三級甲等綜合醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研於一體的現代化綜合三級甲等醫院,是國家衛生健康委指定的全國疑難重症診治指導中心,最早承擔高幹保健和外賓醫療任務的醫院之一,也是高等醫學教育和住院醫師規範化培訓國家 級
痰飲是指體內水液不得輸化,停留或滲注於體內某一部位而發生的病證。這裏的痰和飲既有區別,又有聯係。它們都是津液代謝障礙所形成的病理產物,所謂“積水成飲,飲凝成痰”。此外,痰不僅是指咳吐出來有形可見的痰液,還包括瘰鬁、痰核和停滯在髒腑經絡等組織中的痰液。 根據《金匱要略》的描述,痰飲有不同的分類,包括痰飲、懸飲、溢飲、支飲等。其中,痰飲是狹義的專指四飲之一,即飲邪留於腸胃的病證。
銅綠假單胞菌感染是一種由銅綠假單胞菌引起的感染,主要發生在抵抗力低的人群中,如長期使用抗生素治療的人群、癌症患者、年長者等。這種細菌主要通過醫務人員與病人以及病人之間接觸傳播,或通過使用的醫療器械和物品傳播。
痰熱咳嗽是一種由於邪犯氣道、肺失宣肅而引起的咳嗽,通常表現為咳嗽、痰液粘稠發黃,並伴隨咳痰不爽、鼻塞流濁涕、咽幹、胸悶等症狀。這種咳嗽通常由表邪未解可兼見表症,或因外感熱邪、邪熱入裏犯肺,或因風寒入裏化熱所致。痰熱咳嗽的主要特點是咳嗽聲音重濁,喉嚨有明顯的痰音,痰液粘稠難以咳出。
痰濕阻肺是一種中醫病證,指痰濕阻滯於肺,使肺氣不得宣降。此病多由脾氣虧虛,或久咳傷肺,或感受寒濕等病邪引起。
特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因不明的慢性進行性纖維化性間質性肺炎,病變局限在肺髒。其症狀主要包括幹咳、進行性呼吸困難,以及限製性通氣功能障礙和氣體交換障礙導致的低氧血症、甚至呼吸衰竭。IPF患者的自然病程呈現異質性,部分患者病情進展較為迅速,少部分患者經曆一次或幾次急性加重,進展為呼吸衰竭或死亡。大多數患者表現為緩慢漸進性病程,幾年內
痰火是指體內痰濁與火邪互結或痰濁鬱久化火的病理變化,多表現為喘息、咳嗽、怔忡、昏厥等症狀。痰火患者還可能伴有口幹唇燥、痰塊難以咯出等症狀,同時可能存在舌紅苔黃、脈弦滑數等體征。此病症多因肝火、痰鬱所致,故名“痰火”。痰火屬於中醫病症,其具體症狀和病因在中醫理論中有所描述。如需更全麵準確的信息,建議谘詢中醫師。
痰濁頭痛是一種較為少見的頭痛疾病,主要症狀包括頭痛、昏蒙沉重、胸脘滿悶、嘔吐痰涎、舌苔白膩、脈滑。這種疾病的治療方法和藥物較少,一般采用健脾化痰、祛風平肝、通絡止痛的方法進行治療,方藥以半夏白術天麻湯加減為主。
特發性肺含鐵血黃素沉著症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)為少見疾病,既往又稱Ceelen病、特發性肺褐色硬變綜合征,特點為肺泡毛細血管反複出血,滲出的血液溶血,其中鐵蛋白部分被吸收,含鐵血黃素沉著於肺組織引起反應。臨床特點是反複發作的咳嗽、氣促、咯血和缺鐵性貧血。
胎糞吸入綜合征(meconium aspiration syndrome,MAS)也稱為胎糞吸入性肺炎(meconium aspiration pneumonia),主要是胎兒在宮內或出生過程中吸入染有胎糞的羊水,發生氣道阻塞、肺內炎症和一係列全身症狀,嚴重者發展成呼吸衰竭或死亡。多見於足月兒和過期產兒,據統計,胎糞吸入綜合症發病率占新生兒的1.2%—2.2%。
痰積指痰濁積聚於胸膈之積證。《醫碥·積聚》:“痰積,症見麻木眩暈,痞悶嗜雜,其人平素多痰。”
眩暈是臨床較為常見的一種病症,臨床表現以頭暈眼花。痰濁中阻導致的眩暈為痰濁眩暈
特發性阻塞性細支氣管炎伴機化性肺炎為一種病因不明的特殊臨床病理綜合征,可發展為灶性機化性肺炎,纖維化肉芽腫組織阻塞細支氣管和肺泡管.
