常見的先天性耳畸形有兩種：
(1)先天性耳前瘦管。俗稱聰敏眼，是第一鰓溝在胚胎期沒有完全融合而留下來的最常見耳病之一。瘦口常位於耳廓前上方，瘺管可有分支，管腔內有脫落上皮，擠壓時有白色臭味分泌物。化膿時可形成膿腫，需切開排膿。反複化膿易形成膿痞或疤痕，待痊愈後需行瘺管及分支切除術。如不發作者一般不需治療。
(2)先天性小耳及外耳道閉鎖。二者常同時發生，前者係第一、二鰓弓，後者為第一鰓溝發育障礙造成。還可伴有中耳甚至內耳畸形。一般這類畸可分為三類：①小耳廓形態尚可辨認，耳道閉鎖部分未波及中耳;②耳廓呈條索樣突起，耳道閉鎖伴中耳畸形，聽力呈傳音性聾，此型最為常見;耳廓殘缺僅存不規則突起，耳道閉鎖伴中耳畸形並累及內耳，聽力呈混合聾。此型在臨床上少見。
先天性耳畸形人們一看就可以診斷，是否伴有中耳內耳畸形則需要做聽檢查明確耳聾性質，通過CT掃描可耳道及中耳畸形情況，如屬二畸形可行手術治療提高聽力，第三類畸形因內耳功能已受損，不適宜手術治療。若雙耳畸形、聽力下降屬傳音性聾者，應在學習語言前行一側，讓患兒聽到聲音學習語言，另一側耳待成年後再做手術。耳廓嚴重畸形者可行耳廓成形或重建術。
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