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脊髓栓係綜合征簡介

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  脊髓位於脊椎管中,人在生長發育過程中,脊椎管的生長速度大於脊髓,因此脊髓下端相對於椎管下端逐漸升高。脊髓栓係即脊髓下端因各種原因受製於椎管的末端不能正常上升,使其位置低於正常。它是多種先天性發育異常導致神經症狀的主要病理機製之一,由此而導致的一係列臨床表現即稱為脊髓栓係綜合征,又稱脊髓拴係綜合征。

【詳情】

01脊髓栓係綜合征的發病原因有哪些

 1、各種先天性脊柱發育異常

  如脊膜膨出、脊髓裂、脊髓脊膜膨出等由於神經管末端的閉鎖不全所引起。出生後大部分的病例在數天之內施行了修複術,當時的目的是將異常走行的神經組織,盡可能的修複到正常狀態,重要的是防止腦脊液漏,但是脊髓硬脊膜管再建後的愈合過程中產生的粘連引起脊髓末端的栓係。

2、脊髓脂肪瘤及硬脊膜內外脂肪瘤

  是由於神經外胚葉與表皮外胚葉的過早分離所引起,中胚葉的脂肪細胞進入還沒有閉鎖的神經外胚葉中。脂肪組織可以進入到脊髓的中心部,也可通過分離的椎弓與皮下脂肪組織相連接,將脊髓圓錐固定。並且在幼兒期以後的病例與存在於蛛網膜下腔的脂肪發生炎症,造成神經根周圍的纖維化、粘連瘢痕化而致的栓係有關。

3、潛毛竇

  是神經外胚葉與表皮外胚葉未能很好地分化,而在局部形成的索條樣組織從皮膚通過皮下、脊椎,造成對脊髓圓錐的栓係。也可由潛毛竇壁的組織擴大增殖而產生皮樣囊腫和表皮樣囊腫及畸胎瘤,它們可包繞或牽拉脊髓神經而導致栓係。

4、脊髓縱裂

  脊髓縱裂的發生機製有人認為是神經以外的因素即脊椎骨的發育異常所造成;亦有人認為是神經的發生異常,隨後造成的脊椎骨發育的異常而產生。脊髓被左右分開,有硬脊膜管伴隨著分裂和不分裂這兩種類型。亦即Ⅰ型:雙硬脊膜囊雙脊髓型,即脊髓在縱裂處,被纖維、軟骨或骨脊完全分開,一分為二,各有其硬脊膜和蛛網膜,脊髓被分隔物牽拉,引起症狀。Ⅱ型:共脊膜囊雙脊髓型,脊膜在縱裂處,多被纖維隔分開,為2份,但有共同硬脊膜及蛛網膜,一般無臨床症狀。

 5、終絲緊張

是由於發育不成熟的脊髓末端部退行變性形成終絲的過程發生障礙,而使得終絲比正常的終絲粗,殘存的部分引起脊髓栓係。

 6、神經源腸囊腫

  所謂神經源腸囊腫是由於脊索導管的未閉而使得腸管的腸係膜緣與脊柱前方的組織形成交通的狀態。根據脊索導管未閉和相通的程度,可以有伴有脊椎前方骨質缺損,稱為脊腸瘺和脊柱管內外的腸囊腫等表現形式。

7、腰骶部脊膜膨出術後粘連等並發症

有的學者統計此類可占全部手術病例的10%~20%。

02脊髓栓係綜合征容易導致什麼並發症

  脊髓栓係綜合征的病人常合並各種先天畸形,特別是原發性脊髓栓係綜合征合並先天畸形的機會較多。脊柱畸形有脊柱裂、脊柱側彎、前突和後突、叉型椎體、半椎體及椎體融合等。骶骨常發育不全,伴椎管擴大。下肢畸形以高弓足多見,其次為馬蹄內翻足和下肢發育不全。神經係統畸形常見各種脊膜脊髓膨出、腦積水、腦癱或腦發育不全等。皮膚異常包括皮膚竇道、皮膚斑點或皮膚痣、皮膚瘢痕樣組織、皮膚凹陷、腰骶部毛發叢生等,以及皮下脂肪瘤或血管瘤和其他係統的畸形如唇裂、齶裂等。

03脊髓栓係綜合征有哪些典型症狀

  部分學者認為脊髓栓係後使馬尾圓錐部的活動受到限製而出現一係列臨床症狀,他們強調在手術時解除脊髓栓係後使馬尾圓錐部上升是有治療意義的。但也有人認為,盡管涉及的張力沒有什麼差距,可是由這種靜止的伸張而造成的機械性的影響本身並不是症狀出現的主要原因,並且其意義根據病態而有所不同。在日常的運動動作中,脊柱反複的屈曲伸展,也造成被拴係的脊髓的反複的鬆弛和緊張。實際上,對由於姿勢而造成症狀出現並加重的患者,主要是動態性的因素起了重要的作用。在腰骶部脂肪脊膜膨出的病例,隨著病情的發展,產生由於粘連性蛛網膜炎而引起的纖維化,由於脂肪瘤在圓錐部附著和侵入,不僅造成栓係,而且神經根周圍的攣縮也阻礙脊髓的上升。在這種情況下僅依賴手術切除圓錐部的脂肪瘤而使得圓錐部很少的上升,並不具有很大的意義。

