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美尼爾氏綜合症簡介

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  美尼爾氏綜合症,是一種特發性內耳疾病。該病主要的病理改變為膜迷路積水,臨床表現為反複發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病多發生於30~50歲的中、青年人,兒童少見。男女發病無明顯差別,雙耳患病者約占10%~50%。

  美尼爾氏綜合症本病除了發作期旋轉、嘔吐、患者難忍的痛苦以外,還可以使迷路、前庭、耳蝸器官損害,造成耳蝸毛細胞死亡和前庭功能喪失,引起耳聾、共濟失調等危害性,為不可逆病變,現化醫學將無法治愈。另外,中老年患者,多次發作還可影響腦血管調節機能及大腦微循環,從而加重腦供血不足,誘發腦梗塞。

  一般建議患者盡量保守治療,

①嚴重眩暈發作頻繁,藥物治療不能緩解,失去工作能力者。

②每次眩暈發作均伴有顯著聽力減退,間歇期聽力無明顯恢複者。聽力喪失,眩暈仍經常發作者,方可考慮手術治療。手術方法有:內淋巴囊切開術、前庭神經切斷術、耳蝸切開術、迷路破壞術、頸交感神經切斷術等。

【詳情】

01美尼爾氏綜合症的發病原因有哪些

  美尼爾氏綜合症的病因目前仍不明確,眾說紛紜。1938年Hallpike和Cairns報告本病的主要病理變化為膜迷路積水,目前這一發現得到了許多學者的證實。然而膜迷路積水是如何產生的卻難以解釋清楚。目前已知的病因包括以下因素:各種感染因素(細菌、病毒等)、損傷(包括機械性損傷或聲損傷)、耳硬化症、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。

  De Sousa(2002)將由已知原因引起的膜迷路積水產生的前庭症狀疾患稱為美尼爾氏綜合症。而美尼爾氏綜合症則被認為是一種特發性膜迷路積水。

  美尼爾氏綜合症的發病機製可概括為原發的解剖生理因素、繼發的體質因素以及遺傳因素。應用CT三維成像量前庭水管外徑,發現美尼爾氏綜合症患者患耳的前庭水管較狹窄,其外徑小於正常組,認為前庭水管狹窄或不顯示可能是本病的發病原因。由於自主神經功能紊亂,使交感神經應激性增高,內耳小血管痙攣,導致迷路微循環障礙,組織缺氧,代謝產物瀦留,形成膜迷路積水。部分梅尼埃病患者有花粉症表現,有些則與可疑的致敏食物有關,因此推測本病與變態反應有關。腦垂體-腎上腺皮質功能減退可導致對外界刺激的代償適應能力減退,可能是本病病因基礎。

02美尼爾氏綜合症容易導致什麼並發症

  本病除了發作期旋轉、嘔吐、患者難忍的痛苦以外,還可以使迷路、前庭、耳蝸器官損害,造成耳蝸毛細胞死亡和前庭功能喪失,引起耳聾、共濟失調等危害性。中老年患者,多次發作還可影響腦血管調節機能及大腦微循環,從而加重腦供血不足,誘發腦梗塞等症。

  美尼爾氏綜合症是中老年較為常見的一種疾病。此病是以突發的劇烈眩暈,並伴有耳鳴、耳聾及惡心嘔吐之主證,故又稱“內耳眩暈症”。該病常反複發作及有明顯的緩解期。究其原因係肝腎不足,肝陽上亢和痰火痰飲等所致。當今臨床對該病的治療效果欠佳,若在治療期間同時選用一些食療方,則對治療有較好的輔助作用。

03美尼爾氏綜合症有哪些典型症狀

  典型的美尼爾氏綜合症有如下4個症狀:眩暈、耳聾、耳鳴及耳內悶脹感。

  1、眩暈多為突然發作的旋轉性眩暈。患者常感周圍物體圍繞自身沿一定的方向旋轉,閉目時症狀可減輕。常伴惡心、嘔吐、麵色蒼白、出冷汗、血壓下降等自主神經反射症狀。頭部的任何運動都可以使眩暈加重。患者意識始終清楚,個別患者即使突然摔倒,也保持著清醒狀態。

  眩暈持續時間多為數10分鍾或數小時,最長者不超過24小時。眩暈發作後可轉入間歇期,症狀消失,間歇期長短因人而異,數日到數年不等。眩暈可反複發作,同一患者每次發作的持續時間和嚴重程度不盡相同,不同患者之間亦不相同。且眩暈發作次數越多,每次發作持續時間越長,間歇期越短。

