腦白質病變是一種極為嚴重的疾病,其中最為典型的症狀表現在患者肢體癱瘓、視力出現異常、感覺出現障礙、精神障礙、共濟性失調等等,麵對這些症狀可以采用促皮質激素及皮質類固醇類等方法進行治療,效果不錯。
一、腦白質病變臨床表現
腦白質病變臨床表現複雜多樣,取決於病變部位及嚴重程度,不同性質脫髓鞘疾病臨床表現差異較大。如多發性硬化多為慢性病程,半數以上的病例病程中有複發-緩解,女性與男性發病比例為2:1,起病年齡通常20~40歲;約半數患者以肢體無力、麻木或二者並存為首發症狀起病;其典型體征有:肢體癱瘓、視力障礙、眼球震顫及眼肌麻痹、腦神經受損、感覺障礙、共濟失調、發作性神經症狀、認知功能障礙、自助神經功能障礙、精神障礙等。遺傳性髓鞘形成障礙性疾病,起病年齡為嬰兒或兒童,常合並有其他係統受累特點。
二、腦白質病變治療
對於免疫障礙性髓鞘脫失可采取以下治療:①促皮質激素及皮質類固醇類,如甲強龍。②β-幹擾素療法。③醋酸格拉太咪爾。④硫唑嘌呤。⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注。
對於感染、中毒代謝相關髓鞘脫失可針對病因進行治療,而對於遺傳性髓鞘脫失疾病目前無有效治療辦法。
三、腦白質病變預後
腦白質病變預後取決於腦白質損傷原因及分型,如多發性硬化可分為兩性型、複發-緩解型、緩解進展型、慢性進展型等;視神經脊髓炎約1/3可完全緩解,約半數患者最終將進展為多發性硬化;急性播散性腦脊髓炎及腦橋中央髓鞘溶解綜合征患者死亡率較高。遺傳性髓鞘脫失患者預後亦較差,死亡率高。