1、發病原因
PMR的病因和發病機製還不清楚。其病因可能是多因素的,在內在因素和環境共同作用下,通過免疫機製致病。研究認為PMR與HLA-DR4相關,提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病,提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高於男性,提示本病與內分泌激素變化可能也有一定相關性。
2、發病機製
PMR的病因與發病機製還不清楚。其病因可能是多因素的,在內在因素和環境共同作用下,通過免疫機製致病。研究認為PMR與HLA-DR4相關,提示遺傳易感染可能是本病的發病原因之一。另外本病幾乎均在50歲以上發病,提示本病肯定與年齡有關。女性發病率明顯高於男性,提示本病與內分泌激素變化可能也有一定相關性。
PMR病理學研究較少,單純PMR並無特殊病理學特點。部分PMR患者顳動脈活檢呈典型的GCA病理表現,提示它為潛在的GCA。近年來,雖然有人報告大關節滑膜炎(如膝、胸鎖關節)可解釋患者肌痛症狀,且關節鏡活檢及滑液檢查支持滑膜炎存在,但此說存在爭議。肌活檢一般正常或表現非特異性變化,如Ⅱ型肌萎縮。PMR偶有肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。
中醫認為,本病是以大關節晨僵和軀體大群肌肉疼痛為特征。與風寒濕均有關,但亦與老年肌肉血脈氣血灌注不足,脾虛、肺虛、腎虛有關。
本病最主要的並發症是導致病人行動不便。PMR偶有並發肉芽腫性心肌炎與肝炎報道。還有發生急性動脈炎的可能。疼痛的起病、性質、部位、持續時間、是否伴全身症狀和起病年齡均因病人而異。例如痛風發作突然急驟,足母趾關節痛多見。部分病人最終出現關節僵硬、畸形、功能喪失、部分病人雖反複有關節腫痛。
PMR常發生於50歲以上,50歲下患者甚少,男女之比為1∶2,我國發病情況不詳,美國一份報道:50歲以上人群年發病率54/10萬,患病率500/10萬。
PMR起病隱襲,有低熱,乏力,倦怠,體重下降等全身症狀,典型臨床表現為對稱性頸,肩胛帶或骨盆帶近端肌肉酸痛,僵硬不適,也可單側或局限於某組肌群,僵痛以晨間或休息之後再活動時明顯,急性發病者,每訴夜間上床時尚可,早上醒來全身酸痛僵硬難忍,嚴重時梳頭,刮麵,著衣,下蹲,上下樓梯都有困難,這些活動障礙不易肌無力引起,不像多發肌炎那樣肌力嚴重減退,乃因肌肉關節僵痛所致,活動之後可漸緩解或減輕,無論主訴如何,體格檢查陽性體征較少,可有輕度貧血,肩及膝關節輕度壓痛,腫脹或少許滑膜積液征,關節鏡檢證實可有滑膜炎,一般無內髒或係統性受累表現。
風濕性多肌痛應該如何預防:
1、做好心理調適,解除思想顧慮,樹立戰勝疾病的信心
2、加強營養,增加蛋白質,維生素,避免刺激性食物
3、避免可能引起疾病的不良因素,如日光照射,吸煙,病菌和微生物感染
4、加強體育鍛煉,增強體質,進行關節和肌肉運動,防止肌萎縮
1、PMR最突出的實驗異常是血沉增快(40~50mm/h),C-反應蛋白升高。
2、類風濕因子,抗核抗體,血清補體,血清肌酶活性均正常。
3、肌電圖檢查無肌源性和神經源性損害征象。
4、放射學檢查及肌肉活檢正常。
風濕性多肌痛食療方:
急性期、清熱利濕吃木瓜:發病急,關節腫熱的患者。這類患者體內往往多濕熱邪氣,食療要針對清熱利濕做文章,不要認為患者病重,需要大魚大肉來補養,往往適得其反。木瓜、薏苡均有祛風濕、清濕熱、通經絡、舒筋骨,止痹痛的作用,同時這些藥物都是屬於食物,口感很好,易於消化。
一、風濕性多肌痛治療前的注意事項
1、做好心理調適,解除思想顧慮,樹立戰勝疾病的信心。
2、加強營養,增加蛋白質、維生素,避免刺激性食物。
3、避免可能引起疾病的不良因素,如日光照射、吸煙、病菌和微生物感染。
4、加強體育鍛煉,增強體質,進行關節和肌肉運動,防止肌萎縮。
二、中藥治療
中醫認為本病與風、寒、濕有關;與肌肉血管、氣血灌注不足,脾虛、肺虛、腎虛有關。因此在祛風、祛寒、祛濕的同時應予健脾益氣、益腎潤肺。
