三級甲等綜合醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研於一體的現代化綜合三級甲等醫院,是國家衛生健康委指定的全國疑難重症診治指導中心,最早承擔高幹保健和外賓醫療任務的醫院之一,也是高等醫學教育和住院醫師規範化培訓國家 級
鎳中毒(nickel poisoning)主要係吸入鎳及其鹽類的粉塵引起,臨床表現為呼吸係統刺激症狀及皮膚損害。鎳在工業上具有廣泛用途,長期接觸鎳的工人除有中毒機會外,其癌發生的危險度增加。
一種遺傳性外分泌腺疾病,主要影響胃腸道和呼吸係統,通常具有慢性梗阻性肺部病變,胰腺外分泌功能不足和汗液電解質異常升高的特征。
肺是尿毒症的最常見受累髒器之一。狹義的尿毒症肺炎是指尿毒症時,胸部X線片呈現以肺門為中心向兩側放射的對稱型蝶翼狀陰影,病變主要是肺水腫表現;廣義的尿毒症肺炎是指尿毒症時呼吸係統出現的病理生理改變和臨床表現,包括肺水腫、肺鈣化、胸膜炎、肺梗死、肺纖維化和肺動脈高壓。
奴卡菌病是由諾卡菌(又稱奴卡菌)引起的急、慢性、化膿性(偶為肉芽腫性)疾病。奴卡菌屬於放線菌。奴卡菌通過感染皮膚和內髒,引起局部和全身症狀。
農民肺(farmer’s lung,FL)是因吸入含有嗜熱放線菌的有機粉塵而引起的一種外源性變應性(過敏性)肺泡炎[extrinsic allergic(hypersensitivity)alveolitis]。患者多從事農業生產,故稱“農民肺”。此外,還有甘蔗塵肺、蘑菇塵肺、土豆塵肺、濕化器肺(或“空調機肺”)等,均可因其生活環境含有大量嗜熱放線菌而發生本病。有人將過敏性肺炎(hypersens
腦膜炎奈瑟菌(neisseria meningitidis)主要引起流行性腦脊髓膜炎,至於腦膜炎奈瑟菌肺炎,有不少人認為是繼發於腦膜炎奈瑟菌敗血症的一種少見的化膿性遷徙合並症。實際上,1907年首次報告後,已有許多資料表明腦膜炎奈瑟菌可作為原發性下呼吸道感染的致病菌,引起原發性腦膜炎奈瑟菌肺炎。
奈瑟卡他球菌(neisseria catarrhal,簡稱卡他球菌),是一種不同於卡他布蘭漢菌的革蘭陰性雙球菌。
蟯蟲病(enterobiasis)是以引起肛門、會陰部瘙癢為特片的一種腸道寄生蟲病。世界各地流行極廣,全世界感染人口300~500百萬,我國南方、北方普遍流行,兒童感染率高於成人。尤其集體機構兒童感染率高。國內調查資料表明兒童感染率達40%~70%,城市中群居兒童感染率又高於農村。在衛生條件差的家庭往往多數成員同時患病。
念珠菌病是由真菌念珠菌屬各菌種(Candida species)引起的多種臨床綜合征。通常按受累的部位分為,黏膜皮膚念珠菌病和侵襲性或深部器官念珠菌病。黏膜皮膚念珠菌病包括口咽念珠菌病或鵝口瘡、食管炎和陰道炎;侵襲性或深部器官念珠菌病有念珠菌血症、慢性播散性或肝脾念珠菌病、心內膜炎和內眼炎。在大多數患者中,念珠菌病為機會感染性疾病。
農藥(pesticide)的指用於消滅、控製危害農作物的害蟲、病菌、鼠類、雜草及其他有害動植物和調節植物生長的藥物。按其用途可分為殺蟲劑、殺蟎劑、殺線蟲劑、殺軟體動物劑、殺鼠劑、除草劑、脫葉劑和植物生長調節劑等。農藥用途廣泛,其中以殺蟲劑品種最多,用量最大。我國目前殺蟲劑用量居前四位的為有機磷、有機氯、殺蟲脒及氨基甲酸酯類。
諾沃克類病毒感染後出現以嘔吐、腹瀉為主要症狀的疾病。諾沃克類病毒為一組屬於微小病毒的病原體,諾沃克病毒為本組病毒的原型,係直徑25~32nm,圓形,無包膜,似屬於DNA病毒。僅人和猩猩易感。本組病毒抵抗力較強,耐乙醚、酸及熱,60℃30分鍾不能完全滅活。
諾瓦克病毒是急性胃腸炎的主要病原之一,全世界許多國家的兒童及成年人均可被諾瓦克病毒感染,可造成流行。
濃縮膽汁綜合征又稱先天性免疫性溶血性肝炎(Congenital-Immunological Hemolytic Hepatitis),膽栓綜合征(Bile-Plug Syndrome)膽汁濃綜合征(Coneentrated Bile Syndrome)。係指新生兒溶血病後,出現明顯的梗阻性黃疸。
