1.中樞性尿崩症 任何導致AVP合成、分泌與釋放受損的情況都可引起本症的發生，中樞性尿崩症的病因有原發性、繼發性與遺傳性3種。
(1)原發性：病因不明者占30％不等。此型患者的下丘腦視上核與室旁核內神經元數目減少，Nissil顆粒耗盡。AVP合成酶缺陷，神經垂體縮小。
(2)繼發性：中樞性尿崩症可繼發於下列原因導致的下丘腦-神經垂體損害，如顱腦外傷或手術後、腫瘤(包括原發於下丘腦、垂體或鞍旁的腫瘤或繼發於乳腺癌、肺癌、白血病、類癌等惡性腫瘤的顱內轉移)等；感染性疾病，如結核、梅毒、腦炎等；浸潤性疾病，如結節病、肉芽腫病(如 Wegener肉芽腫)；腦血管病變，如血管瘤等。
(3)遺傳性：遺傳方式可為X連鎖隱性遺傳、常染色體顯性遺傳或常染色體隱性遺傳。
2.腎性尿崩症 腎髒中對AVP產生反應的各個環節受到損害導致腎性尿崩症，病因有遺傳性與繼發性兩種。
(1)遺傳性：呈X連鎖隱性遺傳方式，由女性遺傳，男性發病，多為家族性。
(2)繼發性：腎性尿崩症可繼發於多種疾病導致的腎小管損害，如慢性腎盂腎炎、阻塞性尿路疾病、腎小管性酸中毒、腎小管壞死、澱粉樣變、骨髓瘤、腎髒移植與氮質血症。代謝紊亂如低鉀血症、高鈣血症也可導致腎性尿崩症。多種藥物可致腎性尿崩症，如慶大黴素、頭孢唑林鈉、諾氟沙星、阿米卡星、鏈黴素、大劑量地塞米鬆、過期四環素、碳酸鋰等。
近年來由於CT和MRI的廣泛應用使臨床醫生能較早地發現腦部微小腫瘤，故腫瘤所占的比例上升，而特發性中樞性尿崩症所占的比例則相對下降。中樞性尿崩症的病因還與年齡有關：在兒童，約60％的病例與腦瘤有關，25％的病例與腦部退行性病變有關。
可見腎輸尿管積水、膀胱擴張等並發症。
1.尿崩症合並腺垂體功能減退 下丘腦或垂體部位的手術、腫瘤及炎症等,可引起尿崩症與腺垂體功能減退。產後腺垂體壞死的血管病變，也可損及視上核-神經垂體係統而發生尿崩症與席漢綜合征。尿崩症合並腺垂體功能減退時，多尿症狀減輕，尿滲透壓較高；因為糖皮質激素與抗利尿激素有拮抗作用，所以，當糖皮質激素缺乏時，抗利尿激素缺乏的病況會減輕。此外，糖皮質激素與甲狀腺素減少時，尿溶質的排泄減少，也可使多尿症狀減輕。
2.尿崩症伴渴感減退綜合征 此綜合征為抗利尿激素缺乏的同時，口渴的感覺也減退或消失，病人的腎髒不能正常調節水的排泄，病人因無口渴感，而不能隨時增加飲水量以供人體所需，無多飲，有嚴重脫水和高血鈉，體液呈高滲，伴有高滲征群的表現,頭痛、肌痛、心動過速、性格改變、煩躁、神誌模糊、譫妄甚至昏迷。用加壓素治療時劑量不易調節，容易過量而引起水瀦留，呈低滲狀態或水中毒。用氯磺丙脲治療，250mg/d，尿量可減少，同時能改善渴感中樞的功能。
3.尿崩症合並妊娠 尿崩症患者伴妊娠時，尿崩症的病情可以加重，這是因為孕婦的腎上腺皮質激素分泌增加，它可拮抗抗利尿激素的抗利尿作用，或者抑製抗利尿激素的分泌，再者，妊娠期腎上腺皮質激素和甲狀腺激素增多，尿中溶質的排泄增多，使尿量增加。在整個妊娠期，尤在中期，患者對於抗利尿激素的需要量增加，往往也使尿崩症的病情加重，分娩後尿崩症病情減輕。
本病大多起病緩慢，往往為漸進性的，數天內病情可漸漸明顯。少數可突發，起病有確切日期。
1.多尿、煩渴、多飲為其最顯著的臨床症狀。多尿表現為排尿次數增多，並且尿量也多，24小時尿量可達5～10L或更多。一般最多不超過18L。患者大多喜歡喝冷飲和涼水。尿比重多在1.005以下。
2.皮膚黏膜幹燥，消瘦無力。如未能及時補充飲水，可出現高滲症狀群，為腦細胞脫水引起的神經係統症狀，頭痛、神誌改變、煩躁、譫妄，最終發展為昏迷。
3.繼發性患者可有原發性的臨床表現。不同病因所致的尿崩症可有不同臨床特點。遺傳性尿崩症常幼年起病。如顱腦外傷或手術所致的尿崩症可表現為多尿-抗利尿-多尿三相變化。腎性尿崩症較罕見。
1.避免食用高蛋白高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒因為這些可使血漿滲透壓升高，從而興奮大腦口渴中樞；並且易助火生熱化燥傷陰，加重本病煩渴等症狀
