嗜紅細胞綜合征治療率,需看病人是原發性的大家族病症,還是繼發性原因造成的,針對繼發性的病症,要是可以清除造成病症的原因,那麼基本是能夠 痊愈的,治療率大概在50%上下。嗜紅細胞綜合征大部分產生於少年兒童階段,常見的病由於危重症感染、本身免疫係統疾病等病症。針對這類病症放療醫治的實際效果還是比較好的。普遍的病症是脾大、發高熱、紅細胞降低等。
噬紅細胞綜合症是一組以發熱伴皮疹,脾大,全紅細胞降低,凝血阻礙及其組織細胞吞噬形狀詳細的血細胞、白細胞計數和血小板為具體表現的臨床醫學征侯群。該病早期疾病診斷較艱難並且非常容易錯診,非常是病發年紀低於2歲的患者,提醒大家族性噬頑強淋巴結組織體細胞增生症的可能性大,多有陽型家庭史,屬隱性遺傳,確診較難。此病病況發展趨勢快速,氣勢洶洶,致死率高,有科學研究顯示信息修真病人致死率達到45%。
一旦有小孩悲劇被診斷為噬紅細胞綜合症,父母在難過閑暇更需創建擊敗病症的自信心,搞好患者的撫慰工作中,提升各類日常生活醫護,防止感染避免病發症,緊密配合醫護人員進行各類醫治。
噬紅細胞綜合症一般初期病發,70%產生於1歲之內,乃至可在死前病發,出世時既有臨床症狀。大部分在嬰兒期病發,但也是有遲至8歲病發者。成年人病發亦不可以清除大家族性HPS。在同一大家族中,其病發年紀類似。
噬紅細胞綜合症病症臨床症狀,病症多種多樣,初期多見發熱、肝、脾髒腫大,有的有皮疹、淋巴腫大和神經症狀。發熱持續,也可以自主降燒;脾大顯著,且呈特發性;皮疹無異型性,常以一過性,通常出皮疹時伴高燒;約有一半患者有淋巴腫大,有的有極大淋巴結節。
神經中樞係統的病症一般在現病史末期出現,但也可產生在初期,主要表現為體液調節提高、前囟飽漲、頸強直、肌力提高或減少、抽動等。也可以有第VI或第VII對顱神經麻木、共濟失調偏癱或全癱、雙目失明、意識障礙、顱內壓增高等。肺髒的病症多見肺髒網織紅細胞及巨噬細胞侵潤引發,但難與感染辨別