腦梗死(cerebral infarction,CI)是缺血性卒中(ischemic stroke)的總稱,包括腦血栓形成、腔隙性梗死和腦栓塞等,約占全部腦卒中的70%,是腦血液供應障礙引起腦部病變。腦梗死是由於腦組織局部供血動脈血流的突然減少或停止,造成該血管供血區的腦組織缺血、缺氧導致腦組織壞死、軟化,並伴有相應部位的臨床症狀和體征,如偏癱、失語等神經功能缺失的症候。腦梗死發病24~48h後,
腦動脈硬化症指腦動脈硬化後,因腦部多發性梗塞、軟化、壞死和萎縮引起神經衰弱綜合征、動脈硬化性癡呆、假性延髓麻痹等慢性腦病。腦動脈硬化症可引起TCIA、腦卒中等急性腦循環障礙以及慢性腦缺血症狀,症狀體征與TCIA、腦卒中及血管性癡呆等不同,有TCIA或輕症腦卒中既往史但無明顯後遺症時,診斷腦動脈硬化症更恰當。因此,腦動脈硬化症的診斷目前仍有保留的必要,有利於提醒病人和醫生早期防治腦卒中。
腦萎縮是指由於各種原因導致腦組織本身發生器質性病變而產生萎縮的一類神經精神性疾病。腦萎縮包括小兒腦萎縮、成人腦萎縮。以老年人多見。本病成年人發病:多發生於50歲以上,病程可達數年至數十年,男性多於女性,腦萎縮有彌漫性腦萎縮(包括皮層萎縮、小腦萎縮及皮層、小腦、腦幹萎縮)及局限性腦萎縮(多見於局限性腦器質性病變後如外傷、血管病、顱內局限性感染後等)。
腦鳴是指多因腦髓空虛,或因火鬱,痰濕阻滯所致,以自覺腦內如蟲蛀鳴響為主要表現的腦神疾病。
腦血栓形成(cerebral thrombosis,CT)是腦梗死最常見的類型。是腦動脈主幹或皮質支動脈粥樣硬化導致血管增厚、管腔狹窄閉塞和血栓形成,引起腦局部血流減少或供血中斷,腦組織缺血缺氧導致軟化壞死,出現局灶性神經係統症狀體征。故而臨床上又稱為“動脈粥樣硬化性腦血栓”,或“血栓性腦梗死”。
顳葉癲癇是指癲癇的異常放電起源於顳葉皮層。顳葉皮層主要管控精神情緒、感覺、進食以及記憶等功能,因此在臨床上表現為複雜的精神運動性發作。顳葉癲癇是最常見的癲癇綜合征之一,可以根據發作起源的解剖部位分為內側葉癲癇和外側葉癲癇,前者更為多見。內側葉癲癇的病因多樣化,多種損傷性因素如腦炎、局部腫瘤等都可以導致發病,其中海馬硬化是最多見的病理改變。外側葉癲癇的發作症狀包括以胸腹部不適感、胃氣上湧感以及精神症
難治性癲癇(也稱頑固性癲癇)是指癲癇患者盡管接受適當的治療,但是仍多年遭受症狀遷延不愈的困擾,每月發作至少4次以上,發作形式刻板,嚴重影響日常生活。這類患者在所有接受癲癇治療的群體中占20%~30%。 雖然難治性癲癇目前沒有得到世界公認的標準,但根據現有資料和國際研究,難治性癲癇的主要特征包括頻繁的癲癇發作、多種抗癲癇藥物治療無效、存在進行性中樞神經係統疾病或占位性病變等。 對於難治性癲癇的治療,
腦膿腫是指化膿性細菌感染引起的化膿性腦炎、慢性肉芽腫及腦膿腫包膜形成,少部分也可是真菌及原蟲侵入腦組織而致。
腦損傷後綜合征是指腦損傷3個月後,病人仍然有頭痛、頭昏、癔症樣發作等自主神經功能失調或精神症狀,但神經係統檢查無確切的陽性體征,甚至CT、MRI檢查也無異常發現。既往曾稱為腦震蕩後綜合征或腦損傷後神經官能症。
腦缺血見於多種神經外科疾病的病理過程中,如腦血管病、腦腫瘤等,也可見於心髒驟停、休克等全身性病理過程。腦缺血可表現為不同形式,有局灶性和彌漫性腦缺血、永久性和暫時性腦缺血之分。但不論以何種方式出現,腦缺血的病理生理機製和生化改變基本相似,且與腦缺血的程度和持續時間相關。
腦炎,具有廣泛炎症的腦病。病因很多,可由病毒、細菌、黴菌、螺旋體、立克次氏體、寄生蟲等感染引起,有的可能是變態反應性疾病,如急性播散性腦脊髓炎。通常所謂的腦炎多指病毒性腦炎和屬於急性播散腦脊髓炎的感染後腦脊髓炎。
腦供血不足是指人腦某一局部的血液供應不足麵引起腦功能的障礙。 腦供血不足的病因與腦動脈硬化有關。臨床上將腦供血不足分為急性和慢性,急性腦供血不足(急性腦缺血)是老年人的常見病。
