癌性淋巴管炎是肺轉移瘤的一種,係指腫瘤組織沿淋巴管生長、蔓延,淋巴管內充滿腫瘤細胞,淋巴管周圍纖維組織增生,病變從肺門向外周擴散。臨床常有呼吸困難和氣促等症狀。影像表現多呈網狀結節影,支氣管束增粗,HRCT表現為小葉間隔呈串珠形增厚有一定的特征。因腫瘤細胞在淋巴管內生長繁殖,或/及淋巴引流受阻,都使淋巴管擴張,局部可出現間質性肺水腫,也可因腫瘤細胞的成纖維反應而致間質增生,再加上腫瘤細胞在間質內生長,致使間質性病變加重,多見於淋巴管及結締組織豐富的支氣管血管周圍,小葉間隔及胸膜下區域。
發生機理
肺癌性淋巴管炎又稱為肺癌性淋巴管播散,是腫瘤細胞轉移到肺淋巴管內以後引起的病變。以腺癌致病者為多,最常見於肺、胃、乳房、結腸和胰腺等處癌腫的轉移。有2種轉移方式:一是腫瘤細胞經淋巴幹道轉移到縱隔淋巴結,再逆行到肺門淋巴結,淋巴結受累腫大,使相應的肺門淋巴引流受阻而發生返流。二是腫瘤細胞經血行轉移到肺部小動脈內形成癌栓或有腫瘤結節,進一步發展則腫瘤細胞穿過血管進入肺間質和淋巴管內而發病。原發肺癌灶的腫瘤細胞可轉移入小動脈或者直接入淋巴管而循上過第二途徑發病。因腫瘤細胞在淋巴管內生長繁殖,或/及淋巴引流受阻,都使淋巴管擴張,局部可出現間質性肺水腫,也可因腫瘤細胞的成纖維反應而致間質增生,再加上腫瘤細胞在間質內生長,致使間質性病變加重,多見於淋巴管及結締組織豐富的支氣管血管周圍,小葉間隔及胸膜下區域。
CT表現
肺血管增粗、支氣管壁增厚、小葉間隔及胸膜增厚,並可使這些組織邊緣表現為不規則、結節狀或串珠狀。Johkoh等將其CT表現分為三型:
1.軸心間質增生為主:從肺門到周圍肺野可見血管或/和支氣管壁增粗增厚,甚至可見小葉核心增粗,少見或者不見小葉間隔增寬;
2.周圍間質增厚為主:小葉間隔增寬為突出表現,呈條狀垂直於胸壁或連成長條狀,在肺的中心部分可見因小葉間隔增寬而襯托出多邊形的小葉輪廓,少見或者不見有軸心間質增厚現象;
3.軸心間質及周圍間質增厚都有。
如果以小葉間隔增厚為主的病例,肺功能會損害迅速,多於短期內死於呼吸衰竭。