肌纖維母細胞肉瘤又稱為炎性肌纖維母細胞瘤,據,該疾病主要發生在兒童身上,平均患者年齡為十歲左右,很少出現在成年人身上,另外女性患者要多於男性患者,這種腫瘤主要出現在一些軟組織部位,另外容易出現在內髒器官上,比如容易出現在肺部,那麼患有該疾病的人會出現什麼症狀呢?
肌纖維母細胞肉瘤臨床表現:
取決於發病部位,起病多較隱匿,臨床症狀多由腫塊本身及其壓迫周圍髒器引起,另可有發熱、體重下降、疼痛、貧血、血小板增多、血沉加快等,臨床症狀與惡性腫瘤相似,但均缺乏特異性,症狀和體征往往在腫瘤切除後消失。
影像表現
不同部位表現多樣,缺乏特異性征象。
1、發生於肺內的IMT為單發病灶.多位於肺外周胸膜下。
2、中央型病變邊界較清楚.可伴肺不張,內部可見形態多樣的鈣化.尤以兒童患者更常見,
3、周圍型病變表現為不規則腫物。瘤一肺界麵模糊.可見粗長毛刺或棘狀突起,與肺癌的短毛刺不同;病變某一層麵可見一側邊緣平直呈刀切樣改變.即“平直征”。可能是病灶邊緣纖維化牽拉所致,也可能與病灶沿肺葉或段的邊形成有關;病變邊緣還可成尖角狀改變,可能是病灶周圍胸膜粘連及纖維組織增生所致;這些征象可作為鑒別肺良惡性腫瘤的依據。
肺外IMT多表現為單發軟組織腫物.增強掃描呈均勻或不均勻中度至顯著強化,無明顯特異性表現。
ICD-10的形態學編碼為M882501/1,“/1”表示是否良性或惡性未肯定,分交界性和潛在的低度惡性(僅M844-M849中的卵巢囊腺瘤認為是惡性的)。
有人認為IMT也叫炎性假瘤這是錯誤的。IMT是以炎症為背景、肌纖維母細胞增生為主的一種少見的交界性(偶有轉移型)腫瘤,少數具有複發傾向及惡變潛能,因此IMT與炎性假瘤不是同一疾病。IMT包括炎性假瘤,除炎性假瘤外,還包括漿細胞肉芽腫、組織細胞瘤、纖維黃色瘤、炎性肌纖維組織細胞增生等。