內耳膜迷路積水-耳性眩暈綜合征即梅尼埃病(Ménière disease)又稱Ménière綜合征、耳病性眩暈、迷路病、膜迷路積水等,1861年由法國醫師Ménière最早記載了一側性耳鳴-耳聾-眩暈三聯症,並提出“內耳性眩暈說”,為非炎症性內耳性眩暈症。
腦萎指因五髒虧虛,氣血不足,使腦髓空虛所引起的。以進行性健忘,智能減退,人格障礙,癡呆,震顫等為主要表現的勞病類疾病。腦萎又名腦髓消。本病相當於西醫學所說的彌漫性大腦萎縮症、腦葉萎縮症。
腦動脈硬化伴發的精神障礙(mental disorder caused by cerebral arteriosclerosis)屬血管病伴發的精神障礙。指由於脂肪代謝,血管壁功能、內分泌、高血壓病以及長期嗜好煙酒等多種因素,造成動脈粥樣硬化改變,致使腦動脈管腔變小,腦供血不足,大腦發生廣泛而散在的缺血性改變,導致產生精神障礙。多發於50~60歲以上的老人,男性多於女性,起病緩慢、症狀波動,逐漸加
腦蛛網膜下腔出血(SAH)是由腦底或腦表部位血管破裂,血液進入蛛網膜下腔引起的一種臨床綜合征。
扭轉痙攣(torsion spasm)又稱特發性扭轉痙攣(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭轉性肌張力障礙(torsion dystonia)、原發性肌張力障礙(primary dystonia),臨床以肌張力障礙及四肢、軀幹以至全身劇烈不隨意扭轉為特征。分為原發性及繼發性,原發性多見。
腦外傷病人在急性創傷已恢複之後,仍有許多自覺症狀長期不能消除,但臨床上又沒有確切的神經係統陽性體征,甚至通過CT、MRI等檢查亦無異常發現。這類病人往往是輕度或中度閉合性顱腦損傷,傷後一般情況恢複較好,但頭昏、頭痛及某些程度不一的植物神經功能失調或精神性症狀卻經久不愈。如果這些症狀持續至傷後3個月以上仍無好轉時,即稱之為腦外傷後綜合征。
瘧疾是一很古老的疾病,遠在公元前2000年《黃帝內經·素問》中即有《瘧論篇》和《刺論篇》等專篇論述瘧疾的病因、症狀和療法,並從發作規律上分為“日作”、“間日作”與“三日作”。然而,直到1880年法國人Laveran在瘧疾病人血清中發現瘧原蟲;1897年英國人Ross發現蚊蟲與傳播瘧疾的關係,它的真正病因才弄清楚。腦型瘧疾是一種常見而且嚴重的中樞神經係統感染,在發展中國家,腦型瘧疾是導致死亡和神經係
腦蛛網膜炎是常見的顱內非化膿性感染性疾病,主要病變是局限或多發的蛛網膜增厚與粘連。炎症變化還見於軟腦膜、室管膜、腦組織和腦血管。
內分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲狀腺性肌病、皮質類固醇性多發性肌病、腎上腺皮質功能不全、甲狀旁腺性和垂體病性肌病等。
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease簡稱NPD)又稱鞘磷脂沉積病(sphingomyelin lipidosis),是一種罕見的先天性類脂質代謝障礙性疾病。其特點是全單核巨噬細胞和神經係統有大量的含有神經鞘磷脂的泡沫細胞。為常染色體隱性遺傳,以猶太人發病較多,其發病率高達1/25,000。目前至少有五種類型。
腦橋中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特征的可致死性疾病。本病是一種少見的急性髓鞘溶解性病變。現在多認為是由於低鈉血症,確切地說是由於過快地糾正低鈉血症所引起。Adams等(1959)首次報告。Adams等在1950年的首例,觀察的是一年輕的慢性酒精中毒者,因酒精戒除症狀住院,在數天內發展成為四肢癱瘓與假性延髓性麻痹,
腦癆又名腦痙。腦癆是由於癆蟲侵襲於腦,損傷腦神所引起的。腦癆基本征候特征為發熱,盜汗,頭痛,嘔吐,項強,昏睡,抽搐為主要表現的癆病類疾病。本病相當於西醫學所說的結核性腦膜炎、腦內結核瘤。