痰毒屬於癰的範疇,是指氣血為痰毒之邪壅塞不通而成。由於發病的部位不同,而有不同的名稱。如生於頜下的稱托腮癰,位於耳垂下,下頜角後方的又稱耳根毒,病變在兩頸側的名頸癰等等。本病是小兒時期常見外科疾病,相當於現代醫學的急性淋巴結炎。
銅綠色假單胞菌肺炎(pseudomonas aeruginosa pneumonia)由銅綠色假單胞菌所致,多見於院內感染,病情嚴重,病死率高。它廣泛存在於潮濕環境中,有基礎疾病、免疫功能低下或重症監護、機械通氣患者容易引起。近年發病例率明顯增加,病死率很高。
肺鐵末沉著病(siderosis)或鐵塵肺是長期吸入金屬鐵塵或氧化鐵粉塵而引起的肺內粉塵沉積和纖維組織輕度增生性肺病變。過去認為氧化鐵塵是“惰性粉塵”,不致肺纖維化,現已證明氧化鐵塵可以引起肺組織輕度結締組織增生,因此,有人主張用鐵塵肺更為合適。
特發性含鐵血黃素沉著症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH)乃一種病因未明,肺內間歇出血的少見疾病。國際上報告200多例,國內報告120餘例(到1994年)。肺泡內紅細胞破壞後,珠蛋白被吸收,含鐵血黃素沉著於肺組織引起反應。由於反複出血可繼發缺鐵性貧血。
老年人群中慢性支氣管炎患者較多,冬季寒冷,病人常因劇烈咳嗽而出現意識短暫喪失和跌倒現象。由於是在咳嗽或咳痰時發病的,中醫稱之為“痰厥”。痰厥是厥證之一。指痰盛氣閉引致之肢體厥冷、甚則昏厥的病證。見《丹溪心法·厥》。《醫林繩墨·厥》:“有痰厥者,痰氣妄行於上,咳嗽連續不已,氣急喘盛,坐不得臥,以致上盛下虛而作厥也,名之曰痰厥。宜以二陳湯加厚樸、白術、黃芩、山楂,降下痰氣,使複歸於脾之脈絡,則足可溫,
脫屑性間質性肺炎(desquamative interstitialpneumonitis,DIP)是間質性肺炎一種類型,是以氣腔單核細胞浸潤為特征的慢性肺部炎症。DIP是一種臨床及病理上獨立的疾病名稱,累及30~40歲的吸煙者,大多數病人有氣促。其特征為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細胞脫屑和增生,對類固醇激素反應良好。Liebow等認為是獨立的疾病,但Sceding等認為它可能是致纖維化肺泡炎發展中的
羰基鎳是金屬鎳與羰基(-CO)在一定壓力下反應而成的液態金屬化合物。羰基鎳中毒(nickel car-bonyI poisoning)是以呼吸係統和神經係統損害為主的全身性疾病。羰基鎳屬高毒物質,推測人的30 min致死濃度約為3000mg/m3。羰基鎳氣體無刺激性,不易被人察覺。工業上羰基鎳用於提煉高純度鎳粉、有機合成、橡膠、石油催化劑、鎳噴塗等,工人大量吸入後,可發生急性中毒。
銻末沉著症(antimony pneumoconiosis)或銻塵肺是在生產過程中長期吸入金屬銻和氧化銻煙塵引起的肺病變。高濃度金屬銻及其氧化物可產生刺激作用引起結膜炎、角膜炎、鼻炎、咽炎、支氣管炎及化學性肺炎,並對心、肝、神經係統等髒器產生損害。有人認為長期吸入超過10mg/m3的銻濃度則可發生間質性肺炎及局灶性肺纖維化。
絛蟲病是豬肉絛蟲或牛肉絛蟲寄生於人體小腸引起的疾病。絛蟲病在我國分布較廣,豬肉絛蟲散發於華北、東北、西北一帶,地方性流行區僅見於雲南;牛肉絛蟲於西南各省及西藏、內蒙、新疆等自治區均有地方性流行,本病的流行和飲食習慣及豬、牛飼養方法不當有密切關係。絛蟲的成蟲寄生在人的小腸內。成蟲在人腸內壽命由數年至20年。
糖尿病性胃輕癱是糖尿病胃腸植物神經病變常見的症狀。臨床表現為慢性胃炎、胃弛緩與胃瀦留。典型症狀為腹脹、早飽、厭食、噯氣、惡心、嘔吐、體重減輕,症狀通常在餐後較為嚴重。體檢可見胃區脹滿,可聞及震水音。X線檢查顯示胃蠕動減慢、減弱,胃擴張或弛緩,排空延遲,幽門開放等征象。胃鏡檢查可見胃體或胃竇部黏膜充血、水腫、糜爛。胃電圖檢查有胃蠕動功能減弱。糖尿病性胃輕癱中醫稱為消渴病胃痞,中醫辨證論治糖尿病性胃輕
鐵線蟲病是鐵線蟲偶然感染人體所引起一種較為罕見的寄生蟲病,常寄生於人體泌尿道,引起泌尿道刺激症。從不完全的資料統計,國內、外約有50多例報告,其中我國有22例報告,分別發現於山東、湖北、陝西、河南、雲南、四川、廣東、廣西、新疆、福建等地。
