脊髓血管畸形係先天性病變，對其認識以病理解剖為基礎，以動脈或靜脈畸形為主要病變，過去著重在靜脈的病理生理影響。在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上，結合大體病理所見。現將脊髓血管畸形分為四種主要類型：
1、Ⅰ型Ⅰ型為硬膜動靜脈畸形，動靜脈畸形形成交通位於硬膜，通常累及神經根袖或胸腰段椎管後外側硬膜，位於神經孔內。硬膜動靜脈畸形的動脈供應來源於脊柱的節段動脈的硬膜分支，供應神經根和硬膜。在硬膜內較低的血流量經病變處，其靜脈回流至硬膜內，再回流到脊髓的冠狀靜脈。此組靜脈位於脊髓背外側，無靜脈瓣。因而脊柱的節段動脈與脊髓回流靜脈之間形成動靜脈瘺交通。此瘺亦與脊髓後側和後外側的冠狀靜脈瘺交通。
2、Ⅱ型Ⅱ型為血管球狀畸形，在髓內有一動靜脈血管團，這些病變常常見於頸脊髓內，但也可發生於胸腰段的任何部位。其特點在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管。常有靜脈瘤和靜脈曲張。
3、Ⅲ型脊髓血管畸形最初稱之為“未成熟畸形”，以高血流量和廣泛而複雜的動、靜脈解剖為特點。病變可占據整個脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎體和椎旁組織。
4、Ⅳ型脊髓血管畸形位於硬膜內-脊髓外區，脊髓前動脈的一根分支為動靜脈畸形的滋養動脈，然後經瘺回流到大小不等的髓外靜脈。動靜脈瘺及其回流靜脈位於脊髓外，病變不在脊髓內。此類病變通常位於胸腰連接處。Anson和Spetzler將Ⅳ型進一步分為亞型：Ⅳa型相對較小，髓外動靜脈瘺由單一滋養動脈供應，通常位於腹側一直延及圓錐。Ⅳb型一條以上滋養動脈，通常來自脊髓前動脈和多根滋養動脈來源於脊髓後動脈。通過這些病變的血流較通過Ⅳa型瘺的血流量大。Ⅳc型的特點是由多條供應動脈與瘺相連。病變的靜脈血回流量常常很大，胸腰椎管的腹側和腹外側常有擴張的靜脈曲張。
Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形，原屬於硬膜內血管畸形。除上述4型以外，尚有海綿狀血管畸形。
5、海綿狀血管畸形海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發生在脊髓內。這些低血流量的病變由脊髓實質內分層狀的血管或多節段的血管通道組成，可以發生根管內出血或者壓迫症狀。海綿狀血管瘤可發生於整個中樞神經係統。這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成。這些薄壁管道襯以內皮細胞，常常有陳舊出血的表現。在血管壁之間看不到散在分布的正常脊髓或腦實質。
脊髓血管畸形可能並發蛛網膜下腔出血。主要的臨床表現是在情緒激動、體力勞動、咳嗽、用力排便、飲酒、性交等情況下發病，檢查有腦膜刺激征陽性，腦CT掃描有出血表現，腰穿有均勻一致血性腦脊液。症狀的輕重取決於病變的部位、出血量的多少，並且與發病年齡有關。
脊髓血管畸形的臨床症狀有：
1、神經根性疼痛
在病變所在神經根分布區有放射性痛，如頸、背、腰或雙下肢放射痛。體位改變可誘發疼痛，休息後可自行緩解。疼痛可影響兩個以上神經根分布區。
2、進行性神經根和脊髓功能障礙
表現為不同部位，不同程度的運動、感覺和括約肌功能障礙：肌力弱、間歇性跛行、感覺減退或消失，大小便失禁等。典型症狀為間歇性跛行，患者在行走一段距離後感到肌力弱、疼痛，休息後症狀消失，再行走一段距離後症狀反複。其原因為畸形血管盜血現象使脊髓慢性缺血；當運動時血液重新分布，多積聚在骨骼肌，則脊髓缺血加重而產生症狀。
3、急性出血
突然出現劇烈神經根性疼痛、四肢癱或截癱，血液可逆流入顱，產生頭痛、嘔吐或抽搐，可有意識障礙。當形成血腫後，對脊髓的直接破壞或壓迫，使脊髓功能迅速喪失。
4、合並其他畸形
常合並脊柱畸形、病變相應節段的背部皮膚血管瘤（痣）、顱內血管畸形、動脈瘤、肝或腎血管瘤。
脊髓血管畸形病因不明確，可能和環境因素、遺傳因素、飲食因素以及孕期的情緒、營養等具有一定的相關性，故本病無法直接預防早期發現、早期診斷、早期治療對預防本病具有重要意義孕期應做到定期檢查，若孩子有發育異常傾向，應及時做染色體篩查，明確後應及時行人工流產，以避免疾病患兒出生
畸形血管破裂可能並發蛛網膜下腔出血，腰椎穿刺時可能發現血性腦脊液。
1、平片：椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏鬆，髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內腫瘤；Cobb綜合征可見椎體及椎弓根破壞。