腦肺吸蟲病是肺吸蟲成蟲寄生於腦內並不斷移行造成的機械性損傷,及其代謝物等引起的免疫病理反應的一種疾病,以顳葉最常受損。
肺吸蟲病又稱肺並殖吸蟲病,是由衛氏並殖吸蟲、斯氏並殖吸蟲等寄生於人體而引起的一人畜共患病。腦型肺吸蟲病係因肺吸蟲侵入腦所致的疾病,一般多見於嚴重的肺吸蟲感染者。
腦室炎是指外傷後細菌入侵腦室引起的一係列臨床症狀的疾病。
顱內肉芽腫不是新生物,但屬於顱內占位性病變,故也引起顱內壓增高及局限性病灶,故在未有CT及MRI檢查之前,臨床上不易與顱內腫瘤鑒別。顱內肉芽腫是一組病變,多數是由於慢性炎症或各類感染的結果,除了真菌性感染以外,尚包括腦結核球、腦梅毒瘤,各種寄生蟲性肉芽腫,如腦血吸蟲病、腦肺吸蟲病、漿液原蟲等以及結節病、黃色瘤病、嗜酸性肉芽腫等。真菌感染比細菌感染少見得多。
本病為腦膜炎雙球菌引起的敗血症,皮膚表現以瘀斑為主,具有診斷價值。
腦炎是腦實質炎性病變的總稱,由不同病因(如病毒、細菌、真菌等)引起的一種嚴重的中樞神經係統感染性疾病。 腦炎後遺症是指腦炎治療後,還殘留有神經、精神症狀的疾病。造成腦炎後遺症的原因有很多,遺傳、疾病、顱腦損傷等都是腦炎後遺症的病因。
腦出血後遺症指的是一般腦出血後,引起不同程度的腦組織破壞和腦功能障礙,雖經治療仍留有不同程度的後遺症。腦出血的患者往往由於情緒激動、費勁用力時突然發病,早期死亡率很高,約有半數病人於發病數日內死亡,幸存者中多數留有不同程度的運動障礙、認知障礙、言語、吞咽障礙等後遺症。
一、症狀:本症是一種常見的內分泌疾病,乳房增大為臨床上唯一的表現,正常男性在新生兒期、青春期及老年期,乳房可生理性增大;但介於青春期和老年期之間的男子,若發生乳房增大,則多為病理性,應及時查找病因。
尿量超過3L/d稱尿崩。引起尿崩的常見疾病稱尿崩症。尿崩症(diabetes insipindus)是指血管加壓素(vasopressin,VP)又稱抗利尿激素(antidiuretic hormone,ADH)分泌不足(又稱中樞性或垂體性尿崩症),或腎髒對血管加壓素反應缺陷(又稱腎性尿崩症)而引起的一組症群,其特點是多尿、煩渴、低比重尿和低滲尿。
性早熟是一種常見的性發育異常,它通常與體內性激素水平異常有關。女性性早熟是指青春期早期,即女孩在8歲之前出現月經初潮或乳房發育。 對於女性性早熟,需要采取綜合治療措施,包括改善生活方式、避免攝入過多的激素和營養品、保持健康的生活方式、及時就醫治療等。同時,家長和醫生也應該關注孩子的生長發育情況,及早發現異常,及早幹預和治療。以上內容為女性性早熟的相關信息,不作為指導建議,僅供您參考。請您隨時關注身
粘液表皮樣癌(mucoepidermoid carcinoma)也稱粘液表皮樣腫瘤(mucoepidermoid tumor),在涎腺腫瘤中占5%~10%。Stewart等根據其臨床特點和組織學特征將其稱為粘液表皮樣腫瘤,並又分為良性及惡性兩類。WHO也曾采用粘液表皮樣瘤的名稱,但以後許多學者認為這種命名分類並不恰當,認為此腫瘤全部為惡性,應稱為粘液表皮樣癌,並根據癌細胞分化程度的高低和生物學行為
男子雄激素源性禿發即男性型禿發(male pattern alopecia),是一種雄激素依賴性的遺傳性毛發脫落,為常染色體顯性遺傳伴有可變的外顯率。最常見的禿發。
腦垂體前葉機能亢進(巨人症或肢端肥大症) 伴發的精神障礙是指由腦垂體前葉各種生長激素分泌過多引起的精神障礙和神經症狀。腦垂體前葉功能減退伴發精神障礙是指因腦垂體前葉的炎症、腫瘤、壞死或手術等引起的腦垂體前葉功能減退,激素分泌減少,進而導致性腺、甲狀腺及腎上腺皮質等繼發性功能減退,發生內分泌係統與神經係統相互調節的紊亂,導致腦功能紊亂,發生精神障礙。腦下垂體後葉機能減退症(尿崩症)伴發的精神障礙是由
男性性早熟是指男性在青春期前出現性發育的異常情況,通常表現為性征的提前出現和性器官的發育成熟。 如果懷疑男性性早熟,建議及時就醫,進行相關檢查以明確原因,並獲得適當的治療。治療可能包括調整飲食、控製激素水平、心理疏導等。同時,家長也應該關注孩子的成長和心理健康,避免孩子過度焦慮、抑鬱等心理問題。
