1、症狀隨病變嚴重程度而不同。輕型者無症狀,重的有乏力、勞累後心悸、氣喘、胸悶、咳嗽、咯血等。少數有發育不良。部分可發生感染性動脈內膜炎,未經治療的病人晚期可出現心力衰竭、肺動脈顯著高壓而有紫紺、肺動脈或未閉的動脈導管破裂出血等。
2、最突出的體征是在胸骨左緣第二肋間有響亮的連續性機器聲樣雜音,占據幾乎整個收縮期與舒張期,在收縮末期最響並伴有震顫,向左上胸及背部傳播。個別病人雜音最響位置可能在第一肋間或第三肋間。在嬰兒期、伴有肺動脈高壓或並發充血性心力衰竭者,由於主動脈與肺動脈之間壓力階差發生變化,以致可能並無此連續性雜音,而隻有收縮期雜音或無顯著雜音。
3、分流量較大的病人可有心髒濁音界增大,心尖搏動增強,心尖區有舒張期雜音(相對性二尖瓣狹窄),肺動脈瓣區第二心音增強或分裂(但多被雜音所淹沒而不易聽到),類似主動脈瓣關閉不全的周圍循環體征,包括脈壓增寬、水衝脈、毛細血管搏動和周圍動脈槍擊聲等。