三、藥物治療
PMR確診後雖不需要住院治療,但定期隨訪十分重要。一旦發現有伴發巨細胞動脈炎跡象者,應立即行相應檢查包括顳動脈活檢,以除外顳動脈炎的診斷。一般治療主要是鼓勵患者做適當肌肉運動,以免引起肌肉失用性萎縮和關節運動障礙。藥物治療目的有二:緩解症狀和阻止潛在血管炎並發症。
1、非甾體抗炎藥:對症狀輕微或不伴血管炎的PMR尤其是顳動脈活檢陰性者,可先試用非甾體抗炎藥,如腸溶吲哚美辛25mg,2~3次/d,雙氯酚酸(扶他林)(25mg,2~3次/d)等,可控製肌痛和頭痛等症狀。有報道10%~20%患者單用阿司匹林或非甾體抗炎藥足可控製病情,而無須加用糖皮質激素。非甾體抗炎藥雖可部分緩解症狀,但無阻止血管炎並發症的療效。因此,一般認為短效皮質激素如潑尼鬆為本病首選。
2、糖皮質激素:對症狀輕微的PMR,經上述治療2~4周病情仍無改善即可開始應用5~10mg潑尼鬆或相當劑量的其他糖皮質激素治療。如果PMR診斷正確,其臨床症狀一般在使用激素後即可迅速緩解,此點常用來判斷PMR診斷是否正確,如治療後無反應,則需要進一步排除其他疾病。小劑量皮質激素不能抑製伴發的血管炎症狀,因此即使疼痛顯著緩解仍需要密切觀察病情變化。對初始症狀嚴重者,一般可根據治療前血沉、C-反應蛋白和血清IL-6水平以及對首次治療的反應,將患者分成不同亞型實施不同治療方案。激素劑量由病情嚴重程度和是否伴有巨細胞動脈炎而確定,療程可分為起始治療、減量治療和維持治療3個階段。對不伴有巨細胞動脈炎的PMR,潑尼鬆常規推薦劑量為15~30mg/d,一般4天左右骨骼肌肉疼痛與僵硬可迅速緩解,血沉和C-反應蛋白恢複正常。
一旦症狀減輕及血沉降至正常可考慮減量。激素減量必須在周密的監測下緩慢進行,否則病情複發。潑尼鬆開始劑量超過15mg/d者,可每周減5mg直至15mg/d,並每2~3周測定血沉1次。15mg/d以後每月減2.5mg,一般在6~12個月內可達到維持劑量2.5~7.5mg。因無實驗室檢查可預測什麼時候可以停用激素,故維持治療時間隨病情嚴重程度而定,一般認為當2.5mg維持治療6~12個月後,無任何臨床症狀且血沉正常者可停止治療。停藥後約一半患者可完全正常,其餘可在隨後的數月內複發,複發早期再服10~15mg潑尼鬆龍又可控製病情。
有報道甲潑尼龍(甲基潑尼鬆龍)肌內注射可進一步減少激素的副作用。方法為每3周肌內注射1次,劑量為120mg/次,連用12周,然後每月減量20mg肌注1次,療程1年。療效極快,48h症狀即可緩解,血沉恢複正常。對下丘腦-垂體-腎上腺軸無抑製,激素總量較口服小得多,故較為安全,容易被患者接受。
皮質激素雖可緩解症狀,但尚無證據提示它可縮短病程,經小劑量激素治療後實驗室檢查已恢複正常,潛在血管炎或血管並發症可能性相當小,但並不是所有患者均對小劑量激素有特效,因為即使血沉已正常仍有發生急性動脈炎的可能。巨細胞動脈炎與胸主動脈瘤高度相關,該瘤是巨細胞動脈炎相對晚期的嚴重並發症之一,一旦動脈瘤破裂可導致患者突然死亡。有資料證實即使不伴顳動脈炎的PMR仍有較一般人群更高的心血管疾病病死率。
反複皮質激素治療最常見副作用主要有椎體壓縮性骨折、髖部骨折、糖尿病、消化性潰瘍和白內障等。由於這些副作用發生率在不同研究中報道不一,而且這些並發症本身在老年中就較為常見,故要確定它們一定是激素的副作用頗為困難。為了盡可能減少激素的副作用,推薦采用最小有效劑量早晨1次頓服,並輔以鈣劑以防骨質疏鬆的發生。
3、免疫抑製藥:對病情頑固或小劑量潑尼鬆不能維持療效者,可加用甲氨蝶呤片7.5mg,1次/周,頓服。但單用甲氨蝶呤治療本病尚存在爭議。其他免疫抑製藥(如硫唑嘌呤、環磷酰胺)以及其他慢作用抗風濕藥(如抗瘧藥、青黴胺、氨苯碸)等也可協助激素減量,減少複發,但由於缺乏係統研究,資料有限,經驗不多,故臨床應用有較大爭議。
4、其他:如出現各種並發症可對症治療,如腕管綜合征可行手術減壓,肢端壞疽需要手術切除,合並感染時加用抗生素等。