04脊髓栓係綜合征應該如何預防

  1、脊髓拴係綜合症的食療方:飲食均衡,多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,注意飲食清淡,可進行適量的運動

  2、脊髓拴係綜合症最好不要吃生冷食物忌煙酒、戒辛辣、咖啡等刺激性食物,注意少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品注意不要吃生冷食物

05脊髓栓係綜合征需要做哪些化驗檢查

1、MRI是診斷脊髓栓係綜合征最佳和首選的檢查手段。它不僅能發現低位的脊髓圓錐,而且能明確引起脊髓栓係綜合征的病因。

  MRI在診斷脊髓栓係綜合征上的優點:

  (1)MRI能清晰顯示脊髓圓錐的位置和增粗的終絲,一般認為,脊髓圓錐低於腰2椎體下緣和終絲直徑>2mm為異常。對脂肪瘤和終絲脂肪浸潤的分辨率高,它們在T1加權像和T2加權像呈高信號。矢狀麵成像可確定圓錐與脂肪瘤的關係。MRI還能發現脊柱裂、分裂脊髓畸形、脊髓空洞等其他異常。

  (2)無創傷性。

  MRI在診斷脊髓栓係綜合征上也存在一些不足。如:①對骨骼的顯示較差,在分辨骨骼畸形與腫瘤、脊髓圓錐和脊神經根之間的關係時不如CT脊髓造影清晰;②術後隨訪對脊髓圓錐的位置改變不敏感。

 2、CT椎管造影

  CT脊髓造影能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經和硬脊膜之間的關係,對製訂手術入路有指導作用。另外,CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、椎管內腫瘤等。但是CT診斷脊髓栓係綜合征的敏感性和可靠性不如MRI,CT椎管造影又屬有創性檢查,因此,對典型脊髓栓係綜合征病人,MRI診斷已足夠。由於MRI和CT各有其優缺點,對複雜脊髓栓係綜合征或MRI診斷可疑者,還需聯合應用MRI和CT椎管造影。

 3、X線平片

  由於MRI和CT椎管造影已成為本病的主要診斷方法,X線平片和常規椎管造影已少應用。目前X線平片檢查僅用於了解有否脊柱側彎畸形和術前椎體定位。

 4、其他檢查

  (1)神經電生理檢查:可作為診斷脊髓栓係綜合征和判斷術後神經功能恢複的一種手段。Hanson等測定脊髓栓係綜合征患者骶反射的電生理情況,發現骶反射潛伏期的縮短是脊髓栓係綜合征的電生理特征之一。Boor測定繼發性脊髓栓係綜合征病人的脛後神經SSEPs,發現SSEPs降低或陰性,再次手術鬆解後,脛後神經的SSEPs升高,證實終絲鬆解術後神經功能的恢複。

  (2)B超:對年齡

  (3)膀胱功能檢查:包括膀胱內壓測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。脊髓栓係綜合征病人可出現括約肌-逼尿肌共濟失調、膀胱內壓升高(痙攣性)或降低(低張性)以及膀胱殘餘尿量改變等異常。術前、術後分別行膀胱功能檢查有助於判定手術療效。

06脊髓栓係綜合征病人的飲食宜忌

  1、平時注意飲食營養均衡,注意多吃水果蔬菜等高纖維食物,多吃雞蛋、大豆等高蛋白質食品,注意采取清淡易消化的食物,避免吃生冷辛辣刺激性的食物,避免抽煙喝酒,避免喝咖啡等刺激性食物。

  2、注意避免勞累,避免熬夜,保持樂觀的心態,積極的采取對症治療為宜。

07西醫治療脊髓栓係綜合征的常規方法

  隨著診斷水平的提高,手術器械的改進,麻醉安全度的增加和顯微外科手術的不斷開展,目前對脊髓栓係綜合征的手術治療時間已大大提前了。對脊髓栓係治療的惟一手段就是手術鬆解,手術的目的是為了清除骨贅、纖維間隔、硬脊膜袖和鬆解纖維神經血管束及其粘連,解除對脊髓的栓係,糾正局部的扭曲和壓迫,恢複受損部位的微循環,促使神經功能最大限度的恢複。有的學者認為脊髓栓係綜合征的病人,持久的站立,腰部彎曲活動都可以對脊髓造成潛在的損傷,使症狀加重。通過實驗及手術發現脊髓循環障礙是發病的重要原因。手術將栓係鬆解後,脊髓局部的血運明顯改善。大部分的醫生主張除了有嚴重的腦積水和其他嚴重合並症的患兒以外,診斷一經確定,就應及時采用手術治療,且越早手術越好。有的學者通過對兒童組和成人組手術病人的隨訪比較,兒童組手術後效果比成人組好,認為脊髓栓係綜合征無症狀者也應手術,以防止神經組織缺血變性。但也有不少醫生認為,在還沒有出現其他症狀之前,可以嚴密追蹤觀察,一旦出現症狀,就應及時手術。

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