視神經脊髓炎是一種難治性、本身免疫係統疾病、比較嚴重的炎性病症,能夠 造成 星形膠質細胞身亡、眼睛神經和脊神經脫髓鞘病變。視神經脊髓炎常見於亞洲地區,女士多見於。病理學體製:靶點水通道蛋白4的特異性抗原(NMO-IgG),造成眼睛神經和脊神經周邊的髓不飽和脂肪酸一致性毀壞,造成 比較嚴重的眼睛視力危害和神經跡象。
視神經脊髓炎的臨床症狀各種各樣,包含一側或兩側視神經炎、橫斷性脊髓炎,二者可前可後。視神經脊髓炎的視覺效果危害一般以兩側更普遍。神經眼科跡象包含:目光旋轉痛、管理中心眼睛視力危害、視覺阻礙、眼底黃斑交感神經層遺失。其他神經跡象包含:共濟失調、截癱、感覺障礙、膀光阻礙等。
視神經脊髓炎的確診挑選:
1、假如亞急性視神經炎是兩側、無疼、不能減輕,或是病人以往有免疫性疾病史或亞洲人種,應當開展NMO-IgG抗體滴度檢驗;
2、影像診斷查驗,核磁共振可出現異常頸椎病變而腦顱一切正常或不符多發性硬化;
3、腦組織WBC上升、蛋白質增加,約75%寡複製區帶呈陰性。
視神經脊髓炎的診斷標準:
關鍵標準:
1、單眼或眼睛的視神經炎;
2、完全性或不完全性橫斷性脊髓炎,急性症狀T2像疾病長短超出三個錐體階段且T1像為低數據信號疾病;
3、無結節病、血管炎、SLE、SS等。
須具有全部關鍵標準,可有間隔時間。
主次標準:
1、腦影像診斷一切正常或不符Barkhof的MRI診斷標準(非特異性T2變病,不符Barkhof標準;延髓骨間變病,可與脊神經疾病持續或不持續;下丘腦垂體和/或脊髓疾病;腦室周邊/腦白質的線形出現異常疾病,並不是橢圓狀,亦不出現Dawson指);
2、血細胞或腦組織NMO-IgG/AQP4抗體。
須考慮最少一項主次標準。
視神經脊髓炎的預後很差,因為視神經脊髓炎減輕和發作的周期時間更為經常、反複,病況更危重症。眼睛視力危害更為比較嚴重,並且,通常隨著著截癱。
視神經脊髓炎的醫治:
1、亞急性發病:大使用量甲強龍靜脈衝擊性醫治(1g/天,3-5天),協同免疫抑製劑(硫唑嘌呤)。不易治、主動進攻變病可考慮到血液透析治療。
2、防止發作:長期性運用潑尼鬆龍、硫唑嘌呤、利妥昔單抗激素調節醫治被確認是有利的。