臨床表現
多數病例發生在成人肢體深部軟組織,發病高峰在61~70歲,但兒童亦可發生。大約有一半的腫瘤累及深筋膜或骨骼肌實質。
診斷
結合臨床表現、大體檢查和病理組織學診斷。下麵我們分別描述不同類型的惡性纖維組織細胞瘤。
1.多形惡性纖維組織細胞瘤/未分化高級別多形性肉瘤
大多數是局限性的,膨脹性生長的腫物,可以有假包膜。腫瘤的大小與生長部位有一定的關係,最大直徑在5~15厘米之間。切麵形態多樣,可有白色纖維性或肉質感區,可混合有壞死、出血和粘液變區。
高級別未分化肉瘤是在充分利用各種輔助檢查手段後作出的一種排除診斷。腫瘤鏡下細胞和細胞核明顯多形性,常伴有奇異型巨細胞、混合數量不等的梭形細胞和圓形組織樣細胞。多為編織狀結構和間質慢性炎細胞浸潤。
2.巨細胞性惡性纖維組織細胞瘤/未分化的多形性巨細胞肉瘤
通常表現為較大的腫物,並伴有出血和壞死。鏡下可見多形性橢圓形至梭形細胞,間質有明顯的破骨細胞性巨細胞反應。大部分病變巨細胞無細胞學上的惡性表現。
3.惡性纖維組織細胞瘤/多分化肉瘤,伴明顯炎症反應的多型肉瘤
通常腫瘤較大,通常是由於含有大量的黃瘤細胞而呈黃色。鏡下片內有許多良性黃瘤細胞,大量炎性細胞,包括中性粒細胞和嗜酸性粒細胞,少數淋巴細胞和漿細胞。腫瘤中有一個或多個不規則深染核和明顯核仁的異型性大細胞散在。多數病例呈典型的多形性 MFH樣區,呈梭形和多形細胞隨機分布。排除診斷應采用炎性 MFH。
