多發性肌炎是一種自身免疫性疾病,因為多發性肌炎會累及皮膚,所以也叫皮肌炎。多發性肌炎的症狀表現也是比較明顯的,在20歲到40歲左右的婦女群體中比較常見。患者主要會有肌無力等症狀。
1.肌肉
本病累及橫紋肌,以四肢近端肌對稱性無力、疼痛為其臨床特點。早期可有肌肉腫脹、壓痛,晚期出現肌萎縮。患者常常伴有雷諾現象,l/3患者有輕度關節炎症狀。
(1)肌無力:可突然發生,並持續進展數周至數月以上,依受累肌肉的部位出現不同的臨床表現。
(2)肌痛:在疾病早期可有肌肉腫脹,約25%的患者出現近端肌肉疼痛或壓痛。
2.係統病變
(1)消化道:最多見,常出現吞咽困難、進食梗陽感。x線鋇餐檢查可見食管蠕動慢。吞咽困難意味著預後不良,是早期應用激素的指征。(2)肺:肺部病變十分常見,20%~65%患者有肺間質病變。表現為咳嗽、咳痰、高熱、寒戰、呼吸困難。X線胸片顯示肺紋理增多,其次為肺炎、胸膜炎、胸膜增厚等。重症患者出現呼吸窘迫綜合征。是皮肌炎最常見的死因。間質性肺炎臨床表現幹咳、呼吸困難,Jo一l抗體與間質性肺部疾病有強相關性,陽性率為20%。
(3)心髒:表現為心力衰竭、心包炎、傳導阻滯、心律失常。冠狀動脈的改變、活動性血管炎、內膜增生、閉塞性動脈炎、動脈中層硬化伴鈣化。
(4)骨、關節:以掌指關節、近端指間關節、腕關節和膝關節腫痛為主,x線檢查顯示非侵蝕性關節炎,關節畸形。
(5)胃腸道:惡心、嘔吐、腹痛。胃出血甚至穿孔。
(6)腎髒:很少見,可出現蛋白尿、管型,血尿,急性腎衰竭,但大多數患者腎功能正常。
(7)神經係統:少見,周圍神經損害,伴SLE者有中樞神經係統損害。
3.惡性腫瘤
約15%的皮肌炎成人患者伴有惡性腫瘤,男性多見。肌炎可先於惡性或同時或發生於腫瘤後。最常見的有乳腺癌、肺癌、腎癌、卵巢癌。腫瘤切除後肌炎症狀可改善,也有緩解多年後再次複發的可能。
4.其他結締組織病
約20%患者可伴有其他結締組織病,如係統性硬化症、係統性紅斑狼。