脊髓亞急性聯合變性是由於維生素B12(VitB12)缺乏所致的神經係統變性疾病,在老年中多與惡性貧血伴發。常見病因包括VitB12吸收障礙、小腸疾病(小腸吸收不良綜合征、回腸切除等)、飲食中攝入不足、藥物妨礙吸收(新黴素等)、運鈷胺蛋白缺乏和寄生蟲病等。
本病由於脊髓發生變性,故可使損傷平麵及以下的組織和器官失去了脊髓神經的支配,可出現肢體麻木、乏力以及針刺感等異常感覺。同時可使用運動神經元支配的區域出現肌肉無力甚至萎縮,雙側足掌出現一個組套樣分布的感覺異常。對於合並癱瘓的患者可出現褥瘡等並發症。
本病多於中年後起病,表現為亞急性或慢性發病,進行性發展,多數患者在神經係統症狀出現前有疲乏、無力、腹瀉、貧血等症狀,具體介紹如下:
1、周圍神經損害
這是最早出現的症狀,多表現為由下肢開始的足趾、手指末端對稱性、持續性感覺異常,包括麻木、刺痛、發冷感、燒灼感,查體可檢出手套樣、襪套樣感覺障礙及神經幹壓痛。
2、脊髓損害
脊髓損害主要累及後索和側索,後索症狀出現較早,表現為下肢明顯的深感覺障礙,包括位置覺、振動覺、運動覺減退或消失,感覺性共濟失調。患者會出現步態不穩,夜間尤重。
3、腦神經損害
除視神經受累外,其餘腦神經不受影響,主要表現為視力受損、雙側性視野中心暗點、視野縮小、視神經萎縮等,可發生在疾病的早期或晚期,也可發生在患有惡性貧血而沒有亞急性聯合變性征象的病人中。
4、精神症狀
由於治療上的進步,精神症狀現在很少見,但在維生素B12及肝精應用之前較常見,可表現為易激惹、淡漠、認知功能受損、反應遲鈍、幻覺、定向力喪失、抑鬱、記憶力減退乃至癡呆。
疾病的預防主要為針對病因的預防,如改善膳食結構、糾正營養不良、多進食含維生素B族的食物等,並應戒酒患者應盡快治療胃腸等可導致吸收障礙的疾病,若有明顯神經係統症狀者,不主張使用葉酸治療此外,理療、針灸、體療均有助於改善症狀
本病患者血清維生素B12濃度低於100pg/ml(正常為140~900pg/ml)。口服放射性核素57Co標記的維生素B12,測定其在尿糞中的含量,可發現VitB12吸收缺陷。
注射組織胺行胃液分析時,有部分病人可發現胃酸缺乏。部分病人可以出現視覺誘發電位、體感誘發電位的異常。在核磁共振圖像上可見脊髓後索T2相高信號改變,治療後可消失。還有一般分患者周圍血象及骨髓象可見巨細胞性高血紅蛋白性貧血現象。
老年脊髓亞急性聯合變性的患者應注意飲食宜清淡為主,多吃蔬菜水果以保證維生素b12的足量攝入,同時注意合理搭配膳食,保證充足的營養,可以幫助疾病得到更好更快的康複。
本病如不經過治療常在數年內死亡,但是如果在發病後2~3個月內積極治療可望完全恢複。所以應爭取早期診斷和治療。本病一旦確診,應立即給予大劑量維生素B12治療。一般使用維生素B12的劑量為200~500μg每天,肌內注射,連續2周,以後改為200μg/次,每周1次,症狀好轉後改為維持量,每3~4周50μg,以防複發。維生素C與維生素12合用可提高療效。
需要注意的是在開始2個月內,當紅細胞計數逐步增長時,應該輔以鐵劑:硫酸亞鐵片0.3~0.6g,3次/d;或10%枸櫞酸鐵胺溶液口服,每次10ml,3次/d;亦可用右旋糖酐鐵注射劑,每次50~100mg肌內注射,隔1~3天注射1次。