淋巴瘤是起源於淋巴造血係統的惡性腫瘤,主要表現為無痛性淋巴結腫大,肝脾腫大,全身各組織器官均可受累,伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身症狀。
根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL)兩類。病理學特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內含有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和特異性的裏-斯(Reed-Steinberg)細胞,HL按照病理類型分為結節性富含淋巴細胞型和經典型,後者包括淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。NHL發病率遠高於HL,是具有很強異質性的一組獨立疾病的總和,病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網狀細胞,根據NHL的自然病程,可以歸為三大臨床類型,即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據不同的淋巴細胞起源,可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。
檢查
1.血常規及血塗片
血常規一般正常,可合並慢性病貧血;HL可以出現PLT增多、WBC增多、嗜酸性粒細胞增多;侵襲性NHL侵犯骨髓可出現貧血、WBC及PLT減少,外周血可出現淋巴瘤細胞。
2.骨髓塗片及活檢
HL罕見骨髓受累。NHL侵犯骨髓,骨髓塗片可見淋巴瘤細胞,細胞體積較大,染色質豐富,灰藍色,形態明顯異常,可見“拖尾現象”;淋巴瘤細胞≥20%為淋巴瘤白血病;骨髓活檢可見淋巴瘤細胞聚集浸潤。部分患者骨髓塗片可見噬血細胞增多及噬血現象,多見於T細胞NHL。
3.血生化
LDH增高與腫瘤負荷有關,為預後不良的指標。HL可有ESR增快,ALP增高。
4.腦脊液檢查
中高度侵襲性NHL臨床III/IV期患者可能出現中樞神經係統受累,或有中樞神經係統症狀者,需行腦脊液檢查,表現為腦脊液壓力增高,生化蛋白量增加,常規細胞數量增多,單核為主,病理檢查或流式細胞術檢查可發現淋巴瘤細胞。
5.組織病理檢查
HL的基本病理形態學改變是在以多種炎症細胞的混合增生背景中見到診斷性的R-S細胞及其變異型細胞。免疫組化特征:經典型CD15+,CD30+,CD25+;結節淋巴細胞為主型CD19+,CD20+,EMA+,CD15-,CD31-。NHL淋巴結或組織病理見正常淋巴結或組織結構破壞,腫瘤細胞散在或彌漫浸潤,根據不同的病理類型有各自獨特的病理表現和免疫表型。