係統性硬化症也稱為硬皮病,是一種以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征的全身性自身免疫病。病變特點為皮膚纖維增生及血管洋蔥皮樣改變,最終導致皮膚硬化、血管缺血。本病臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,除皮膚受累外,它也可影響內髒(心、肺和消化道等器官),作為一種自身免疫病,往往伴抗核抗體、抗著絲點抗體、抗Scl-70等自身抗體。本病女性多見,發病率約為男性的4倍,兒童相對少見。
目前,係統性硬化症的確切病因尚不清楚,但是,研究表明其發病可能與遺傳及環境因素有關。
1、遺傳因素
盡管係統性硬化症不是按經典孟德爾規律遺傳,但遺傳因素依然是目前為止發現的最大危險因素。
2、環境因素
包括可誘發纖維化的藥物,使用此類藥物誘發小鼠發生皮膚硬化充分證明其致病性。此外病毒感染等如巨細胞病毒、EB病毒等均被懷疑與係統性硬化症發病有關。
近年來,幽門螺杆菌在係統性硬化症發病中的作用備受關注,研究表明,係統性硬化症患者血清中幽門螺杆菌抗體陽性率高於常人,提示幽門螺杆菌可能參與係統性硬化症發病。
3、化學物品
也被懷疑可能參與係統性硬化症發病。
當患有此病的時候,患者要根據係統性硬化症的種類來進行不同的治療,現在一般都是采用藥物治療。對於患者來講,平時要少吃一些生冷的食物,像是冰淇淋之類的都不要吃,一些半溫的奶茶和飲品也盡量不要喝。在治療期間,也一定不要碰煙和酒。