糖原累積病是一類由於先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。根據歐洲資料,其發病率為 1/(2萬~2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 8種,由於這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝髒病變為主;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以肌肉組織受損為主。這類疾病有一個共同的生化特征,即是糖原貯存異常,絕大多數是糖原在肝髒、肌肉、腎髒等組織中貯積量增加。僅少數病種的糖原貯積量正常,而糖
胃腸道異物是常見的腹部急症。異物絕大多數是吞入的,好發生在嬰幼兒和精神病或企圖自殺者。多無臨床症狀,異物多能通過肛門自行排出,但也有些病人因異物排出困難或有並發症則需要手術治療。近年來,由於內窺鏡的普及與發展,一些消化道異物能借助內窺鏡取出,因而減少了並發症與手術治療的機會。
正常新生兒多在出生12h內初次排出胎糞,或可延至12~24h,極少數在24~48h才開始排便。如果新生兒因胎糞稠厚、積聚在乙狀結腸及直腸內,出生48小時後尚未開始排便,出現一過性低位腸梗阻症狀,稱胎糞性便秘或胎糞栓塞。
特發性非硬化性門脈高壓綜合征(Idiopthic Noncirrhotic Portal Hypertension Syndrome)。又名肝內型竇前阻塞性門脈高壓症。
吞噬功能缺陷病,包括慢性肉芽腫病和Chediak-Higashi綜合征。吞噬功能缺陷將導致機體對病原微生物的易感性增高,常發生各種化膿菌感染及條件致病菌的感染。原發性吞噬功能缺陷係指先天性或遺傳性的內源性吞噬功能不全。
特發性胃腸道嗜酸性能超群細胞浸潤綜合征(Idiopathic Eosinophilic Infiltration Syndrome)是一種原發於胃腸道的嗜酸性細胞良性浸潤性疾病。其特點是在進食某種食物後出現胃腸道症狀、體征、嗜酸粒細胞增多以及其他異常實驗室改變,皮質激素對本病治療具有良好效果。
吐失是指嘔吐物中混有糞便。可見於腸梗阻等疾患。
癱瘓(paralysis)是隨意運動功能的減低或喪失,是神經係統常見的症狀。癱瘓是上、下運動神經元、錐體束及周圍神經病變所致,有關肌肉本身病變導致的肌無力將另外敘述。
糖尿病性神經病是糖尿病的代謝障礙及血管病變所致的周圍及中樞神經係統損害。其並發率過去統計認為約5%。但肌電圖、神經傳導速度及腦誘發電位的檢查發現早期、輕微神經係統改變的發生率可高達92%-96%。
特發性震顫(essential tremor,ET)又稱家族性或良性特發性震顫,是臨床常見的運動障礙性疾病,呈常染色體顯性遺傳,姿勢性或動作性震顫是惟一表現,緩慢進展或長期不進展。目前認為,年齡是ET重要的危險因素,患病率隨年齡而增長。起病緩慢。任何年齡均可發病,但多起始於成年人,有文獻報道男性略多於女性。
糖尿病性周圍神經病是糖尿病最常見的慢性並發症之一,是一組以感覺和自主神經症狀為主要臨床表現的周圍神經病。它與糖尿病腎病和糖尿病視網膜病變共同構成糖尿病三聯症,嚴重影響糖尿病人的生活質量。
吞氣症(Aerophagia)是指嬰兒在吮奶時吸入大量的空氣,吞下的空氣聚集在胃下部,奶液則留在胃上部,空氣不能及時逸出,而進入小腸和大腸,使腸壁肌肉產生陣發性痙攣,引起腹部不適或劇烈腹痛。
頭-麵血管瘤綜合征是一種累及麵和腦的血管的先天性疾病,以下為具體介紹: 疾病特征。頭-麵血管瘤綜合征以麵部血管痣、癲癇發作、顱內鈣化、腦部血管畸形和智力障礙為其臨床特征,主要累及神經係統、皮膚和眼部。具體表現為紅葡萄酒色扁平血管痣(出生即見)沿三叉神經第Ⅰ支範圍分布,可波及第Ⅱ或Ⅲ支,嚴重者蔓延至對側麵、頸部、軀幹,少數見於口腔粘膜;同時伴有癲癇發作,可伴Todd麻痹,發生於1歲左右,抗癲癇藥難於
聽神經鞘瘤起源於聽神經鞘,是一種典型的神經鞘瘤,占顱內腫瘤的7.79%~10.64%,占顱內神經鞘瘤的93.1%,占橋小腦角腫瘤的72.2%,發病年齡多在30~60歲,20歲以下者少見。女略多於男。腫瘤多數發生於聽神經的前庭段,少數發生於該神經的耳蝸部,隨著腫瘤生長變大,壓迫腦橋外側麵和小腦前緣,充滿於小腦腦橋角凹內。腫瘤大多數是單側性,少數為雙側性;如伴神經纖維瘤病時,則正相反。本瘤屬良性病變,
臨床上十分多見,多發於寒冷地區及體力勞動者,坑道作業者發病率尤高。臀上皮神經幹係由腰1、2、3脊神經後支的外側支所組成的皮膚分支群。當其穿過腰背筋膜後即達皮下,並於皮下跨過髂脊中部達臀部,分布於臀部外側及大粗隆部皮膚,司該區的皮膚感覺功能。
糖尿病並發症多,神經係統並發症多見於重型糖尿病或病程長、病情控製不佳的患者。糖尿病所致脊髓病在其並發症中發病率不高。糖尿病所致脊髓病也稱為糖尿病脊髓綜合征。糖尿病是由於人體內胰島功能減退,胰島素絕對或相對分泌不足引起的以糖代謝紊亂為主的疾病。嚴重時伴以脂肪和蛋白質等代謝紊亂。