2.避免長期精神刺激長期精神刺激(如恐嚇、憂傷、焦慮或清神緊張等)可引起大腦皮層功能紊亂進而引起內分泌失調使抗利尿激素分泌更加來足，尿量更多使本病更加嚴重
3.忌飲茶葉與咖啡茶葉和咖啡中含有茶堿和咖啡因，能興奮中樞神經，增強心肌收縮力擴張腎及周圍血管，而起利尿作用，使尿量增加病情加重
1.尿液檢查，尿比重通常在1.001～1.005，相應的尿滲透壓為50～200mOsm/L（正常值為600～800mOsm/L），明顯低於血漿滲透壓。若限製攝水，尿比重可上升達1.010，尿滲透壓可上升達300mOsm/L。
2.血漿抗利尿激素值降低(正常基礎值為1～1.5pg/ml)，尤其是禁水和滴注高滲鹽水時仍不能升高，提示垂體抗利尿激素儲備能力降低。
3.禁水加壓素試驗是最常用的有助於診斷垂體性尿崩症的功能試驗。
方法：禁水前測體重、血壓、脈率、尿量、尿比重、尿滲透壓、血滲透壓。持續8～12小時禁水，每2小時測上述指標，至尿量無變化、尿比重及尿滲透壓持續兩次不再上升為止。此時皮下注射抗利尿激素5U，注射後1小時和2小時再收集尿量，測尿比重、尿滲透壓。
正常人或精神性煩渴者，禁水後尿量減少，尿比重、尿滲透壓升高，故血壓、體重常無明顯變化，血漿滲透壓也不會超過300mmol/L，注射抗利尿激素後尿量不會繼續減少，尿比重、尿滲透壓不再繼續增加。
尿崩症禁水後尿量減少不明顯，尿比重、尿滲透壓無明顯升高，體重和血壓明顯下降，血漿滲透壓升高(大於300mmol/L)，注射抗利尿激素後尿量明顯減少，尿比重、尿滲透壓成倍增高。腎性尿崩症患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量減少及尿液濃縮。
4.磁共振成像 高分辨率MRI可發現與中樞性尿崩症有關的以下病變：
(1)垂體容積小。
(2)垂體柄增粗。
(3)垂體柄中斷。
(4)垂體飽滿上緣輕凸。
(5)神經垂體高信號消失。其中神經垂體高信號消失與神經垂體功能低下、後葉ADH分泌顆粒減少有關，是中樞性尿崩症的MRI特征。
5.針對X染色體上腎性尿崩症基因的基因探針可用於遺傳性腎性尿崩症母親妊娠後期的產前診斷，有96％的可靠性。
尿崩症患者合理飲食包括以下四種：
1、患者由於多尿、多飲，要囑患者在身邊備足溫開水。但是也要注意不要喝的太多。
2、避免水中毒。
3、注意要適量的補充鹽分。
4、便秘者可以多服用些粗纖維食物，如芹菜等。
原發性垂體性尿崩症采用替代治療和藥物治療兩種，替代治療用於完全性垂體性尿崩症，加壓素製劑有下列各種劑型：
1．水劑加壓素 皮下注射，每次5～10U，作用時間僅4～6小時，適用於診斷和暫時尿崩症的治療。
2．長效尿崩停 為油劑注射液，每Ml含5U，從0．1ml起，逐步增至0．5～0．7ml／次。深部肌肉注射1次可維持3～5天，切勿過量以引起水中毒。
3．粉劑尿崩停 每次鼻吸入20～50mg，4～6小時1次。長期應用可引起慢性鼻炎而影響吸收。
4．人工合成DDAVP （1-脫氨-8-右旋精氨酶血管加壓素)抗利尿作用較強，作用時間長，無升壓副作用。可由鼻粘膜吸入，每日2次，每次10～20μg。可用於妊娠尿崩症。
5．新抗利尿素紙片 每片含ADH10μg，可日間或睡前舌下含化，有一定療效。
口服藥適用於部分性尿崩症，可供選擇的有：
（1)雙氫克尿塞：每次25mg，每日3次。作為鹽利尿劑可造成輕度失鹽。可能一方麵血容量減少刺激ADH分泌與釋放，另一方麵增加近曲小管對水分的再吸收，但確切機理尚不明。對腎性尿崩症也有效。服藥時宜低鹽飲食，忌咖啡、可可類飲料。
（2)氯磺丙脲：體外試驗可增加血管加壓素的外周作用。可能增加遠曲小管cAMP的形成，也可能增加ADH的釋放，但對腎性尿崩症無效。用量為0．125～0．25g，每日1～2次，服醫藥後24小時起作用，尿量減少。副作用為低血糖、白細胞減少或肝功能損害，與雙氫克尿塞合用可減少低血糖反應。
（3)安妥明：藥理作用可能是增加ADH釋放。與DDAVP合用可對抗耐藥。用量0．2～0．5g/次，每日3次。長期應用有肝損害，肌炎及胃腸道反應等副作用。