診斷
1. X線檢驗
典型病例可見右心房增大,右心室流出道向外向上、上縱隔狹窄,肺血管紋理正常或減少。部分病例心影可無異常征象。
2.心電圖檢查
最典型的是右心房肥大, P波高尖,不完全或完全右束支傳導阻滯。預激綜合征的出現,電軸右偏、胸導聯 R波電壓降低、P-R間期延長、室上性心律紊亂、約5%患者出現 B型預激綜合征。
3.超聲切麵及多普勒超聲檢查
三尖瓣前瓣葉增大,活動範圍大。隔瓣和後瓣葉明顯向下移動,發育不良,活動度差。三尖瓣關閉延遲,瓣膜位置左移,室間隔異常。右房與右心房共同表現為右心房巨大腔,功能型右心室,右心室縱徑縮短。多普勒檢查可顯示心房水平右向左分流和三尖瓣反流。
4.右心導管及選擇性造影
右房腔較大,壓力增加,壓力曲線呈 a波、 V波高。右心室表現為房性壓力曲線,腔內心電圖呈右心室型,心室房間隔缺損的人心導管可由右心房進入左心房。房水呈右向左分流,右心室收縮壓正常,部分患者可測三尖瓣跨瓣壓差。右心造影顯示右心房明顯擴大,占據左心室,右心室功能正常,右心流出道位於右心室。心髒瓣口移至脊柱左緣,右心室下緣顯示三尖瓣瓣環切跡,並在房化心室與功能心室之間形成新的切跡。肺動脈總幹及分支細小,心房水平有右向左分流者,左心房提前顯影。
三尖瓣下移治療的預後差異較大,約80%嚴重發紺的患者在10歲左右死亡,而輕度發紺的患者僅有5%在10歲左右死亡。大部分患者20歲前死亡。因兒童病死率較高,有手術適應證的患者可行手術治療,但盡量避免換瓣。
預後
出生後有嚴重的發紺,大約80%在10歲左右死亡,而輕度發紺的人隻有5%在10歲左右死亡。病人發生充血性心力衰竭後,大多在2年內死亡,約3%猝死。
死亡原因:充血性心力衰竭、心律失常、缺氧或肺部感染。成人常死於反複栓塞。