男孩青春期乳腺增生又稱青春期肥大,是一種比較常見的生理現象,一般認為男性一生中除了3種情況(新生兒的一過性乳腺增生症,青春期乳腺增大和偶爾發生在老年男性的乳腺增生)外,可觸摸到乳腺組織即視為異常。
男性青春期發育延遲(male delayed puberty)是指男孩已達到正常的青春期發育年齡仍無性發育的現象。其原因眾多,常見的有體質性青春期發育延遲、全身性疾患或營養不良所致的青春期不發育和性腺發育不全症。
本征屬原發性睾丸功能減退症的一個類型,本質上是性染色體畸變的遺傳性疾病。主要表現為原發性性腺發育不全小睾丸小陰莖火罐網,也常表現為隱睾,睾丸中曲細精管發育不良但間質細胞常增生。
女性的青春期發育並非生殖係統的獨立事件,受全身健康狀況的影響,如營養不良、過瘦、過胖。由於青春期發育的年齡在地區和民族之間存在一定差異,具體年齡界限難以確定。一般認為青春期與性發育的開始年齡落後於一般正常兒童平均年齡的2.5個標準差以上即應視為青春期發育延遲。
黏多糖貯積症(mucopolysaccharidosis,MPS)是一組溶酶體累積病,是由於溶酶體水解酶缺陷,造成酸性黏多糖(葡糖氨基聚糖)降解受阻,黏多糖在體內積聚而引起一係列臨床症狀。黏多糖貯積症患者由於過多的黏多糖貯積於骨、軟骨等組織或器官內,從而影響到這些組織或器官的正常發育,多餘的黏多糖從尿中排出,發生一係列的臨床症狀和影像學表現。黏多糖貯積症屬先天性或原發性代謝異常綜合征。
黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖代謝障礙,係酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖貯積而引起的先天性風濕病。其共同臨床特征為有程度不等的骨骺改變,智力落後,內髒受累和角膜渾濁;生化特點是酸性黏多糖分解代謝缺陷,以致細胞內貯積過多的黏多糖,同時尿中也有過多的黏多糖排出。
尿黑酸尿與褐黃病(alkaptonuria et ochronosis)屬於常染色體隱性遺傳病。尿黑酸長期聚積在體內各器官中,可引起褐黃病。黑尿、皮膚棕黃色色素沉著及關節炎是本病獨特的三聯症。
Nelson綜合征是為治療庫欣綜合征行雙側腎上腺切除術後出現的進行性的皮膚黑色素沉著及垂體瘤。該綜合征是1958年Nelson等首先報告,故命名為Nelson綜合征。
本型又名山菲利普(Sanfilippo)綜合征,為常染色體隱性遺傳性病。該型的臨床特征和生化異常均不同於Ⅰ、Ⅱ兩型,其特征為反應遲鈍程度很嚴重,但周身病變比較輕微。與Ⅰ型不同之處為容貌不似承霤病,侏儒也不明顯,亦無角膜渾濁或心髒病等並發症。肘、膝關節有輕度攣縮。即使有肝脾腫大,也很輕微。
本型也稱漢特(Hunter)綜合征,最早由Hunter(1917)描述,Wolff(1946)報道了第1個X連鎖遺傳的Hunter綜合征家族。Mekusick(1965)等根據此型的臨床特征、生化異常及遺傳方式,將其分類為黏多糖病Ⅱ型,屬於伴性隱性遺傳,隻見於男性,病人的母親是攜帶者但不發病。
黏脂貯積症Ⅱ型又稱包涵體細胞病(inclusion cell disease),簡稱I-cell病。其臨床特征更像Hurler綜合征,表現為出生時就有明顯的臨床和X線異常,反應遲鈍,但無黏多糖尿症。皮膚成纖維細胞培養有大量粗大細胞質包涵體。Leroy等(1967)最早發現此病,Spranger(1970)將其分類為黏脂貯積症Ⅱ型。
尼曼-皮克病(Niemann-pick’s disease,NPD)是因鞘磷脂(sphingomyelin)及膽固醇沉積於身體各器官的遺傳性代謝病,以年幼兒童多發,具有肝、脾大,眼底黃斑部櫻桃紅色斑及骨髓塗片中大的泡沫樣細胞等主要特征。