2、脊髓造影：這是判斷脊髓病變最重要的第一個檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像，造影時應使用非離子性水溶性造影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網膜下腔彌散，充分顯示病變，同時，還能很快吸收，不影響再次行血管造影，必要時可加行CT掃描或脊髓斷層造影。
3、CT掃描：在脊髓造影明確病變節段後，再行CT掃描，對病變將會有一個更全麵的認識，平掃可檢出髓內血腫和鈣化，鞘內注射造影劑可見蛛網膜，硬膜下腔有異常的充盈缺損，造影增強後，可顯示髓內，外異常的血管團。
4、磁共振成像：可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全麵認識髓內血管畸形的部位、血管團的大小、有無靜脈血栓形成，並做手術後或造影後的隨訪用。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號流空現象。分布在蛛網膜下腔或脊髓髓內、有靜脈充血時，可顯示脊髓膨大，信號或強或弱。髓內海綿狀血管瘤則在T1加權像時表現為較典型的“黑環”征，即中間是高信號，提示出血後正鐵血紅蛋白沉積，周圍為低信號。
5、脊髓血管造影：該方法是目前確診和分類脊髓血管畸形的惟一方法，同時亦可為治療提供極有價值的信息。
脊髓血管畸形係先天性病變，對患者無特殊飲食要求。女性孕期需營養豐富、均衡，適當運動，以保證胎兒正常、健康發育，以預防先天性疾病的發生。
本病病人的脊髓病變主要是由於冠狀靜脈叢壓力升高、脊髓內灌注壓的降低，所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動靜脈瘺連接處，用血管內手術或顯微外科手術可以達到此目的。
一、Ⅰ型治療
1、血管內栓塞：脊髓硬膜動靜脈畸形的病人進行血管內治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠端的滋養動脈、動靜脈交通處和硬膜內靜脈回流的近側部分，可以對滋養動脈根部進行栓塞。
如果節段性脊髓動脈難以選擇性插管，或如果脊髓前動脈直接的或有側支的血供通過節段性脊髓動脈供養硬膜的動靜脈瘺，那麼血管內治療應該是禁忌證，此時應進行外科手術。有10％～15％的脊髓硬膜動靜脈瘺由那些也供應脊髓前動脈的動脈滋養。
2、顯微外科手術：脊髓硬膜動靜脈畸形的顯微外科治療，包括硬膜內回流靜脈的電凝和切斷，或硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶的切除，同時行回流靜脈的電凝和切斷。
手術時病人取俯臥位，術前定位和術中確定病變水平至關重要。在包括動靜脈畸形病灶上下一定範圍行椎板切除術。檢查硬膜和近側的神經根袖，對於節段動脈不同時供應脊髓前動脈和動靜脈畸形病灶，可行硬膜和動靜脈畸形切除，然後修複硬膜。打開硬膜時，辨認伴行神經根的硬膜內靜脈並將其電凝。對節段性動脈共同供應脊髓前動脈和動靜脈瘺的病人，應當切開硬膜，在蛛網膜下腔、脊髓的後外側，將硬膜內靜脈電凝切斷。
二、Ⅱ、Ⅲ型治療
髓內動靜脈畸形的治療常常結合血管內治療和顯微外科手術的方法。當脊髓後動脈的分支有很多動脈供應時，血管內治療是最有效的方法。脊髓前動脈的注射造影可能損害正常的脊髓血流而變得複雜，特別是在脊髓前動脈不終止於血管畸形的情況下更是如此。暫時性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗和體感誘發電位(SEP)有助於選擇進行血管內治療的病例。髓內動靜脈畸形的顯微外科治療適於多個血管球型病變。這些病變常是分散分布並有明確的動脈供應。未成熟型病變在脊髓內趨向更廣泛，涉及的範圍較彌散。把這些病變從有功能的脊髓組織上分離區別往往是比較困難的。體感誘發電位和暫時性滋養動脈的夾閉的應用，有助於這些病變的顯微外科手術操作。一般情況下，位於背側或中線部位的病變最適於外科手術。病變由頭向尾方向延伸超過兩個椎體節段，以及病變與脊髓前動脈密切相連，則不適於外科手術。
三、Ⅳ型治療
將血管內治療和顯微外科手術兩法相結合。由於Ⅳa型病變通常為較小的滋養動脈，血流量較低，通常不適於血管內治療。外科處理有時包括術中使用血管造影以確定動靜脈瘺管的完全阻塞，對Ⅳa、Ⅳb型病變這是有效的治療方法，尤適於胸腰椎管側方的病變。對Ⅳc型病變，使用漂浮球囊，有時用金屬線圈或可注射栓塞物質進行血管內栓塞。
四、海綿狀血管畸形治療
發生於脊髓的無症狀性海綿狀血管畸形不需要特殊治療。顱內海綿狀血管畸形每人每年發生出血的危險性據估計為0.25％～0.8％。盡管在無症狀性病變的病人有發生神經功能惡化的危險，但危險性似乎並不高。有症狀的病人，特別是在因出血而出現反複發作的神經功能惡化的病人，進行外科手術效果較好。