  2、耳聾早期多為低頻(125~500Hz)下降的感音神經性聾,可為波動性,發作期聽力下降,而間歇期可部分或完全恢複。隨著病情發展,聽力損失可逐漸加重,逐漸出現高頻(2~8kHz)聽力下降。本病還可出現一種特殊的聽力改變現象:複聽(diplacusis)現象,即患耳與健耳對同一純音可聽成兩個不同的音調和音色的聲音。或訴聽聲時帶有尾音。

  3、耳鳴耳鳴可能是本病最早的症狀,初期可表現為持續性的低調吹風樣,晚期可出現多種音調的嘈雜聲,如鈴聲、蟬鳴聲、風吹聲等等。耳鳴可在眩暈發作前突然出現或加重。間歇期耳鳴消失,久病患者耳鳴可持續存在。少數患者可有雙側耳鳴。

  4、耳悶脹感眩暈發作期,患耳可出現耳內脹滿感、壓迫感、沉重感。少數患者訴患耳輕度疼痛,耳癢感。

04美尼爾氏綜合症應該如何預防

  (一)保持良好的心理狀態,避免急躁、憤怒、悲觀失望或過度興奮,防止情緒波動過大

  (二)防止過渡勞累,注意勞逸結合

  (三)科學把握生活規律,合理安排衣食住行

  (四)提高自我保護意識,防止外傷、過敏及疾病的發生

  梅尼埃病發生後如何處理:

  (一)若出現突發性眩暈,應立即倚靠離自己最近的物體或就地而坐,嚴重眩暈時應馬上躺下並向他人求助,以防摔傷以作期間應絕對臥床休息,調整合適體位以緩解眩暈症狀

  (二)低鹽、低脂飲食,食鹽每日不超過1克

  (三)忌煙灑及刺激性食物

  (四)避免精神刺激,防止不適度的喜怒哀樂,使病情加重

  (五)避免聲光刺激,周圍環境要安靜

  (六)解除緊張恐懼心理,使精神放鬆是緩解症狀的關鍵因素

  (七)藥物治療:1、以鎮靜、安眠、解痙、止暈、止吐為主,藥物有乘暈寧,安定等2、血管擴張藥,如煙酸、血管舒緩素等3、脫水劑:雙氫克尿塞可在發作期使用4、中藥治療5、針刺療法:可針刺風池、百會、印堂、合穀、太衝等穴6、急性發作期還可采用:冷水灌注外耳道法:以30度冷水或冰水5-10亳升灌洗外耳道,效果明顯

  (八)發作間歇期可適當活動,頭暈時可由他人扶助或借物體進行力所能及的鍛煉,對恢複病情有幫助

05美尼爾氏綜合症需要做哪些化驗檢查

 一、聽力學檢查

  (1)純音測聽:可了解聽力是否下降,聽力下降的程度和性質。早期多為低頻感音神經性聾,聽力曲線呈輕度上升型。多次發作後,高頻聽力下降,聽力曲線可呈平坦型或下降型。純音測聽還可以動態觀察患者聽力連續改變的情況。

  (2)耳蝸電圖:該檢查可客觀了解膜迷路中是否存在積水。-SP/AP振幅比值>0.37具有診斷意義,可間接表明有膜迷路積水存在。

  (3)耳聲發射(otoacoustic emission, OAE):可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蝸功能狀況,當本病早期純音測聽未發現異常時,TEOAE(transient evoked otoacoustic emission)可減弱或引不出。

 二、前庭功能實驗

  (1)冷熱試驗:早期患側前庭功能可正常或輕度減退,多次發作後可出現健側的優勢偏向,晚期出現半規管輕癱或功能喪失。

  (2)前庭誘發肌源性電位(vestibular evoked myogenic potentials,VEMP):可出現振幅、閾值異常。

  (3)Hennebert征:鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時,增減外耳道氣壓時可誘發眩暈與眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出現陽性。

三、影像學檢查

  顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄。特殊造影下的內耳膜迷路MRI可顯示部分患者內淋巴管變細。

四、免疫學檢查

  Raoch(1995)報告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗體,雙側者為58.8%。Gottschlich(1995)應用蛋白質免疫印跡法檢測梅尼埃病患者血清對牛內耳抗原的抗體,顯示30%患者有68kD抗原抗體。

