苯丙酮尿症的最佳治療方法就是飲食療法，可是對於苯丙酮尿症患者的飲食該吃什麼好呢？大多數人卻並不是很了解。其實苯丙酮尿症的患者尤其是兒童對於飲食中蛋白質這種成分是有著特殊要求的。
1. 苯丙酮尿症兒童的飲食對蛋白質有著特殊要求
由於苯丙氨酸多存在於蛋白質中，因此苯丙酮尿症兒童對蛋白質有著十分特殊的要求。對其他營養素：糖、脂肪、維生素、礦物質(含微量元素)的需求與普通兒童一樣;
2. 宜采用低苯丙氨酸飲食
完全吃普通食物就不行了，必須要吃一些特製的無(或低)苯丙氨酸蛋白質，這種蛋白質是人工做成的，屬於專門研製的一類特殊營養食品;其次苯丙酮尿症患兒也要攝入足夠的蛋白質，否則會影響生長、發育。
3.特殊營養食品
為了生長、發育，在毎天其所必需的蛋白質中，80%要靠人工製作的特殊營養食品供給，這類食品有：
1)無(或低)苯丙氨酸營養粉-----俗稱奶粉;
2)無(或低)苯丙氨酸蛋白粉;
3)苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品--例如：主食粉、麵條粉、餃子粉、自發粉、澱粉米等等。因為米、麵類食物對苯丙酮尿症兒童來說，也屬於"高"苯丙氨酸食品;
4. 對於其餘的20%的蛋白質，可以采用天然來源的蛋白質
要選用優質蛋白如：肉、蛋、魚類，它們的蛋白質中，必需氨基酸的含量更適合於人類利用;
5. 采用以上這些專用食品，低苯丙氨酸飲食就方便易行了。
苯丙酮尿症兒童，除了上述特殊食品，還能吃什麼食物
能吃的食物很多，如：
1.澱粉類食物
粉條、粉絲、涼粉、藕、藕粉、馬蹄、土豆、山藥、白薯、木薯、芋頭、南瓜等;
2.糖類
白糖、葡萄糖、果糖、乳糖、麥芽糖等;
3.脂肪類
各種植物油(花生油、大豆油、菜子油、葵花子油、香油、橄欖油、椰子油、中鏈脂肪酸(MCT)等等)。
4.煉後除去油渣的動物
豬、牛、羊、雞、鴨、鵝油等、黃油、人造黃油等;
5.低苯丙氨酸食物
水果類、蔬菜類(注意：蔬菜類中的豆類，如豆角、豇豆、大豆、綠豆、雲豆等不能吃)。
苯丙酮尿症兒童的喂養
1. 乳兒期
母乳也是苯丙酮尿症兒童最好的營養品，對他們同樣提倡母乳喂養，母乳還是苯丙酮尿症嬰兒期苯丙氨酸最好的來源。當醫生告訴您，您的孩子是苯丙酮尿症時，千萬不要慌張、也不要焦慮，先停喂幾天母乳，但千萬別回奶，這幾天用專用奶粉喂養，當查血達到正常時，可以給孩子繼續喂奶，一般夜裏吃母乳，白天吃特殊奶粉。這時期孩子長的快，要注意孩子是否缺乏苯丙氨酸，如母乳不足，可以吃一點0---6個月的嬰兒配方奶粉，以避免苯丙氨酸攝入不足;
2. 輔食添加的時間
苯丙酮尿症兒童與普通兒童一樣，從4月齡開始，先吃蔬菜汁、果汁等，每次先用一種，適應了再換另一種;
1) 苯丙酮尿症兒童的哺乳期可適當延長，到無母乳時為止;
2)添加天然蛋白時，首先吃蛋黃
從1/4個開始，慢慢添加;
3.兒童期
家長可以給孩子做許多色、香、味俱佳的食品和菜肴。
1)主食
要用前麵列出的苯丙酮尿症專用的低苯丙氨酸主食類食品：用自發粉蒸饅頭/花卷/糖包/果醬包/包子(可用蔬菜、肥肉、香油、、味精做餡)/烙餅等;用麵條粉做麵條/撈麵/湯麵/涼拌麵等;用餃子粉包餃子(用蔬菜、油、肥肉、味精等做餡)可做水餃/蒸餃/鍋貼/餡餅等;用澱粉米做米飯：澱粉米(外形與米相同的)和做普通米飯一樣，用電飯鍋做，用鍋悶，用碗蒸，均可，隻是加水量要比做普通米飯時少一些;澱粉米粥：和做普通米粥一樣;
2)菜肴：
除去豆類蔬菜，各種蔬菜，涼拌、炒、煮、蒸、炸等，均可;
3)休閑食品：
土豆餅、炸土豆、炸白薯、洋蔥圈、炸粉條、炸泡司、炸蝦片、用特殊奶粉自製果凍、杏仁豆腐、糖藕、水果果凍、水果沙拉、土豆沙拉、、蘋果脯、梨脯、海棠脯、葡萄幹、糖水馬蹄、水果糖、棒棒糖、水果冰棍、自製特殊奶粉冰點心等;
4)飲料：
各種鮮榨果汁、大湖果汁、雪碧、芬達、美年達、酸梅湯、果珍、酸梅晶等。在選購果汁時，一定要看一下配料表，如果寫明有甜味素、蛋白糖、阿斯巴甜這些成分時，就不能飲用，因這些甜味劑中含有較多的苯丙氨酸，千萬要注意!
患苯丙酮尿症的兒童不是什麼可怕的事情
苯丙酮尿症兒童，采用低苯丙氨酸飲食，並不是什麼可怕的事情，隻要家長有耐心為孩子做出色、香、味俱佳的飲食，孩子們是可以愉快而健康成長的，可以成為優秀的學生，將來成為國家有用的人才。但是在這個治療過程中，需要家長保持一定耐心，陪同孩子健康成長。
