先天性脊柱側凸畸形和其他先天性畸形一樣,病因不清楚,多數學者認為是胚胎發育異常所致,與遺傳關係尚不明確。根據畸形的類型對脊柱側凸進行分型,主要分為形成障礙,分節不良和混合畸形
1、姿態性脊柱側凸:往往由某種不正確姿勢引起,常在學齡期兒童發現,這類脊柱側凸畸形並不嚴重,當患者平臥或用雙手拉住單杠懸吊時,畸形可自動消失。
2、神經病理性脊柱側凸:由於脊髓灰質炎,神經纖維瘤病,脊髓空洞症,大腦性癱瘓等使肌肉的張力不平衡所致,患者發病年齡愈小,側凸畸形也愈嚴重。
3、胸部病理性脊柱側凸:幼年患化膿性或結核性胸膜炎,患例胸膜過度增厚並發生攣縮;或在兒童期施行胸廓成形術,擾亂了脊椎在發育期間的平衡,均可引起脊柱側凸。
4、營養不良性脊柱側凸:由於維生素D缺乏而產生佝僂病的小兒亦可出現脊柱側凸。
此外,在椎間盤突出症時,神經權受到刺激或壓迫;腎周圍炎中一側肌肉痙攣,由於各種原困引起兩側下肢不等長,均可引起功能性脊柱側凸,骨折脫位或脊柱結核亦可引起側凸。
1、根據畸形的類型對脊柱側凸進行分型,主要分為形成障礙,分節不良和混合畸形,形成障礙最典型的例子即半椎體;典型的分節不良為骨橋,即兩個或多個椎體一側或雙側的骨性連接;混合型即同一患者同時具有以上2種畸形。
2、脊柱側凸所造成的繼發性胸廓畸形,如畸形嚴重,可引起胸腔和腹腔容量減縮,導致內髒功能障礙,如心髒有不同程度的移位,心搏加速,肺活量減少,消化不良,食欲不振;神經根在凸側可以發生牽拉性症狀,凹側可以發生壓迫性症狀,神經根的刺激,可以引起胸和腹部的放射性疼痛;亦有引起脊髓功能障礙者,由於內髒功能障礙,息者全身往往發育不佳,軀幹矮小,體力較弱,心肺儲備力差。
另外,家長及時發現也是預防本病進一步產生危害的有效措施,鑒別要點:由於脊柱側凸病人不痛不癢,毫無症狀,若家長不太留意,常常難早期發現
有以下幾個方法可幫助早期發現:
1、是洗澡時注意小孩背部是否對稱,是否有局部隆起,如有懷疑,可讓小孩向前彎腰,保持膝部伸直,自己站在小孩對側,如有不對稱,則應至醫院拍片檢查
2、是檢查皮膚是否有毛發異常,色癍或瘤樣突起,異常毛發常提示有脊柱裂等畸形,而色首癍或皮下多發包塊則提示有神經纖維瘤可能
3、是檢查小孩是否有步態異常,如有應檢查骨盆是水平,由於不同側凸的發病年齡不同,因此,應對小孩定期檢查,以免延誤診治
檢查時將幼兒從腋下懸吊起,觀察側凸的僵硬度可屈性,進行神經係統檢查,有無肌張力增高或低下,了解有無其它先天性畸形,拍懸吊位及仰臥位脊柱全長正側位片,觀測Cobb角,Mehta征及肋椎角差異。
明顯的脊柱側凸,一般體格檢查即可確定診斷,但是對於側凸的角度,仍需要經X線攝片方能最後確定。
先天性脊柱側凸患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
治療措施
影響先天性側凸治療的因素很多,如患者年齡、性別、畸形部位,側凸程度、節段長短、畸形類型、可屈性及進展性等均有重要意義。醫生應根據不同情況,選擇不同治療手段。
一、非手術治療
