肺動脈吊帶

作者:yanyan2018  時間:2020-08-01 20:34:33  來源: 大眾養生網

肺動脈吊帶背心是一種較少見的先天血管畸形,別稱迷走左肺動脈,就是指左肺動脈無法從肺動脈主杆傳出,而從右肺動脈起止部後才傳出,繞開右主支氣管炎,往左邊穿梭於食道與支氣管中間抵達左邊肺部。左肺動脈在走形全過程中包繞右主支氣管炎或支氣管遠側,在解剖學上產生不完全性血管環,即吊帶背心構造。

肺動脈吊帶

肺動脈吊帶背心最開始由Glaevecke和Doehle於1897年報導,1958年Contro等將其取名為“肺動脈吊帶背心”。相關肺動脈吊帶背心的胚胎學出現異常存有多種多樣理論,大部分專家學者覺得是青春期發育支氣管樹的尾部毛細管和來自右邊第六弓衍化出的操縱主動脈相互連接產生。研究表明,肺動脈吊帶背心與18-三體、21-三體等染色體異常有顯著關聯性。

肺動脈吊帶

依據左肺動脈發源狀況,肺動脈吊帶背心可分成徹底型和一部分型。徹底型就是指左肺動脈主杆從右肺動脈傳出;一部分型就是指左肺動脈一部分支係從右肺動脈傳出,而左肺動脈主杆以及他支係發源和走形一切正常。一部分型以左上肺動脈發源出現異常多見,而左下方肺動脈發源出現異常少見。

肺動脈吊帶背心患者氣管狹窄的原因除出現異常走形的左肺動脈被壓迫支氣管及其被壓迫導致的支氣管變軟外,也可能是合拚薄膜狀軟骨缺少的完全性支氣管環導致的。

肺動脈吊帶

肺動脈吊帶背心患者的臨床表現常在於支氣管、食道受力水平和繼發性的心內畸型。絕大部分患者在1歲內出現病症,病症較輕則在青春發育期或成年人後偶被發覺。臨床表現欠缺特異性,多以反複咳嗽、喉鳴、呼吸不暢、呼吸係統感染轉變難愈等呼吸道症狀為具體表現,情況嚴重可出現意識障礙、抽動等主要表現,嚴重危害性命。約50%肺動脈吊帶背心患者合拚心內畸型,普遍的有動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損和長存左位上腔靜脈,極少數合拚法洛四聯症。

肺動脈吊帶背心若不可以立即獲得手術醫治,大概90%的患者在1歲之內身亡。因為臨床症狀欠缺特異性,且大多數臨床醫師對此病了解不夠,非常容易錯診、誤診。因而,初期發覺並立即手術治療糾治左肺動脈出現異常和氣道梗塞對該病預後尤為重要。

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