由於特發性脊柱側凸占側凸症的絕大多數,如能了解其病因,則對防治有重要的意義,因此多年來,人們一直致力於特發性脊柱側凸病因的探索,但至今仍未查到其確切的原因。
1979年Herman證明特發性脊柱側凸患者有迷路功能損傷,1984年Yamada也對特發性脊柱側凸患者進行平衡功能測試,結果有79%顯示有明顯的平衡功能障礙,而對照組隻有5%,Wyatt也發現側凸患者有明顯震動不平衡,提出側凸患者的後柱通路中有中樞性紊亂,但這些研究沒有闡明特發性側凸與平衡障礙的關係,更未說明特發性脊柱側凸病因本身。
觀察發現特發性脊柱側凸患者的身高比正常同齡者為高,作者1984年的普查也是如此結果,因此促使人們去了解生長激素與特發性脊柱側凸的關係,結果不同的作者結論不一,生長激素含量仍是一爭論的問題,更多的文獻論述了椎旁肌與特發性側凸的關係,對椎旁肌的檢測包括:肌梭,肌纖維形態,肌生物化學,肌電,鈣,銅,鋅的含量等,雖有異常發現,但均未直接闡明其病因,人們也從家族性調查,孿生側凸患者的調查有關遺傳基因問題,但更多的患者尚不能用單一的遺傳基因異常來解釋,因此,特發性脊柱側凸的病因仍是人們今後努力探索的重要課題。特發性脊柱側凸的病理改變主要包括以下內容:
1.椎體,棘突,椎板及小關節的改變側凸凹側椎體楔形變,並出現旋轉,主側彎的椎體和棘突向凹側旋轉,凹側椎弓根變短,變窄,椎板略小於凸側,棘突向凹側傾斜,使凹側椎管變窄,在凹側,小關節增厚並硬化而形成骨贅。
2.肋骨的改變椎體旋轉導致凸側肋骨移向背側,使後背部突出,形成隆凸(hump),嚴重者稱為“剃刀背”(razor-back),凸側肋骨互相分開,間隙增寬,凹側肋骨互相擠在一起,並向前突出,導致胸廓不對稱。
3.椎間盤,肌肉及韌帶的改變凹側椎間隙變窄,凸側增寬,凹側的小肌肉可見輕度攣縮。
4.內髒的改變嚴重胸廓畸形使肺髒受壓變形,由於肺泡萎縮,肺的膨脹受限,肺內張力過度,引起循環係統梗阻,嚴重者可引起肺源性心髒病。
脊柱側凸不僅造成軀幹的畸形、塌陷、疼痛等症狀,使其勞動能力下降,不能參加正常工作。而且對患兒的心理健康造成極大危害,還會導致殘疾,患者終身生活質量下降。同時也引起一些社會問題,如76%女性患者未婚等。並且發病較早或嚴重的脊柱側凸會導致肺發育不良、肺不張、心肺功能不全和截癱,使患者壽命低於正常人,據統計平均壽命為46.4歲。
特發性脊柱側凸多數為姿勢性,好發於6-7歲的女孩,男孩較少。早期畸形不明顯,亦無脊柱結構變化,易於矯正,然而往往易被忽視。10歲以後,椎體第2骨骺發育迅速,1-2年側凸明顯,凸側肩高,凹側肩低,易被識別就診。嚴重者可繼發胸廓畸形,胸腔容積縮小,引起氣短、心悸,消化不良、食欲不振等內髒功能障礙。脊柱側凸長期得不到有效的治療,可出現脊髓神經牽拉或壓迫的症狀。
1、嬰兒型特發性脊柱側凸
嬰兒型特發性脊柱側凸(infantileidiopathicscoliosis)是在3歲內發現的一種結構性脊柱畸形,在歐洲此型相對常見,而在美國此型在特發性脊柱側凸患者中不到1%。嬰兒型特發性脊柱側凸的早期診斷十分重要,家長及兒科醫生對此應嚴密觀察,因為早期的治療會影響預後,所以應盡早治療。嬰兒型脊柱側凸分為自限型和進展型。自限性嬰兒型特發性脊柱側凸占所有嬰兒型特發性脊柱側凸的85%。雙胸彎易進展並發展為嚴重畸形,右側胸彎的女性患者通常也預後不良,並且常常伴發畸形(扁頭畸形,蝙蝠耳畸形,先天性斜頸以及進行性髖關節發育不良等)。
2、少兒型特發性脊柱側凸
少兒型特發性脊柱側凸(juvenileidiopathicscoliosis)是4~10歲之間發現的脊柱側凸畸形,它占特發性脊柱側凸的12%~21%,病因不明。相對於嬰兒型和青少年型特發性脊柱側凸而言,少兒型特發性脊柱側凸的特點是在脊柱生長相對靜止期進展,學者們對它的側凸類型及自然史所知甚少,僅僅通過發現畸形的年齡而不是通過症狀、體征等來診斷。被診斷為少兒型的患者很可能是晚期發病的嬰兒型特發性脊柱側凸或早期發病的青少年型特發性脊柱側凸,被人為地以年齡診斷為少兒型。