經廣泛經驗證明,先天性脊柱側凸不同於特發性側凸,對體操療法,物理療法,運動療法,電刺激療法等無效。Risser石膏矯形治療,由於石膏沉重,常並有壓瘡、胸廓變形、肺功能低下等問題,目前已大多放棄或少用此種療法。因此,在先天性脊柱側凸非手術治療中主要是支具療法,現將其支具治療的適應證及其療效作一簡述。盡管支具療法是先天性側凸非手術治療主要的或唯一的治療手段,但不是所有的先天性側凸都適用於支具治療。其適應證是有一定限度的,對尚未發育成熟、畸形逐漸加重,側彎節段長且柔軟的患者適應於支具治療。對無進展的病例不需要應用支具,更不適用於畸形已有自動改善的病例。而對節段短且僵硬的病例,支具治療幾乎無效。可屈性在治療選擇中占重要位置,因此,在治療前通過直立位、平臥位、牽引位、或側屈位檢查,詳細了解其可屈性程度。Winter認為:如側凸小於50°,可屈性大於50%,一般支具治療效果良好,如側凸在50°~75°之間,可屈性在25%~50%之間,支具治療可能有益,而對側凸大於75°,可屈性小於25%者,支具治療幾乎無效。
常用的支具有兩種:
1、Milwaukee支具又稱頸胸腰骶支具(CTLSO)(圖1)。適用於治療頸胸段和胸段側凸。頸胸段側凸可使用肩環,同時在頭側方加支撐墊,凸側肩和上胸段施加一個向下向內的壓力,在對側較高平麵施加一個側方對抗力。上胸段側凸可不用頭側方支撐墊,而隻用肩環,或用斜方肌墊。對中胸段側凸,在凸側應用標準胸墊,若患者同時還有另一原發或繼發的腰段側凸,應加腰墊。(1.頸圈2.支杆3.圍腰4.頸圈卡5.皮帶6.腰托7.頸托8.支杆9.背托)
2、胸腰骶支具(TLSO)胸腰骶支具適用於胸腰段和其以下水平的側凸。頂椎在T10或更高水平的先天性側凸均用Milwaukee支具。頂椎在胸腰段的側凸,要在胸腰段凸側加一矯正力,而在胸部對側上方水平置一對抗力。頂椎在腰段的側凸,不在腋部施加對抗力,而在胸廓下部。圖2胸腰骶支具(TLSO)支具治療是一個長期而困難的治療方法,必須要求家長及患者合作。要求患者全日穿戴支具,每日隻允許有一小時脫下的時間,不允許間斷穿戴,部分時間穿戴,或按季節穿戴,穿戴時間直至發育成熟,垂直生長停止。Risser征4級(度),停掉支具一般尚需2年,第一年由全日穿戴過渡到由白天穿逐漸改為夜間穿戴,第二年完全夜間穿著,過早過快停掉支具會造成側凸加重。
二、手術治療
不能用一種手術方法解決不同年齡、不同類型和不同情況的先天性側凸,必須對具體情況加以分析,對治療方法進行選擇。
1、單純脊柱融合術手術
目的主要不是矯正側凸,而是穩定脊柱,防止側凸進一步加重。特別對那些僵硬型,支具矯正無效,側凸加重者,應行單純後融合術。如對單側不分節的側凸,不要將不分節上下可活動的單元融合過多,植骨量要足夠,最好用自體骨移植,若患者年齡小取髂骨有困難時,也可用同種異體骨。
2、石膏矯正下後路融合術
適用於那些年齡小(9歲以下),難以作置入器械矯形,而可屈性大且進展型的側凸。
3、牽引矯正後器械固定融合術先天性脊柱側凸,術前給以緩慢長時期牽引,可避免手術一次突然矯正牽張,這時防止脊髓神經並發症,增加手術矯正率有著重要意義。術前逐步加大牽引量,了解患者有無麻木、疼痛、肌張力、肌力及反射等改變。達到滿意的矯正程度後,行器械固定植骨融合術。術前需作脊髓造影,以排除椎管內並存的異常。術中要做脊髓電生理監測,並同時作喚醒試驗。常用的矯形固定器有Harrington器械和Luque器械。但有時因先天性脊柱側凸缺乏椎板間隙,Luque椎板下穿鋼絲比較困難,同時不如Harrington器械撐開性能,故單純Luque器械較少應用,常與Harrington器械聯合應用。
4、骨骺阻滯術
其原理是將凸側骨骺破壞,使其融合,阻滯凸側的過度生長,而保留凹側骨骺,允許凹側生長。一般采取前、後路將半側椎體骨骺和小關節聯合融合。此手術適合於少兒,而不適合近成熟患者或後凸患者。
5、半椎體切除或楔形截骨術
適用於僵硬型成角畸形患者,應在繼發性側彎尚未發展成結構性側彎時手術效果更好。