胎兒酒精綜合征(fetal alcoholic syndrome,FAS)係指母親在妊娠期間嗜酒,從而造成胎兒在宮內與出生後生長發育的障礙。胎兒酒精綜合征的主要臨床特征為:患兒智力低下,特殊麵容和多種畸形。
銅綠色假單胞菌是假單胞菌屬中的主要種別,也是臨床上引起各種感染的主要致病菌,在所有的醫源性感染中占5%~15%。銅綠色假單胞菌在自然界分布廣泛,為土壤中存在的最常見細菌之一,正常人的皮膚、腸道和呼吸道等處都有本菌存在。銅綠色假單胞菌為機會致病菌,是醫院內感染的主要病原菌之一。銅綠色假單胞菌腦膜炎常發生於開放性顱腦損傷、腦外科手術後,或因腰椎穿刺、腰麻等消毒不嚴或器械汙染所引起:大麵積燒傷患者的創麵
投擲運動(舞動動作,ballism) 是丘腦底核或聯係徑路受損,導致肢體拋擲樣不隨意運動,多累及一側軀體,故也稱之為偏側投擲運動(偏側舞動動作,hemiballism)。表現為肢體不自主的強烈、揮動性舞蹈樣運動。雙側投擲運動則累及兩側肢體,但臨床上少見。
脫發是頭發脫落的現象。有生理性及病理性之分。生理性脫發指頭發正常的脫落。病理性脫發是指頭發異常或過度的脫落。
糖尿病是由遺傳和環境因素相互作用而引起的常見病,臨床以高血糖為主要標誌,常見症狀有多飲、多尿、多食以及消瘦等。糖尿病可引起身體多係統的損害,引起胰島素絕對或相對分泌不足以及靶組織細胞對胰島素敏感性降低,引起蛋白質、脂肪、水和電解質等一係列代謝紊亂綜合征。血糖顯著升高可以出現糖尿病酮症酸中毒、高滲性昏迷等急性並發症,久病還可引起血管與神經病變,從而造成心、腦、腎、眼、神經、皮膚等多髒器組織損害,影響
糖尿病與高血壓均為常見疾病,二者關係密切。糖尿病病人中高血壓的患病率明顯增高,約為非糖尿病人群的2倍,並隨年齡增長、體重增加及病程延長而上升,女性高於男性。國外有關資料顯示,糖尿病病人中高血壓患病率為40%~80%;我國的報道低於國外,為28.4%~48.1%。此外,糖尿病人群中高血壓發生早,其患病率高峰較非糖尿病人群提前10年。
指糖尿病患者在各種誘因的作用下,胰島素明顯不足,生糖激素不適當升高,造成的高血糖、高血酮、酮尿、脫水、電解質紊亂、代謝性酸中毒等病理改變的征候群,係內科常見急症之一。
早年禿發(alopecia prematura)也稱男式脫發(male pattern alopecia)、家族性禿發(familial baldness)、尋常禿發(common baldness)。早年禿發是指在老年之前,於青壯年時期頭發過早地逐漸脫落。常從前發緣向後脫落,或頭頂部頭發稀薄直至除發緣外整個頭皮頭發全部脫落。脫發常呈進行性,有家族傾向,多見於男性。
糖尿病足是指糖尿病患者足部由於神經病變使下肢保護功能減退,大血管和微血管病變使動脈灌注不足致微循環障礙而發生潰瘍和壞疽的疾病狀態。糖尿病足是糖尿病一種嚴重的並發症,是糖尿病患者致殘,甚至致死的重要原因之一,不但給患者造成痛苦,而且使其增添了巨大的經濟負擔。
糖尿病性視網膜病變(diabetic retinopathy,DR)是糖尿病性微血管病變中最重要的表現,是一種具有特異性改變的眼底病變,是糖尿病的嚴重並發症之一,臨床上根據是否出現視網膜新生血管為標誌,將沒有視網膜新生血管形成的糖尿病性視網膜病變稱為非增殖性糖尿病性視網膜病變(nonproliferative diabetic retinopathy,NPDR)(或稱單純型或背景型),而將有視網膜
糖尿病乳酸性酸中毒係不同原因引起血乳酸持續增高和PH減低(
痛風(gout)是由於遺傳性或獲得性病因,引起嘌呤代謝紊亂所致的疾病。其臨床特征是;高尿酸血症及由此引起的痛風性急性關節炎反複發作,痛風石沉積,痛風石性慢性關節炎和關節畸形,常累及腎髒引起慢性間質性腎炎和尿酸性腎結石形成,也可由尿酸結石引起急性腎功能衰竭。
糖尿病皮膚感染是糖尿病患者的一個常見,比較嚴重的並發症,有1/3的糖尿病病人,並發有皮膚感染。有許多患者因為護理不當或失治誤治而致殘。
糖尿病心髒病是糖尿病患者致死的主要原因之一,尤其是在2型糖尿病患者中。廣義的糖尿病心髒病包括冠狀動脈粥樣硬化性心髒病(冠心病),糖尿病心肌病和糖尿病心髒自主神經病變等。糖尿病心髒病與非糖尿病患者相比,常起病比較早,糖尿病患者伴冠心病常表現為無痛性心肌梗死,梗死麵積比較大,穿壁梗死多,病情多比較嚴重,預後比較差,病死率較高;如冠狀動脈造影和臨床排除冠狀動脈病變,糖尿病患者出現嚴重的心律失常、心髒肥大
泌尿係感染在糖尿病所合並的感染性疾病中發病率高居第二,僅次於肺部,其發病率在糖尿病患者中高達16%—35%。糖尿病患者由於合並神經源膀胱及腎小球硬化,常並發泌尿係感染,若不及時治療最終可導致腎功能損害。
