所有人都害怕這種小兒先天性腎上腺皮質增生症,為了防患於未然,我們要做到及時去發現疾病的存在。別羞澀了,健康要緊,趕緊來看看吧。
小兒先天性腎上腺皮質增生症嚴重影響患兒的生活,故一經確診,應及時治療。治療方法主要有以下幾種:
一、糖皮質激素
患兒一經診斷,應立即給予糖皮質激素,如氫化可的鬆HC、或醋酸可的鬆治療。尤其是新生兒,開始治療劑量宜大些,足以抑製ACTH分泌。女性患者需終生糖皮質激素替代治療;單純男性化型的男性患者至成人期,已達到最終身高,故可中斷治療。失鹽型者,無論男女均應終生治療。在糖皮質激素治療的同時給予鹽皮質激素如9α-FHC、,可明顯改善失鹽狀態,且有利於改善臨床其他症狀和體征,減少糖皮質激素劑量,避免引起庫欣麵容和生長障礙。
二、急性腎上腺皮質功能衰竭處理
1、糾正脫水:輕、中度脫水,在初2h內靜滴5%~10%葡萄糖生理鹽水20~40ml/kg。
2、糾正低血鈉:對於輕度低血鈉,年齡小於2歲的患兒可口服NaCl0.1~0.2g/kg;大於2歲患兒可從食物中攝入鹽,不必另加鹽。
3、糾正嚴重高血鉀:葡萄糖0.5g/kg加胰島素0.3U/kg靜滴。
三、手術處理
女性患者出生後僅陰蒂稍有肥大,隨著外陰的正常發育而被掩蓋,則無需手術。如陰蒂肥大已影響到性別判斷,那麼應盡早在2歲內進行陰蒂整形手術。部分患兒同時有陰唇不同程度的融合、陰道口狹窄,故往往需在青春發育以後,在婚前進行陰道成形擴張術。
四、性激素
20、22碳鏈酶缺陷,3β羥類固醇脫氫酶缺陷及17α羥化酶缺陷者,至青春期均應該補充有關性激素。
五、輔助治療
由於生長過速,患者常伴有軟骨病,應補充鈣劑及維生素D。感染時激素應加量,並積極控製感染防止擴散。
六、產前治療
21羥化酶缺陷者,孕母在孕3~10周口服地塞米鬆0.5mg,每日2~3次,最高量為20μgkg·d,可防止女嬰外陰畸形。
現在社會中,隨著我們的生活水平的提高,很多疾病就是病從口入。小兒先天性腎上腺皮質增生症就是典型的,所以平時記得飲食清淡,一些忌口食品。