一、椎體分節不全根據Winter的觀察,將其分為如下四種類型
1、側方未分節椎體分節不全發生在一側,最終導致嚴重脊柱側凸。
2、前方未分節椎體前方未分節,導致脊柱後凸畸形。
3、後方雙側未分布導致後凸畸形。
4、對稱性雙側未分布椎體縱軸不生長,不發生成角或旋轉畸形。
二、椎體形成不全它可以部分或全部形成不全
部分單側椎體形成不全時,椎體出現楔形或斜方形,X線片上表現切工作為一個小的發育不全椎體驗生活,半椎體由單側完全形成不全所引起,半椎體與相鄰椎體可以不分布,半分節或分節,分節半椎體導致椎體生長不對稱,尤其一側出現二個半椎體時可出現嚴重脊柱側凸,當椎體後方出現半椎體時則導致後凸成角畸形,半分節半椎體與相鄰一個椎體融合,側凸畸形相對較輕,不分節半椎體與相鄰兩個椎體融合,一般不引起進展性脊柱側凸,根據Nasca報告一起60例半椎體病人,將其分為6型:
1、單純多餘半椎體:可與相鄰一個或兩個椎體融合,發生在胸椎時可有椎弓根及多餘肋骨。
2、單純楔形半椎形。
3、多個半椎體。
4、多個半椎體伴有一側椎體融合。
5、平稀半椎體:兩側均有數量相等的半椎體,一般不引起脊柱側凸。
6、後側半椎體:易引起後凸畸形。
1、椎體畸形可以累及一個或數個,累及一個椎體則可引起側突畸形,若累及多個椎體可引起軀幹萎縮,成“S”狀脊椎彎曲。
2、本病還常合並其它畸形,如先天性心髒病,Sprengel畸形,齶裂等。
在椎體畸形中以半椎體占多數,而先天性脊柱側凸中多數由半椎體所引起,脊柱畸形的發展,因椎體病變不同,畸形發育程度也不盡相同,Nasca報告脊柱側凸進展速度每年1°~33°,平均4°,一般來說,要注意如下幾點:
1、畸形的特殊性:單側未分節者,脊柱側凸發展快,病變在胸椎者畸形發展也較快,另外,半椎體因形病人處於生長發育高峰青春期11~19歲之間,畸形發展也快,需要密切觀察。
2、脊柱累及範圍:頸胸段及腰段者畸形發展比胸段者慢,時由於頭頸部的傾斜及肩部的降低,使外觀畸形不甚嚴重,腰段者降非骨盆傾斜失代償,一般不引起外觀畸形,先天性脊柱側凸中,半椎體位置越靠後方,側後凸畸形越重,預後越重。
先天性椎體畸形為先天性疾病,目前無有效預防措施,早診斷早治療是本病的防治關鍵平時養成良好的生活習慣,保證營養豐富,在一定程度上可以預防疾病
本病的患者可以進行X線檢查和MRI檢查以明確診斷:
1、X線檢查:X線片可明確椎體畸形類型,應包括全脊柱正側位片,以便初步估計術中可能矯正的角度。
2、MRI檢查:有條件者需做MRI檢查,可以排除脊髓縱裂或栓係綜合征。
對於有神經症狀者,還必須行脊髓造影,以便進一步確診。
先天性椎體畸形患者一般對飲食無特殊要求。推薦患者正常飲食即可,清淡為宜,少吃高鹽、高糖、高脂飲食,少吃辛辣、刺激性食物。
一、非手術療法
Milwaukee支具可以防止長段柔軟性側凸的發展,而對短段且僵硬者效果較差。拍攝牽引狀態下及自然狀態下X線片,可測出脊柱彎曲柔軟度。穿支具期間應記錄原始彎及代償彎的角度,以便監測其發展情況。如支具固定期間,彎曲度明顯加重,則應考慮手術治療。對於彎曲度超過50°者,最好不采用支具固定。
二、手術治療
根據脊柱畸形的類型和嚴重程度、脊柱側凸的進展速度、畸形的部位及病原菌的年齡而決定術式:
1、脊柱原位後融合術適應於脊柱畸形輕至中度、外形尚可,畸形發展不快者,尤其單側未分節者適合做此類手術。手術時機宜在5歲前,有利於控製畸形的發展。可采用自體髂骨作為骨源,融合範圍包括上、下兩個正常椎體。
2、單側椎體骨骺固定術對椎體凸側的前方和後方進行融合,阻止其過度生長,使脊柱凹側繼續生長,達到矯形目的。但對有過度後凸者不宜做這類手術。
3、脊柱側凸的矯正及融合適合於脊柱畸形嚴重者。術前需行脊柱牽引,防止術中脊柱突然被拉長而發生脊髓操作內固定矯形方法可選用Harrington棒Luque棒。
4、半椎體切除術適應於骶椎連接部位所引起的脊柱傾斜和失代償。提倡早期手術,以免發生繼發骨性變化。切除半椎體後,用壓縮棒進行固定。如合並有不仍髓分叉或神經閉合不全,則有先行凸側腰、骶1椎體之間半側融合術。
5、脊柱截骨適應於年齡較大或者青春期的患者,其椎體單側未分節、病變部位僵硬、嚴重成角側凸。如脊柱岫側有肋骨融合術中應將其切除,通過脊柱前入路行楔形截骨及融合術,這一手術難度較大,必須由經驗豐富的脊柱狀晶矯形醫師來完成。因手術引起脊髓損傷危險較大,術前應向病人及家長交代清楚。