血友病缺乏的凝血因子是什麼

作者:tingting  時間:2020-03-18 21:16:34  來源: 大眾養生網

血友病缺乏凝血因子核苷酸和凝血因子的缺乏。 血友病是一組遺傳的凝血功能障礙出血性疾病,其中包括血友病A,即遺傳性抗血友病球蛋白缺乏症,缺乏凝血因子,以及血友病 B,即遺傳性凝血因子缺乏症,血友病B。

凝血因子是一種以肝髒為主要合成的球蛋白,也有少數合成了脾、腎和單核-巨噬細胞等。 凝血素(維生素K)是由肝髒合成的一種糖蛋白,它需要參與到合成中。 血友病是由凝血因子和凝血因子的突變引起的蛋白數量或質量異常,影響凝血活性和功能,從而引起血友病。 但兩者缺乏,都可導致血液在第一個凝血過程中凝血活酶生成減少,造成凝血障礙障礙,並導致出血傾向,表現為皮膚、粘膜出血、關節出血、肌肉出血或血腫、創傷或手術後出血,以及鼻出血、咯血、嘔血、凝血障礙 、凝血障礙等,凝血障礙B的出凝血障礙程度比凝血障礙A輕。

另外,血友病可以通過輸注新鮮冰凍血漿、冷沉澱物、凝血酶原複合物等替代療法來治療,可以有效地止血,防止出血。 手術治療、基因治療等也是治療的重點,建議患者及時就醫,在醫生的指導下進行治療。

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