耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”。當侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。
耳硬化症的發病率與人種有很大關係，白色人種發病率高，黑色人種發病率最低，黃色人種介於兩者之間。發病年齡以中青年較多。
耳硬化症除了其臨床表現外，還可引起其他疾病。本病最嚴重的並發症是導致聽了下降，甚至耳聾。如果並發感染，會有可能並發顱內感染，引起腦膜炎。
1.耳聾 雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症狀。
2.耳鳴 20％～80％的患者伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴。
3.韋氏誤聽現象 患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。
4.眩暈 少數患者在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。
耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性局限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱“硬化”怎樣預防耳硬化症呢？
1、年輕人不能過多、過長聽MP3等，過多使用耳機，也會引起聽力的慢性損傷如果確實需要持續使用耳機，應每隔半小時適當休息一下
2、應盡量避免給新生兒、兒童使用氨基糖甙類藥物(即鏈黴素、慶大黴素和卡那黴素等)
3、有聾兒生育風險的夫婦，應接受遺傳指導和產前谘詢
4、應預防耳外傷和感染
5、應注意避免引起耳聾的可能誘因，比如：連續熬夜或覺得身心疲憊、精神緊張時，就應注意調整和休息
6、慢性中耳炎應盡早治療，避免耳聾繼續發展
典型的耳硬化症患者外耳道寬大，盯胖少，鼓膜正常。有時可見陽性的Schwartz征，即在透過鼓膜後部可見紅色區域，這是由於鼓部有海綿狀充血的病灶，其表麵貓膜血管增多所致。咽鼓管功能正常。
檢查
1.顳骨X線及CT 多為氣化良好，內耳顯示骨性半規管陰影模糊，耳蝸包囊上的海綿脫鈣灶等。
2.純音測聽 為傳導性聾，骨導2000Hz處出現切跡。低調音叉的試驗對診斷耳硬化症是—個有幫助的篩查。
3.Gelle試驗 陰性。
4.聲導抗測聽 為完全阻抗的高聲歐姆值，可高達刪‘聲歐姆。聲反射消失，A型圖。
5.ABR反應閉 增高，各波型正常。
飲食合理。對於多發性硬化患者來說，做到平衡膳食對維持良好的身體狀況很重要。既往，國外曾有學者認為，不適當的飲食可能是多發性硬化的發病原因之一，如攝入較多的動物脂肪，肉製品和牛乳等。
因此，也曾有多種膳食食譜推薦給患者，以幫助其治療多發性硬化，實踐證明是無效的。患者應該保證平衡飲食，不挑揀，多種類。有證據表明，魚肝油、植物不飽和脂肪酸可能具有預防多發性硬化複發的作用，所以同心血管疾病一樣，建議患者采取低脂、高纖維膳食。
手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控製，遠期療效差，目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍采用的是鐙骨部分或全部切除，然後安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的設備條件和技術水平。
尚無對耳硬化症病灶有肯定治療與預防作用的藥物。但國內外都在進行這方麵的探索。目前處於試用觀察階段的藥物有氟化鈉療法，硫酸軟骨素療法等，據報道對耳硬化症有一定防治作用。選配助聽器 不適於或不願接受手術、藥物治療者，可根據病人聽力損失情況酌情選配適宜的助聽器。