病因不明,可能與病毒感染和機體免疫機能紊亂有關,後者根據較多。目前一般認為本病是通過抗原抗體複合物激活補體而引起的Ⅲ型變態反應(免疫複合物型)。而病毒感染可能為一重要的的激發因素,因在本症病員肌細胞中曾分離出CoxsakieA2病毒,也見到粘病毒、細小病毒的包涵體。但迄今尚無以病毒為感染源的流行病學根據。
可累及咽肌、呼吸肌和頸肌。晚期可有肌萎縮。有的合並皮膚或內髒損害,或有惡性腫瘤、間質性肺炎、心肌炎、真菌性腦膜炎、敗血症、消化道出血和胃腸道穿孔等。
本病預後差,死亡率國外報告為14-50%,國內為9-36%。年老體弱、複發、吞咽、呼吸困難、肺部感染和合並惡性腫瘤者預後更差。
1.對稱性四肢近端肌肉無力,下蹲,起立,上樓梯困難,雙手抬舉困難;
2.頸肌、咽喉肌無力,抬頭困難,聲音嘶啞,吞咽困難。呼吸肌無力致呼吸困難,紫紺。
3.肌痛,頸肩、上臂、前臂、大腿、小腿多見。
4.肌肉萎縮,肢體近端多見。
5.皮膚損害,如頭麵部浮腫性紫紅斑等。
6.少數有發熱、關節痛等。
體檢發現:受累肌肉壓痛、無力、腱反射低。
1.預防:
日常生活中的許多因素對多發性肌炎患者有不利影響應引起注意如應盡量避免日光照射,外出時帶帽子、手套或穿長袖衣服等不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物,以及海魚、蝦、蟹等容易引起過敏的食物忌煙、酒不用唇膏、化妝品、染發劑等避免接觸農藥、某些化學裝修材料育齡女性在病情不十分穩定時應盡量避免妊娠和人流,生育應在醫師指導下進行另外,保證足夠睡眠,不可過於勞累和精神緊張,不做劇烈活動根據病情和診治需要定期隨診複查,以便及時了解掌握病情變化,並按醫囑調整藥物病情穩定或停藥後,也應在每年春秋各複查一次,防患未然
2.其他注意事項:
1)各種細菌、病毒、黴菌感染既是多發性肌炎常見而重要的誘發因素,又是常見的並發症,因此預防多發性肌炎的感染十分重要病人應注意營養,避免寒冷等不良影響,根據自己的體力適度進行鍛煉,增強機體抗感染能力另外,要堅持中西醫結合治療,合理應用激素和免疫抑製劑,避免嚴重感染的發生,一旦出現感染必須及時有效治療,以免出現不良後果
2)多為亞急性起病,任何年齡均可發病,中年以上多見,女性略多部分病者病前有惡性腫瘤,約20%病者合並紅斑狼瘡、硬皮病、類風濕性關節炎、幹燥綜合征等其他自身性疾病
1.血清CPK、LDH、GOT均升高,血清肌紅蛋白含量明顯增高,血清蛋白電泳α、r球蛋白及血清IgG、IgA、IgM增高。半數以上患者血沉快。
2.24小時尿中肌酸排出量可顯著增加,>1000mg/24小時,且與病情嚴重程度有關。
3.肌電圖:插入電位延長,可有肌強直樣放電活動。輕收縮時運動單位電位平均波幅降低,時限縮短,可有大量纖顫波。多相波增多,重收縮時出現低波幅幹擾相或病理幹擾相。
4.肌肉活檢:示變性、壞死、炎細胞浸潤,肌纖維腫脹、呈玻璃樣、顆粒性或空泡性變、間質水腫,血管周圍淋巴細胞和漿細胞浸潤。
5.心電圖:異常率可達40%左右,心動過速,心肌炎樣表現,或出現心律不齊等。
患者不宜吃什麼?
忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免傷脾化濕。少吃精製糖、白麵、醃製食品,牛、羊,豬肉以及飽和脂肪的食物;盡可能不進食海產品(魚、蝦、蟹)等易引起過敏的食物;忌食辛辣刺激食物(蔥、薑、蒜等);少食油膩性食物;勿飽食;不吃或少吃芹菜、黃花菜、香菇等增強光敏感或促進免疫功能的食物。
患者適宜多吃什麼?
多食新鮮水果、蔬菜、粗糧、脫脂牛奶、魚及家禽。
臨床藥膳療法通常以補益為主,健脾補腎,可作為飲食的藥物有山藥、薏苡仁、土茯苓、冬蟲夏草、當歸、枸杞子、阿膠、靈芝、紫河車等。
對有消化道潰瘍或苭物引起的胃腸損害的多發性肌炎病人的飲食,選用食物要煮爛,使之易消化,以減輕胃腸負擔。僅以關節局部症狀為主,不發熱,亦無脾胃症狀的皮肌炎患者,飲食可隨意,無許多加限製。多發性肌炎發熱期間食欲很差,服用抗風濕苭物也會引起胃腸道反應,不思飲食,應以清淡為主,宜給半流質,如麵條,更米,大米粥等,多食新鮮水果,新鮮蔬菜等,多飲清涼飲料,以生津止渴,補充體液。可結合多發性肌炎患者的舌苔變化調節飲食,如:舌苔薄白,引適應以選配溫性的食物,如薑茶,薑糖湯,薑皮湯;舌苔薄黃,示有熱象,則飲食宜清淡,選配冬瓜湯,綠豆湯,番茄和綠葉菜湯,並宜忌油膩葷菜。
治療原則
1.盡早應用腎上腺皮質激素或免疫抑製劑。
2.對症和支持治療,防治各種感染。
3.血漿交換療法。
4.大劑量丙種球蛋白治療。
5.頑固、重症者全身放療。
用藥原則
1.腎上腺皮質激素(地塞米鬆、潑尼鬆(強的鬆))、氫化可的鬆、甲基氫化潑尼鬆(甲基強的鬆龍))等對大多數多發性肌炎有效,為治療本病首選,一般主張早期以大劑量衝擊,中劑量鞏固治療,時間不少於3個月,小劑量維持時間不應短於2年。
2.對於伴有潰瘍病、高血壓和糖尿病,不能應用腎上腺皮質激素的病人,以及經正規激素治療3個月,肌無力和肌痛仍無改善者,均應改用或加用免疫抑製劑(環磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨喋呤),對合並惡性腫瘤者尤合適。
3.大劑量丙種球蛋白以及血漿交換治療對本病有治療作用,但需較高的醫療費用。
4.長期大量應用激素、免疫抑製劑等,要注意藥物副作用,加強對症、支持治療,對合並感染者,應盡早使用足量有效抗生素。