丙苯酮尿症該怎麼治療

作者:xuyan3286  時間:2015-09-14 02:45:31  來源: 大眾養生網

丙苯酮尿症是一種比較常見的疾病,是由於體內堆積了太多的丙苯酮氨酸,並從我們的尿液裏排除,並且還會遺傳,給患者的工作和生活都帶來非常大的影響,更會嚴重影響患者的健康生活。那麼,究竟丙苯酮尿症的治療方法是什麼呢?怎樣才能治愈呢?想要知道答案的朋友們,請仔細的閱讀下文吧!

1.低苯丙氨酸飲食

主要適用於典型PKU以及血苯丙氨酸持續高於1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由於苯丙氨酸是合成蛋白質的必需氨基酸,完全缺乏時亦可導致神經係統損害,因此對嬰兒可喂給特製的低苯丙氨酸奶粉,到幼兒期添加輔食時應以澱粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主。苯丙氨酸需要量,2個月以內約需 50~70mg/(kg?d),3~6個月約40mg/(kg?d),2歲約為25~30mg/(kg?d),4歲以上約10~30mg /(kg?d),以能維持血中苯丙氨酸濃度在0.12~0.6mmol/L(2~10mg/dl)為宜。飲食控製至少需持續到青春期以後。

飲食治療的目的是使血中苯丙氨酸保持在0.24~0.6mmol/L,患兒可以在低苯丙氨酸食品喂養的基礎上,輔以母乳和牛奶。每100毫升母乳含苯丙氨酸 約40mg,每30ml牛乳含50mg。限製苯丙氨酸攝入的特製食品價貴,操作起來有一定困難。至於飲食中限製苯丙氨酸攝入的飲食治療,到何時可停止,迄今尚無統一意見,一般認為要堅持10年。在限製苯丙氨酸攝入飲食治療的同時,聯合補充酪氨酸或用補充酪氨酸取代飲食。飲食中補充酪氨酸可以使毛發色素脫失恢複正常,但對智力進步無作用。在限製苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應密切觀察患兒的生長發育營養狀況,及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養缺乏,可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖低蛋白血症和煙酸缺乏樣皮疹等。

2.BH4、5-羥色胺和L-DOPA

主要用於BH4缺乏型PKU,除飲食控製外,需給予此類藥物。

通過上文的介紹,相信你已經知道丙苯酮尿症的治療方法是什麼了吧!丙苯酮尿症的主要治療手段就是飲食療法,在日常的飲食一定要減少苯丙氨酸的攝入量,這樣才能夠更好地預防此病的發生。對於此病的治療,應該是越早治療,其治療的效果越好,平時也應該注意預防,盡量避免近親結婚。

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