糖尿病性心肌病(diabetic cardiomyopathy)是指發生於糖尿病患者,不能用高血壓性心髒病、冠狀動脈粥樣硬化性心髒病、心髒瓣膜病及其他心髒病變來解釋的心肌疾病。
糖尿病病人是結核病的高發人群。在肺結核與糖尿病的相互影響中,以糖尿病對肺結核的影響更為重要。根據多數文獻資料提示,糖尿病病人的結核病患病率比普通人群的結核病患病率高4~8倍。兩病並存時,糖尿病先於肺結核者占3/4,兩病同時發現者占1/4,而肺結核先於糖尿病者隻占少數。
正常情況下,機體通過複雜、係統而精確的調節機製使血糖維持在一個相對狹窄的範圍,一旦個體因某種原因導致葡萄糖的利用超過葡萄糖的供給,打破機體血糖內環境的穩定性,血漿葡萄糖濃度便開始降低,如:血中胰島素或胰島素類似物增加;皮質醇、胰升糖素、生長激素和腎上腺素等升糖激素不足;糖攝入和(或)吸收嚴重不足;肝糖原儲備不足和(或)分解障礙;組織消耗葡萄糖過多和糖原異生減少等。一般認為低血糖的標準:血漿葡萄糖濃
糖尿病是一種常見的疾病,與糖尿病相關的葡萄膜炎大致上有以下4種情況:①與糖尿病本身相關的葡萄膜炎,此主要表現為前葡萄膜炎;②感染性葡萄膜炎(眼內炎),糖尿病患者發生內源性感染性眼內炎的機會較正常人大為增加;③伴有一些特定的葡萄膜炎類型,但二者是偶然的巧合,抑或是有內在的聯係,尚難以肯定;④內眼手術後的感染性眼內炎或無菌性眼內炎。
低促性腺激素性性腺功能減退(HH)包括一大組疾病,先天性GnRH神經元缺陷、垂體促性腺激素缺乏或分子結構異常、慢性全身性疾病、精神應激、嚴重體重丟失或長期劇烈運動都可引起促性腺激素缺乏。此外,促性腺激素缺乏也是一些先天性綜合征(如Prader-Willi綜合征,Laurence-Moon-Biedl綜合征等)的一個組成成分。促性腺激素缺乏的程度也具有不均一性,一個極端是完全無青春期性成熟,另一個極
痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少見的病因不明的自主神經係統疾病,表現為軀體某些部位皮下脂肪異常堆集,並伴有該部位自發性疼痛。本病由Dercum(1892)首先描述,故又稱為Dercum病(Dercum’s disease)。
糖代謝異常為內分泌代謝疾病,其中有血糖升高、降低兩種。糖尿病是一組以血糖升高為主要表現,其主要發病機製是由於胰島素分泌絕對或相對不足及(或)靶細胞對胰島素敏感性降低而引起的糖、蛋白質、脂肪及水電解質代謝紊亂。低血糖症是指由多種原因引起的血糖低於2.8mmol/L產生的軀體症狀和體征,臨床上常伴有交感神經興奮性增高和(或)大腦功能障礙的征象。低血糖伴發的精神障礙是指由於內在和外在的各種因素招致血糖低
糖原貯積病(glycogen storage disease)是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏,使糖原不能正常分解或合成,在組織中沉積結構和數量異常糖原的一組隱性遺傳性糖原代謝紊亂疾病,又叫糖原病(glycogen disease),糖原代謝病(glycogenoses)。此病於1928、1929年由荷蘭的幾位醫生最早發現,多數是糖原分解酶缺乏,糖原在組織中分解障礙而沉積過多;極少數則
天冬氨酰葡萄糖胺尿症是由於體內天冬氨酰氨基葡萄糖苷酶缺乏而引起的一種常染色體隱性遺傳疾病,其特征為智力低下,麵容粗笨,多發性骨發育不良,周圍血液中淋巴細胞內有空泡,無黏多糖尿。
男孩年齡超過14歲,女孩超過13.5歲,無任何青春期表現者為青春期延遲(delayedpuberty)。男孩主要表現為睾丸體積不增大,女孩乳房不發育。正常人從第2性征出現到具有成人性特征一般需4~5年,如青春期發動到生殖器發育完善超過5年,或停止發育2年者,稱青春期延遲。
糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。糖原貯積病Ⅰ型又稱Von Geirk病、葡萄糖-6-磷酸酶缺陷症。本病為常染色體隱性遺傳,兩性均可罹病。主要表現低血糖、肝大、酸中毒、高脂血症、高尿酸血症、高乳酸血症、凝血功能障礙、發育遲緩等臨床症狀。糖原貯積病Ⅰ型的神經係統表現主要是肌無力導致的運動障礙及發育遲緩、智能低下。
糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。根據引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過量糖原在體內沉積的組織不同,而將糖原貯積病分為11種類型。糖原貯積病Ⅴ型又稱McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要臨床特征為肌肉劇烈收縮後出現疼痛、痙攣和無力。