本型也稱馬-拉(Maroteaux-Lamy)綜合征、多發性營養不良性侏儒症。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。其特征為身材矮小,角膜渾濁,但智力正常。這型黏多糖貯積症首先由Maroteaux(1963)發現,是一種不同於其他類型黏多糖貯積症的獨立疾病。
Kohn(1975)研究了5例猶太病人,發現一種黏脂病的變異型。同年,Merin將這種變異型,確定為黏脂貯積症Ⅳ型,其特征為角膜渾濁,智力低下,精神異常,但無骨骼改變及麵容粗笨。
本型又名莫爾奎(Morquio)綜合征、骨軟骨營養不良、畸形性軟骨營養不良、非典型性佝僂病。其特征性表現為軀幹明顯變短矮小畸形,股骨頭和髖臼呈進行性改變,關節腫大,肌肉韌帶鬆弛。本病為常染色體隱性遺傳,兩性均可發病,男稍多於女。
黏脂貯積症Ⅰ型以前稱為脂質黏多糖病,極少見,很像黏多糖貯積症Ⅰ型,但骨骼和臨床症狀均為輕度,尿中黏多糖的排出量也不增加,病變發展緩慢。培養的成纖維細胞內存在雙折射性包涵體,這種包涵體具有糖脂和酸性黏多糖的組織化學特征。
本型又稱希(Scheie)氏綜合征,現已被分類為黏多糖貯積症Ⅰ型的亞型,這是因為本病病人酶的缺陷與Ⅰ型相同,兩者的基因與遺傳方式也相同。本綜合征的特征為智力正常,有中度骨骼改變、主動脈瓣病變及神經壓迫症狀。
本型也稱Diferrante綜合征。其特征表現為身材矮小,智力低下,毛發多而粗,肝大及多發性軟骨發育異常。角膜正常,尿中有硫酸類肝素排出。本病為常染色體隱性遺傳。該病由Ginlsburg等(1977)發現5歲男孩具有Morquio綜合征的臨床特征,與其不同的是在培養的成纖維細胞中有(35)硫酸軟骨素貯積並清除延遲。
黏脂貯積症Ⅲ型又名假性Hurler綜合征、假性Hurler多發性營養不良。顧名思義,其臨床症狀基本與Hurler綜合征相同,但無黏多糖尿。該症在幼兒期可出現關節攣縮,但病情發展緩慢,可存活到成人。無智力障礙或有輕度智力低下,病理改變也很輕。根據這些特征,可以與黏脂貯積症Ⅱ型加以區分。
本型又稱戈爾伯傑(Goldberg)綜合征、葡萄糖苷酸酶缺乏症。其特征為智力正常或略落後、骨骼改變、特殊麵容、侏儒、肝脾腫大和有疝氣。尿中可以排出過多硫酸皮膚素,為一種常染色體隱性遺傳病,雖然生化缺陷相同,但各例的臨床表現和起病年齡皆有不同。
尿毒症實際上是指人體不能通過腎髒產生尿液,將體內代謝產生的廢物和過多的水分排出體外,引起的毒害。現代醫學認為尿毒症是腎功能喪失後,機體內部生化過程紊亂而產生的一係列複雜的綜合征。而不是一個獨立的疾病,稱為腎功能衰竭綜合征或簡稱腎衰。這個術語是PIORRY和HERITER在1840年描述了腎功能衰竭以後提出的。引起尿毒症的原因有:慢性腎小球腎炎、慢性腎盂腎炎、腎結核、腎小動脈硬化、泌尿道結石、前列腺
尿道炎(urethritis)是指尿道黏膜的炎症,是一種常見病,多見於女性,臨床上分為急性和慢性、非特異性尿道炎和淋菌性尿道炎,後兩種臨床表現類似,必須根據病史和細菌學檢查加以鑒別。多為致病菌逆行侵入尿道引起。
尿道結石臨床並不多見。多數來源於膀胱及膀胱以上的泌尿係統,如腎結石、輸尿管結石或膀胱結石。結石在排出時可停留在尿道或嵌頓於前列腺部尿道、舟狀窩或尿道外口。少數繼發於尿道狹窄、尿道閉鎖、異物或尿道憩室。原發於尿道的結石相當罕見。一般為單發結石。合並感染的結石成分多為磷酸鎂銨。女性尿道結石多數發生於尿道憩室內。
囊性腎病(cystic kidney disease)是指在腎組織中出現單個或多個內含液體的囊腫性腎髒疾病。
尿毒症昏迷是指腎功能嚴重障礙,代謝廢物不能排出體外,以致大量含氮代謝產物及其他毒性物質在體內蓄積,水電解質代謝及酸堿平衡紊亂,機體內環境的相對穩定被破壞,由此所引起的自身中毒和產生的綜合病征稱為尿毒症(uremia)。常表現為氮質血症,血尿素氮和肌酐顯著升高,並伴有胃腸、神經肌肉和心血管係統的症狀,如惡心、嘔吐、腹瀉、頭痛、無力、淡漠、失眠、抽搐、嗜睡以至昏迷等症象。引起尿毒症的原因很多。腎本身的
