1、手術治療以增進聽力為主。幼兒用全麻。凡內耳功能正常者均具手術適應症。雙耳患者宜早期施行手術，以6～7歲為宜，不應小於4歲。單耳患者如對側耳聽力正常，宜在成年後施術，但如伴感染的的耳瘺或膽脂瘤則不受年齡限製。
2、手術方法和範圍應根據畸形特點和鼓室成形術的原則靈活選擇術式。耳廓發育好者，鼓膜可能完整，可用外耳道徑路；耳廓發育差者，以鼓竇徑路較安全，先開放上鼓室，仔細探查聽骨鏈及鐙骨活動與否，再決定聽力重建方式。重建之外耳道口宜比正常寬1倍。電子耳蝸
3、畸形耳廓按整形原則處理。根據部位和程度的不同，先天性耳蝸畸形可分為五種。其中最嚴重的一種是整個內耳不發育，又稱為“空耳蝸”，助聽器對此類內耳發育異常的患者沒有幫助。除此之外，其他類型的內耳發育異常，如前庭導水管擴大、耳蝸發育不全等，均可通過助聽器來補償聽力，有的效果十分顯著，配戴後聽覺和言語能力均有相當程度的提高。因此千萬不要放棄內耳發育異常聾兒的助聽器驗配和聽力語言康複訓練。