糖原貯積病是由於遺傳性糖原代謝障礙,致使糖原在組織內過多沉積而引起的疾病。根據引起糖原代謝障礙的酶缺陷和過量糖原在體內沉積的組織不同,而將糖原貯積病分為11種類型。糖原貯積病Ⅱ型(Pompe病)又稱酸性麥芽糖酶缺陷病。本病屬常染色體隱性遺傳,也可散發。臨床可分嬰兒型、兒童型和成人型。糖原貯積病Ⅱ型(Pompe病),由酸性麥芽糖酶(acid maltase deficiency,AMD)缺乏而引起糖
由於糖尿病糖代謝異常為主因所致的腎小球硬化,並伴尿蛋白含量超過正常,稱為糖尿病腎病。
特發性尿鈣增多症(idiopathic hypercalciuria,IH)是一種病因未完全明了的尿鈣增多並伴有尿路結石,而血鈣正常的疾病。1953年,Albright首先報道一組原因不明的腎結石伴血鈣正常,而尿鈣排泄增加,被命名為特發性尿鈣增多症。
特發性急性小管間質性腎炎(idiopathic acute tubulointerstitial nephritis,ATIN)是一種非藥物、非感染、非係統性疾病引起的病因不明的小管間質性疾病。特發性小管間質性腎炎中,有一組疾病已明確由免疫機製介導發病,被稱為特發性免疫介導的小管間質性腎炎,根據其發病是由抗體抑或T細胞介導,又可將特發性免疫介導的小管間質性腎炎分為特發性T細胞介導的小管間質性腎炎和
痛風(gout)是一種由於嘌呤生物合成代謝增加,尿酸產生過多或因尿酸排泄不良而致血中尿酸升高,尿酸鹽結晶沉積在關節滑膜、滑囊、軟骨及其他組織中引起的反複發作性炎性疾病。首次發作多侵犯單關節,常見第一蹠趾關節受累。表現為關節紅腫灼熱、觸痛、功能受限。典型發作表現為:疼痛發作在24小時內達到高峰;14天內緩解;急性關節炎緩解後一般無明顯後遺症狀。本病以關節液和痛風石中可找到有雙折光性的單水尿酸鈉結晶為
痛性青紫綜合征(painful bruising syndrome)又稱自身紅細胞敏感症(autoerythrocyte sensitization)。1955年,Gardener和Diamond首先報道此病,因而本病又稱Gardener-Diamond綜合征。屬少見病。
特發性血小板減少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是小兒最常見的出血性疾病,其特點是自發性出血,血小板減少,出血時間延長和血塊收縮不良。本病是一種與免疫反應相關的出血性疾病。根據患者的病程在6個月以內或是6個月以上可將本病劃分為急性型和慢性型,兩型在發病年齡、病因和發病機製及預後方麵都有所不同。
鐵中毒(iron poisoning)並不少見,大多是由於誤食過量硫酸亞鐵所致。幼嬰可因內服硫酸亞鐵40mg~1.5g發生嚴重中毒,甚至死亡;較大幼兒有因誤服10~15粒糖衣亞鐵丸(每丸0.3g)中毒致死。也有因食鐵鍋裏煮的酸性水果而引起鐵中毒。注射鐵製劑過量可以發生嚴重中毒。
鐵利用性貧血是體內鐵的儲存不能滿足正常紅細胞生成的需要而發生的貧血。是由於鐵攝入量不足、吸收量減少、需要量增加、鐵利用障礙或丟失過多所至。形態學表現為小細胞低色素性貧血。鐵利用性貧血不是一種疾病,而是疾病的症狀,症狀與貧血程度和起病的緩急相關。
同種免疫性新生兒血小板減少性紫癜(neonatal alloimmune thrombocytopeni,NAT)是先天性血小板減少性紫癜的一個類型,表現為出生時無症狀,血小板正常,出生後數小時全身散在紫癜,血小板減少嚴重者出現顱內出血。
臨床上所見到急性銅中毒並伴有溶血者常見於以下幾種情況:硫酸銅治療失誤,攝入過量的硫酸銅,意外,肝豆狀核變性(Wilson病)。
特發性高嗜酸性粒細胞綜合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome,IHES)是一組原因不明、嗜酸性粒細胞持續高度增生,並伴有多種器官損害疾病。
特發性室性心動過速(idiopathic ventricular tachycardia,IVT)是Gallavard於1922年首先報道的。它多發生於無器質性心髒病依據的患者,經檢查是一組沒有明顯心髒結構和功能異常的單形性室性心動過速。
痛風是一種嘌呤代謝長期紊亂導致的尿酸鹽在體內蓄積並形成結晶的“結晶病”。痛風患者的心髒病變極少數是尿酸鹽在心髒蓄積、結晶甚至形成結石引起的痛風心髒病,而更多的是因痛風易合並冠狀動脈粥樣硬化和高血壓等所導致的心髒病變。
