這些殘留的白血病細胞。近年來,免疫治療已逐漸被臨床應用,常用的藥物有BCG、TF、IFN等。

五、骨髓移植
  對ANLL(急性非淋巴細胞白血病)療效較好。1、同基因骨髓移植,供者為同卵孿生子;2、同種異基因骨髓移植,供者為患者的兄弟姐妹;3、自體骨髓移植,不需選擇供者,易推廣。

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