手術治療是目前有效的首選的治療方法。手術多采用枕下乙狀竇後入路，在電生理檢測下仔細辨別麵聽神經的位置，盡可能解剖和功能保留上述神經。術中往往需要磨除部分內聽道的後壁以期達到腫瘤全切除。
1)一般不需要治療;
2)對症治療：如病人出現放射性或灼燒樣疼痛難以忍受時，可複用陣痛藥物;繼發症狀性癲癇的可給予藥物抗癲癇治療。藥物首選卡馬西平，根據藥物濃度和治療效果逐漸調整藥物劑量，用藥期間注意監測病人血象和血生化指標;
3)手術治療：
a)小兒局限的神經纖維瘤可一次切除;
b)巨大的腫瘤可全部或部分切除。
c)叢狀神經纖維瘤病變部位多有豐富的血管網，術中應該注意在病變周圍正常組織處切口，徹底切除腫瘤及其周圍組織，術後可用激光照射，防治複發。
d)單側眶板缺如可修補。
雙側手術切除後往往導致雙耳全聾，而且全切除術後複發率高。轉歸主要有死亡、聽力喪失及麵癱。但是在現代顯微神經外科的理念以及術中電生理監測的幫助下，術中解剖或功能保留麵聽神經、全切腫瘤的機會也越來越大。