指由於陰寒內盛,陽氣耗傷,以致神氣不藏而出現幻覺、幻視、神誌異常、呢喃亂語,或大汗淋漓等症狀。指男子因性交後出現虛脫的症狀,俗也稱作脫陽。
特發性心室顫動(idiopathic ventricular fibrillation,IVF)又稱原發性心電疾病(primary electrical disease)、無器質性心髒病的心律失常死亡(arrhythmic death without idetifiable heart disease)、心律失常性猝死綜合征(sudden arrhythmic death syndrome)等,是
彈性假黃瘤(pseudoxanthoma elasticum)早期曾稱為彌漫性黃色斑瘤(diffuse xanthelasma),以後又有非典型黃色瘤,營養不良性彈力纖維病之稱。由於遺傳方式不同,可分為常染色體顯性遺傳與常染色體隱性遺傳兩型,每型又各分兩組,臨床多見染色體顯性Ⅰ、Ⅱ組和常染色體隱性Ⅰ組,而常染色體隱性Ⅱ組較為罕見,通常顯性遺傳症狀較隱性遺傳嚴重。
特發性高嗜酸性細胞綜合征是一組原因不明的嗜酸性粒細胞增多性疾病,包括嗜酸粒細胞心內膜炎均屬此組疾病。
特發性腹膜後纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由於不同病因引起的腹膜後結締組織的炎性反應與纖維化,形成致密的纖維組織包繞並壓迫腹膜後的髒器(如輸尿管和鄰近大血管)。壓迫輸尿管可引起上尿路梗阻,嚴重時可影響腎髒功能,導致尿毒症。
陶瓷樣膽囊(porcelain gallbladder)即膽囊壁的廣泛鈣化,也稱鈣化性膽囊、瓷瓶樣膽囊、瓷膽囊,陶瓷樣膽囊病等。陶瓷樣膽囊的病人臨床症狀無特異性,多數表現為膽絞痛和膽囊炎的症狀,約1/3的病人可無任何臨床症狀。
特發性大網膜節段性梗死(idiopathic segmental infarction of greater omentum)主要表現為大網膜的急性血液循環障礙,病因不明,診斷困難,是臨床上少見的急腹症。Bush(1896)首先對本病進行了詳細的描述,到目前為止國外累計報道約200例。國內王體民於1985年報道了第1個病例。
頭皮裂傷多由銳器或鈍器致傷。裂口大小,深度不一,創緣整齊或不整齊,有時伴有皮膚挫傷或缺損,由於頭皮血管豐富,血管破裂後不易自行閉合,即使傷口小出血也較嚴重,甚至因此發生休克。
頭皮血腫多因鈍器傷及頭皮所致。
頭皮是顱腦部防禦外界暴力的表麵屏障,具有較大的彈性和韌性,對壓力和牽張力均有較強的抗力。故而暴力可以通過頭皮及顱骨傳入顱內,造成腦組織的損傷,而頭皮卻完整無損或有輕微的損傷。頭皮的結構與身體其他部位的皮膚有明顯的不同,表層毛發濃密、血運豐富,皮下組織結構致密,有短纖維隔將表層、皮下組織層和帽狀腱膜層連接在一起,三位一體不易分離,其間富含脂肪顆粒,有一定保護作用。帽狀腱膜與顱骨骨膜之間有一疏鬆的結締
鱗狀細胞癌(簡稱鱗癌),係起源於表皮或附件如皮脂腺導管、毛囊、汗腺管等的角朊細胞。多見於老年男性,好發於頭皮、麵部、頸和手背等暴露部位。
蹄鐵形腎亦為較常見的一種先天畸形,每500~1000屍檢中可見一例,男多於女,約為4:1,任何年齡都可發現,約有半數發生於30~40歲之間。
痛風性關節炎是由於尿酸鹽沉積在關節囊、滑囊、軟骨、骨質和其他組織中而引起病損及炎性反應,它多有遺傳因素和家族因素,好發於40歲以上的男性,多見於拇趾的蹠趾關節,也可發生於其他較大關節,尤其是踝部與足部關節。主要表現為關節的劇痛,常常為單側性突然發生。關節周圍組織有明顯腫脹、發熱、發紅和壓痛。作血尿酸檢查可以確診。應用藥物治療有較好的療效。
關節脫位(dislocation of joints)是指組成關節的各骨的關節麵失去正常的對應關係。臨床上可分損傷性脫位、先天性脫位及病理性脫位。 關節脫位後,關節囊、韌帶、關節軟骨及肌肉等軟組織也有損傷,另外關節周圍腫脹,可有血腫,若不及時複位,血腫機化,關節粘連,使關節不同程度喪失功能。
在正常情況下,骶髂關節具有穩定的耳狀關節麵,在其周圍又有堅強的韌帶保護,一般外力不易致其發生損傷。但隨著人體的成熟與老化,在軀體處於不良位置和肌肉處於不平衡的情況下,則易引起或加速骶髂關節的勞損。因此,在中老年人,由於韌帶的鬆弛、關節麵的錯位,骶髂關節更易發生退變,尤其是在多產的、中年以後婦女。
特發性股骨頭壞死又稱為缺血性股骨頭壞死,是一種常見病,股骨頭壞死的病因多種多樣,但其共同的病理機製是骨組織缺血,所以關於發病機製、血供受阻理論最易被人接受。這種理論認為,由於各種骨內、外致病因素引起骨組織營養血流減少、骨內血管網受壓或流出靜脈阻塞,造成局部血供障礙,嚴重者可引起骨組織缺血性壞死。病初可僅表現為單一主要血管受損,隨著病情的發展,如殘餘循環血量不足以維持受損部位骨細胞正常供血需要時,骨