尿毒症性心肌病(uremic cardiomyopathy)是指腎功能衰竭時出現的心肌病變,多數由慢性腎功能衰竭(chronic renal failure,CRF)引起,少數可由急性腎功能衰竭引起。
腎功能不全的晚期,尿毒症性心包炎(uremic pericarditis)的發生率為40%~50%,多為纖維素心包炎,但多數伴有血性心包積液。
軟斑症(malacoplakia)是一種少見的炎症性疾病,1902年由Michaelis和Gutmann首先報道,1903年von Hansemann用希臘文malaco(柔軟)和plakia(斑塊)命名此病為軟斑症。Stanton和Maxted(1981)複習153例患者。軟斑症發生在膀胱占40%,輸尿管占11%,腎實質占16%,後腹膜腔占16%。身體其他部位如生殖器、胃腸道、皮膚、骨骼、腸係膜
農藥中毒性腎病(nephropathy due to pesticide intoxication)是指在農藥生產、使用過程中經呼吸道、皮膚吸收或誤服、自服農藥所引起的腎髒損害。腎髒損害以腎小管變性為主,少數重症病例可至急性腎功能衰竭。臨床上出現蛋白尿。
瘧疾(Malaria)經按蚊叮咬而感染瘧原蟲所引起的蟲媒傳染病。臨床以周期性寒戰、發熱、頭痛、出汗和貧血、脾腫大為特征。兒童發病率高,大都於夏秋季節流行。由於各地防瘧機構建立及群防群治工作的開展,目前我國高度流行區已基本控製,發病率已顯著降低。
膿毒症(sepsis)是有全身炎症反應表現,如體溫、呼吸、循環改變等外科感染的統稱。是病原菌產生的內毒素、外毒素和它們介導的多種炎症介質吸收後,對機體組織造成的損害。當膿毒症合並器官灌注不足的表現,如乳酸酸中毒、少尿、急性神誌改變等,則稱為膿毒綜合征(pyemia syndrome)。若細菌侵入血液循環,血培養陽性,則稱為菌血症(bacteremia)。膿毒症和菌血症常繼發於嚴重創傷後的感染和各種
黏膜相關樣組織淋巴瘤(mucosa associated lymphadenoma, MAL)是起源於黏膜相關淋巴組織。屬非霍奇金淋巴瘤的一種獨特亞型,其病程長,進展慢,發病率低,好發於中老年男性,此病最常見的發病部位是。
尼茲諾夫綜合征(Nezelof’s syndrome)即胸腺無淋巴發育不良(thymic alymphoplasia),但不伴甲狀旁腺機能不全,屬常染色體隱性遺傳病,部分患者有嘌呤核苷磷酸化酶缺陷,即嘌呤替代途徑的酶缺乏。屬於原發性聯合免疫缺陷病。
顳動脈炎也稱顱動脈炎,是以解剖部位命名的。它屬一種大、中動脈炎症,可累及多個部位的動脈,但均有顳動脈損害。臨床上以頭痛、發熱、眼部疼痛、全身疼痛和進行性視力障礙甚至失明為其特征。本病與風濕性多發性肌痛有密切關係。
心力衰竭經適當病因治療和常規抗心衰處理(休息、限鹽、利尿藥、洋地黃、ACEI等)常能迅速改善症狀,若心衰症狀和體征在常規心衰治療下仍長期持續無變化或呈進行性加重時,稱為難治性心衰(refractory heart failure)。
腦血栓是指在顱內外供應腦部的動脈血管壁發生病理性改變的基礎上,在血流緩慢、血液成分改變或血黏度增加等情況下形成血栓,致使血管閉塞。臨床上以偏癱為主要後遺症。多發生於50歲以後,男性略多於女性。
胸膜腔受化膿性病原體感染,產生膿性滲出液積聚,稱為膿胸。按病變範圍分為全膿胸和局限性膿胸。全膿胸是指膿液占據整個胸膜腔,局限膿胸是指膿液積存於肺與胸壁或橫隔或縱隔之間,或肺葉與肺葉之間,也稱包裹性膿胸。
粘液癌(mucoid carcinoma):又稱為膠樣癌(colloid carcinoma),常見於胃和大腸。
腦出血(cerebral hemorrhage)又稱腦溢血,病因多樣,絕大多數是高血壓小動脈硬化的血管破裂引起,故有人也稱高血壓性腦出血。按照是否外傷因素引起的可分為外傷性腦室內出血和自發性腦室內出血。腦出血與高血壓病的密切關係在於:高血壓患者約有1/3的機會發生腦出血,而約95%的腦出血患者有高血壓。腦出血是中老年人常見的急性腦血管病,病死率和致殘率都很高,是我國腦血管病中死亡率最高的臨床類型。