少兒型多見於女孩,女與男比例大約為2~4∶1,3~6歲兒童中,女與男比例大約為1∶1;而在6~10歲年齡段中,女與男大約為8∶1,這一數值與青少年型特發性脊柱側凸基本相同。少兒型脊柱側凸的類型多為右側胸彎和雙主彎,右側胸彎占青少年型IS的2/3,雙主彎約占20%,胸腰段側凸占15%,左胸彎在少年型中不常見。如出現這一種側凸,常提示存在椎管內病變,應對其進行全麵的神經係統檢查。
3、青少年型特發性脊柱側凸
特發性脊柱側凸相對較常見,10~16歲年齡組的青少年大約有2%~4%的發病率,多數側彎的度數較小;在20歲左右的脊柱側凸患者中,男女比例基本相等;而在大於20°的脊柱側凸人群中,女∶男超過5∶1,女性脊柱側凸患者病情較嚴重。這一事實提示女性脊柱側凸可能更易進展,她們比男孩更需要治療。
絕大多數青少年型特發性脊柱側凸(adolescentidiopathicscoliosi,AIS)患者可以正常生活。在一定情況,AIS側彎的進展常伴有肺功能下降和後背痛,胸彎如果大於100°,用力肺活量(forcedvitalcapacity)通常下降到預期值的70%~80%,肺功能下降通常繼發於限製性肺疾患。如果嚴重脊柱側凸損害肺功能,那麼患者早期有可能死於肺源性心髒病。一些學者統計,嚴重脊柱側凸患者的死亡率是一般人群的2倍,吸煙患者的死亡危險性增高,中度脊柱側凸(40°~50°)者的間歇性後背痛的發生率與一般人群大致相同,重度腰椎側凸者的發生率高,而且頂椎明顯偏移時的發生率更高。
特發性脊柱側凸患者中輕微側凸可通過姿勢訓練,端正坐位姿勢,並指導進行深呼吸運動或參加遊泳鍛煉,訓練胸部肌肉以糾正畸形學生可因地製宜在課間休息時間利用單雙杠進行引體向上練習,在家可經常用雙手抓門、窗框等進行懸吊牽引同時需到專科醫院就診,嚴密觀察,密切隨訪
特發性脊柱側凸手術前常規檢查有血常規、尿常規、肌酐、尿素氮、血糖等,X線檢查是脊柱側凸必不可少的常規檢查。一般能區別側凸的分類、分型、凸度、脊柱旋轉度、可代償程度及柔軟性,常包括站立位的脊柱全長正側位片、仰臥位的正位、左右側屈位片、牽引位片。CT和MRI檢查對合並有脊髓病變的患者很有幫助,如脊髓縱裂、脊髓空洞症等,了解骨脊的平麵和範圍對手術矯形,切除骨脊及預防截癱非常重要。但價格昂貴,不宜做常規檢查。
特發性脊柱側凸患者飲食要多樣化,多食用含豐富纖維素和維生素的水果、蔬菜、雜食五穀粗糧和易於消化而質地較軟的食物。 應忌食或少食刺激性、香燥煎烤的食物,忌食油膩、生冷及熱性食品。
盡管隨著第3代脊柱側凸矯形係統的研製,節段性內固定係統如CD、USS、TSRH等相繼推出,但是脊柱側凸本身並未改變,脊柱側凸的治療目的不變。
特發性脊柱側凸治療原則為觀察以及支具和手術治療。Cobb角小於25°者應嚴密觀察,如每年進展>5°並且Cobb角>25°,應行支具治療;Cobb角在25°~40°之間的脊柱側凸應行支具治療,如每年進展>5°且Cobb角>40°則建議手術治療;Cobb角40°~50°的脊柱側凸:由於側凸彎度大於40°,進展的幾率較大,因此如果患者發育未成熟,應建議其手術治療。對於發育成熟的患者,如果側凸發展彎度大於50°且隨訪發現側凸有明顯進展,也應手術治療。Cobb角大於50°采取手術治療。
非手術治療包括理療、體療、表麵電刺激、石膏及支具,但最主要及最可靠的方法是支具治療。手術治療分矯形和植骨融合兩個方麵。矯形方法發展很快,但基本上分兩大類:前路矯形與後路矯形。必要時需兩種或兩種以上手術聯合使用。手術入路、矯形融合範圍選擇根據具體病情而定。