生長發育期間原因不清楚的脊柱側凸稱為特發性脊柱側凸。根據年齡特點一般將特發性脊柱側凸分為三種類型:幼兒型(0~3歲);少年型(4~9歲);青春型(10~16歲)。按脊柱側凸頂椎所在的解剖位置又分為:①頸彎:頂椎在C1~C6之間。②頸胸彎:頂椎在C7~T1之間。③胸彎:頂椎在T2~T11之間。④胸腰彎:頂椎在T12~L1之間。⑤腰彎:頂椎在L2~L4之間。⑥腰骶彎:頂椎在L5或S1。
同型胱氨酸尿症(homocystinuria)又稱高胱氨酸尿症、假性Marfan綜合征,首先由Carson和Neill以及Gerrit-sen等人(1962)分別報告,是蛋氨酸由於酶缺陷而代謝紊亂所致的疾病,是一種含硫氨基酸的先天性代謝障礙性疾病,是累及眼、心血管、骨骼、神經係統的綜合征。主要臨床表現是多發性血栓形成、智力不全、晶體異位和指(趾)過長等。有報道顯示多數患者的父母為近親結婚。發病率約
頸椎病大致有頸椎骨質增生、正常曲度變異和頸椎間盤突出。你這主要是由於頸椎退行性病變而壓迫神經(硬膜囊)使局部代謝循環受阻所引起的。還要看具體壓迫什麼神經。通常可以分為以頸部症狀為主的頸型、神經根受累出現上肢症狀的神經根型、四肢運動和感覺障礙的脊髓型、椎動脈受壓引起椎動脈周圍交感神經刺激症狀的椎動脈型和壓迫食管有吞咽不適或困難的食管型。不知道你的症狀具體是什麼。其主要反應是疼痛、頭暈、嘔吐、手麻、失
透析性骨關節病(dialysis related arthropathy)是慢性透析病人的重要並發症之一。20世紀60年代初透析療法引進臨床醫學後,風濕病的並發症也很快被認識到。1964年Caner和Decker報道了急性關節炎與關節周圍炎,其後又發現,這與磷灰石結晶有關,若高磷血症被充分治療,其發作減少。1975年前後Assenat發現長期透析病人腕管組織中有澱粉樣蛋白沉積。到1985年,Gej
三級甲等綜合醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研於一體的現代化綜合三級甲等醫院,是國家衛生健康委指定的全國疑難重症診治指導中心,最早承擔高幹保健和外賓醫療任務的醫院之一,也是高等醫學教育和住院醫師規範化培訓國家 級
三級甲等綜合醫院國營
錦江春色來天地,玉壘浮雲變古今。在中國曆史文化名城成都市錦江萬裏橋頭的華西壩,有一座聞名遐邇的醫學城,她就是四川大學華西臨床醫學院/華西醫院。追溯曆史,華西醫院起源於美國、加拿大、英國等國基督教會1
三級甲等綜合醫院國營
一、曆史沿革中國人民解放軍總醫院前身是中國協和醫學院第二臨床學院,1953年10月,總後方勤務部衛生部決定將“中國協和醫學院第二臨床學院”改為“軍委直屬機關醫院”。1954年7月,總後方勤務部
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複旦大學附屬中山醫院是國家衛生健康委員會委屬事業單位,是複旦大學附屬綜合性教學醫院。醫院開業於1937年,是中國人創建和管理的最早的大型綜合性醫院之一,隸屬於國立上海醫學院,為紀念中國民主革命的先驅孫
三級甲等綜合醫院國營
瑞金醫院建於1907年,原名廣慈醫院,是一所集醫療、教學、科研為一體的三級甲等綜合性醫院,有著百年的深厚底蘊。醫院占地麵積11萬平方米,建築麵積37萬平方米,綠化麵積4萬平方米,核定床位1893張(
擅長:主任醫師
著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家,現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長,醫學博士、教授、博
擅長:主任醫師
從事兒內、急救專業近四十年,具有豐富的危重症及疑難雜症搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
擅長:主任醫師
從事眼科臨床工作40餘年,具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
擅長:主任醫師
李晶,女,1962年12月生,漢族,陝西人。1985年畢業於新疆醫學院醫療係,學士學位。畢業後分配
擅長:主任醫師
1965年畢業於新疆醫學院臨床醫療學,擅長內科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區優秀專家稱號。全國