遺傳性纖維蛋白原缺乏症的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:22:57  來源: 大眾養生網

我們都知道生病的時候,人是最需要的照顧的。尤其是遺傳性纖維蛋白原缺乏症患者,這時候是最需要別人的熱情關懷,

  1、治療

  對於重型無纖維蛋白血症患者,可應用冷沉澱輸注。預防性輸注僅適用於懷孕患者。急性活動性出血、手術前和懷孕是進行替代治療的指征。凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)水平在1g/L通常已經可以滿足正常止血的需要。對懷孕患者建議將凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)的水平維持在1g/L以上。每袋冷沉澱中含有約250mg凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原),因此,5~10袋冷沉澱對大多數患者的治療是足夠。每袋冷沉澱可以升高凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)0.1g/L。在輸注後測定血漿中的纖維蛋白原水平對於估計每個患者的纖維蛋白原半衰期都很重要。

  在無纖維蛋白原血症患者並不推薦使用DDAVP,盡管有報道認為DDAVP可以改善血小板功能、縮短出血時間。無纖維蛋白原血症替代治療的主要不良反應包括過敏反應、產生同種抗體等。當同時應用抗纖溶藥物或口服避孕藥時,輸注冷沉澱後可發生包括深靜脈血栓和肺梗死在內的血栓性並發症。在凍幹人纖維蛋白原(纖維蛋白原)替代治療的同時應用低分子量肝素曾被用來預防血栓性疾病的發生。

  2、預後

  病死率很高,主要死因顱內出血。

 

遺傳性纖維蛋白原缺乏症雖然說,比較纏手確實不太容易痊愈,但是真的不屬於不治之症,就是一種需要長期來與遺傳性纖維蛋白原缺乏症抗爭,注意生活習慣和個人衛生。相信你,經過正確的治療和平時生活細節的預防,一定會早日康複的

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