苯丙酮尿症的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:23:13  來源: 大眾養生網

就拿我們平時運動來說,我們身體就會顯著提高,還能夠有益健康,預防苯丙酮尿症,下麵的內容足以讓大家了解到一切。

  苯丙酮尿症的治療需要根據分型采取針對的治療措施。

  典型PKU的治療關鍵是控製飲食中苯丙氨酸(PA)的含量,采取低苯丙氨酸飲食。嬰兒期可用人工合成低苯丙氨酸奶粉喂養,國內也有出品,既能滿足機體代謝和生長發育的最低需要,又不會使血中 PA含量過高造成腦損傷。人的大腦發育在出生後頭1 年(特別是頭半年)是最重要的時期,故飲食治療應從新生兒開始,如生後6個月才開始療效差,4~5歲開始因神經係統發育已基本完成而無效(Holtzman etal,1986)。如控製患兒飲食中PA,血PA含量維持在0.18~0.92mmol/L(5~10mg/dl)療效可能較理想,可提高智力發育。然而,斷奶後再維持低苯丙氨酸飲食並非容易,因動植物蛋白中PA含量均可達0.18~0.31mmol/L,必須嚴格限製蛋白質飲食,還要充分滿足熱卡、脂肪、維生素及礦物質等需求,需要營養醫師製定食譜,進行嚴密隨訪。特殊膳食的口味很差,許多患兒難於接受。文獻報告飲食控製愈好,IQ發育愈高。如兒童期中斷飲食治療,可再次出現精神運動發育遲滯,IQ下降;恢複飲食治療,仍可望獲得一定療效。國內許多病例是在嬰兒後期或兒童期已發生腦損傷時才確診,此時采取飲食治療雖不能改善智商,但對控製癇性發作及改善發育遲滯、皮膚濕疹、皮膚及毛發色素減退、硬皮症、精液減少和生殖功能缺陷等仍有裨益。目前,飲食治療的期限仍有爭論。多數患兒6歲後可不必嚴格限製膳食,但苯丙氨酸攝入仍在限製之列。有苯丙氨酸血症而無PKU的兒童無必要飲食治療。也有學者認為,飲食治療應持續至青春期後以至終生。對飲食治療的副作用,如生長落後、短身材、低體重、低血糖、低蛋白血症及骨齡延遲等必須有充分預料。因PA是人體必需氨基酸,完全缺乏可能導致嚴重後果,如嗜睡、貧血、厭食、腹瀉和皮疹,甚至死亡。要注意的是:在限製苯丙氨酸攝入的飲食治療過程中,應密切觀察患兒的生長發育、營養狀況及血中苯丙氨酸水平及副作用。副作用主要是其他營養缺乏,可出現腹瀉、貧血(大細胞性)、低血糖、低蛋白血症和煙酸缺乏樣皮疹等。

  少數患兒是PKU變異型,限製PA飲食不能阻止神經係統受累,有些這類患兒早在新生兒早期即有肌張力障礙性錐體外係肌強直,稱僵嬰綜合征(stiff-baby syndrome),用生蝶呤(生物蝶呤)可能有效,因這類患兒肝髒苯丙氨酸羥化酶水平正常,該酶缺乏是由於四氫生物蝶呤活性協同因子合成障礙,可因二氫蝶呤降解酶缺乏或生蝶呤(生物蝶呤)合成減少所致;尿中兒茶酚胺代謝物和5-羥色胺減少,限製飲食PA無效,對這些病例的治療主要通過補充神經遞質前體左旋多巴(L-dopa)和5-羥色氨酸(5-hydroxytryptophan)加以糾正。

看完上麵關於苯丙酮尿症的介紹,你可以放心了吧其實很多時候,我們麵對一些謠言或者疾病的說法時,千萬要讓自己冷靜別自己嚇唬自己。本來沒病的你,卻被別人誤導,造成嚴重的後果

  • 男科醫院
  • 婦科醫院
  • 皮膚科醫院

猜你喜歡


相關文章

相關問答


    養生食療




    一周熱門


    熱點排行

    • 飲食
    • 偏方
    • 減肥
    • 美容

    熱門精選


    微信掃一掃