萎縮性脊髓側索硬化症即肌萎縮側索硬化,又叫運動神經元病。病因至今不明,一般認為可能與遺傳及基因缺陷有關,或者由於患者因生活環境因素如重金屬中毒等,可能造成運動神經元損害。對萎縮性脊髓側索硬化症的治療也在不斷的研究中。
萎縮性脊髓側索硬化症臨床表現
早期症狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能隻是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最後產生呼吸衰竭。
依臨床症狀大致可分為兩型:
1.肢體起病型
症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最後才產生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。
萎縮性脊髓側索硬化症的治療
盡早地做出診斷和鑒別診斷,盡早地給予神經保護和支持治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。
1.一般療法
支持療法:對症治療,適當鍛煉。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,給予抗抑鬱治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘺(PEG)。
2.特殊療法
目前國際承認、且惟一通過美國食品藥物監督局(FDA)批準治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek),並且一定要盡早使用。
3.呼吸治療
開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。
4.研究進展
目前國際上正嚐試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用,以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待於臨床試驗的證實。此外,科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。