五、眼震電圖

  發作高潮期,可見自發性眼震,可觀察到或用眼震電圖記錄到節律整齊、強度不同、初向患側繼而轉向健側的水平性自發眼震和位置性眼震,在恢複期眼震轉向健側。間歇期自發性眼震及各種誘發實驗結果可能正常。

六、甘油實驗(glycerol test)

  主要用於判斷是否有膜迷路積水。因甘油滲透壓高,且分子直徑小於細胞質漿膜小孔直徑,可彌散到內耳邊緣細胞,增加了細胞內滲透壓,使內淋巴液中的水分經細胞通路進入血管紋的血管中,達到減壓作用。

06美尼爾氏綜合症病人的飲食宜忌

  美尼爾氏綜合征吃哪些食物對身體好:一般說來,患者的飲食宜清淡、富有營養,可常食用魚、肉、蛋、蔬菜、水果等食物,而肥膩辛辣之品(如肥肉、煙、酒、辣椒、胡椒等)容易助熱、耗氣,不宜多食。此外由於本病的特殊性,還要求患者進低鹽飲食,並注意少飲水。

  可以采取食療的方法如:

  (1)天麻,鉤藤,石決明,布包加水煮湯,去渣,趁熱衝熟藕粉20克,以白糖適量調服。每天1劑,連服4~5劑。

  (2)葡萄、芹菜各適量,洗淨,搗爛取汁,溫開水送服。每天2~3次,連服5~6天。

  (3)竹茹,地龍幹,珍珠母,陳皮,用布包加水煎湯,去渣,人薏米30克,紅糖適量煮粥食。每天1劑,連服4~5劑。

  (4)雲苓,赤小豆18克,粳米60克,共煮粥吃。每天1劑,連服數劑。

  (5)製何首烏,水煎去渣,取汁,與粳米90克,大棗4枚、冰糖適量共煮粥食。每天1劑,連服8-10劑。

  (6)豬肝、豬肺,陳皮、青鹽,共同煮熟,食肉喝湯,每天 1劑,連服5-7天。

07西醫治療美尼爾氏綜合症的常規方法

  由於梅尼埃病病因及發病機製不明,目前尚無使本病痊愈的治療方法。目前多采用調節自主神經功能、改善內耳微循環、解除迷路積水為主的藥物治療及手術治療。

 一、藥物治療

  (1)前庭神經抑製劑:多用於急性發作期,可減弱前庭神經核的活動,控製眩暈。常用者有地西泮、苯海拉明、地芬尼多等。

  (2)抗膽堿能藥:如山莨菪堿和東莨菪堿等,可緩解惡心、嘔吐等症狀。

  (3)血管擴張藥:可改變缺血細胞的代謝、選擇性舒張缺血區血管,緩解局部缺血。常用者有氟桂利嗪(西比靈)、倍他司汀、銀杏葉片等。

  (4)利尿脫水藥:可改變內耳液體平衡,使內淋巴減少,控製眩暈。常用者有雙氫克尿噻、乙酰唑胺等。

  (5)糖皮質激素:基於免疫反應學說,可應用地塞米鬆、潑尼鬆等治療。

  (6)維生素類:如為代謝障礙、維生素缺乏導致,可予維生素治療,常用維生素B1、B12、維生素C等。

二、中耳加壓治療

  實驗研究表明,中耳壓力變化可影響內耳的壓力與流動。應用便攜式中耳加壓器治療梅尼埃病,可短期或長期控製患者眩暈症狀。

三、化學性迷路切除術

  指利用氨基糖甙類抗生素的耳毒性,破壞內耳前庭功能,達到治療眩暈的目的。所用藥物主要為鏈黴素及慶大黴素。可全身及鼓室內用藥。

  (1)全身用藥:全身靜脈滴注鏈黴素方式,可治療雙側梅尼埃病,緩解眩暈症狀。

  (2)鼓室內注藥:利用圓窗膜的半滲透原理,鼓室注射的藥物可通過滲透作用進入內耳達到治療目的。目前慶大黴素鼓室內注射已成為常用方法,臨床取得了較好的效果,其主要並發症為聽力下降。

四、手術治療

  梅尼埃病經藥物療法失敗後可考慮外科手術治療。手術種類較多,如內淋巴囊手術;星狀神經節封閉術;迷路切除術、前庭神經切斷術等。

  手術方式的選擇應依據聽力、眩暈等症狀的嚴重程度以及患者的年齡、職業、生活方式等決定。例如年輕人和需要就業的患者選擇手術比退休老年更有好處。而前庭破壞術式術後可發生平衡障礙,不適於高處工作的患者。

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