係統性硬皮病是一種慢性多係統疾病,與自身免疫關係有關,是由硬皮病引起的一種結締組織疾病,患者發生硬皮病後會出現血管組織異常,硬皮病對人體的危害非常大,
1.雷諾現象
這種症狀往往是係統性硬化症的首發症狀,可能在皮膚病數月或數年出現。在遇冷、情緒激動(緊張)後,手指末端(足趾末端)出現皮膚發白、發紫、再變紅的變化。有時候還會有手指麻木感,腫脹,僵硬和疼痛。在發病初期,局部小血管痙攣是主要原因,隨著病情的發展,組織缺血加重,指端潰瘍、瘢痕、末節指骨壞死、指骨壞死、壞死、吸收、變短。
2.皮膚變化
該疾病的典型症狀為皮膚硬化。病變主要表現在腫脹期(水腫期)和浸潤萎縮三個階段,病變呈對稱、漸進性發展。
(1)水腫期為係統性硬化症早期變化,手指呈臘腸樣,手背腫脹明顯,皮紋消失。前臂皮膚有時會出現。
(2)皮膚在浸潤期變厚而硬,失去彈性,緊貼皮下組織,不能提起。麵部皮膚病除手指、手背、四肢、軀幹出現上述皮膚損傷外,還可出現麵容呆板、皮膚皺褶消失、口唇變薄、鼻端變小、鼻翼萎縮變軟、張口困難。
(3)經水腫期、浸潤期5~10年可進入萎縮期,此時皮膚發緊已不明顯,可有不同程度的變薄變軟,外表光滑,可伴有色素沉著或減退。手部關節周圍的皮膚易出現潰瘍,可並發皮下軟組織鈣化。