腦膜炎是一種嬌嫩的腦膜或腦脊膜(頭骨與大腦之間的一層膜)被感染的疾病。此病通常伴有細菌或病毒感染身體任何一部分的並發症,比如耳部、竇或上呼吸道感染。
顱內腫瘤亦稱腦腫瘤,其病因至今不明,腫瘤發生自腦、腦膜、腦垂體、顱神經、腦血管和胚胎殘餘組織者,稱為原發性顱內腫瘤。由身體其它髒器組織的惡性腫瘤轉移至顱內者,稱為繼發性顱內腫瘤。
腦震蕩通常定義為“中樞神經係統的暫時性功能障礙”,一般是在頭部受到輕度暴力的打擊後,產生的短暫意識喪失,隨即清醒,可有近事遺忘,神經係統病理解剖無明顯變化,無器質性損害,它所表現出的一過性神經功能改變,可能與腦組織受暴力打擊後引起的病理生理變化有關,但是在一些因腦震蕩死亡的病例和拳擊手反複受到腦部撞擊後發生慢性腦萎縮甚至一些嚴重的神經係統疾病(如拳王阿裏)。
腦積水是腦脊液生成或循環吸收過程發生障礙而致腦脊液量過多,壓力增高,擴大了正常腦脊液所占有的空間,從而繼發顱壓增高、腦室擴大的總稱。
腦膜瘤(Meningiomas)很常見,占顱內腫瘤的15.31%,僅次於膠質瘤。成年較多,老年與兒童較少,嬰幼兒更少。女性稍多於男性。是發生於腦膜細胞的良性腫瘤,也是眼眶內很重要的一種腫瘤。因其發病率較高,嚴重的破壞視力,侵犯範圍較廣,易於向骨管、骨裂隙和骨壁內蔓延,手術切除後常有複發,甚至引起死亡,而被眼科醫生和神經科醫生所重視。值得注意的是有些腫瘤很難確定其原發位置。
腦膠質瘤(腦膠質細胞瘤)約占顱內腫瘤的46%,在1996年第三屆(悉尼)國際腫瘤控製大會總結的資料中統計,腦膠質瘤的發病率為3~10/10萬,占全身惡性腫瘤的1%~3%,手術加放化療的平均生存期僅為8~11個月。腦腫瘤中膠質細胞瘤發病率最高,綜合發病年齡高峰在30-40歲,或10-20歲。大腦半球發生的膠質瘤約占全部膠質瘤的51.4%,以星形細胞瘤為最多,其次是膠質細胞瘤和少枝膠質細胞瘤,腦室係統
當顱腔內某一分腔有占位性病變時,該分腔的壓力比鄰近分腔的壓力高,腦組織從高壓區向低壓區移位,從而引起一係列臨床綜合征,稱為腦疝。
腦血管瘤是指顱內動脈瘤,是腦動脈的局限性異常擴大,以囊性動脈瘤最為常見,其他還有梭形動脈瘤、夾層動脈瘤、假性動脈瘤等。顱內動脈瘤是引起自發性蛛網膜下腔出血(SAH)最常見的原因。 如果有任何疑問建議谘詢專業人士意見,該疾病需要醫院醫生的專業評估和治療,不建議自行診斷、治療。
腦豬囊尾蚴病是由豬帶絛蟲的幼蟲囊尾蚴寄生於中樞神經係統引起的疾病,是我國中樞神經係統寄生蟲病中最常見的一種。本病臨床症狀多樣,常引起嚴重病變,甚至可能危及生命。
腦癱是指嬰兒出生前到出生後一個月內腦發育早期,由於多種原因導致的非進行性腦損傷綜合征。主要表現為中樞性運動障礙以及姿勢異常,還可伴有智力低下、癲癇、感知覺障礙、語言障礙及精神行為異常等,是引起小兒機體運動殘疾的主要疾病之一。
三級甲等綜合醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研於一體的現代化綜合三級甲等醫院,是國家衛生健康委指定的全國疑難重症診治指導中心,最早承擔高幹保健和外賓醫療任務的醫院之一,也是高等醫學教育和住院醫師規範化培訓國家 級
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錦江春色來天地,玉壘浮雲變古今。在中國曆史文化名城成都市錦江萬裏橋頭的華西壩,有一座聞名遐邇的醫學城,她就是四川大學華西臨床醫學院/華西醫院。追溯曆史,華西醫院起源於美國、加拿大、英國等國基督教會1
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一、曆史沿革中國人民解放軍總醫院前身是中國協和醫學院第二臨床學院,1953年10月,總後方勤務部衛生部決定將“中國協和醫學院第二臨床學院”改為“軍委直屬機關醫院”。1954年7月,總後方勤務部
三級甲等綜合醫院國營
複旦大學附屬中山醫院是國家衛生健康委員會委屬事業單位,是複旦大學附屬綜合性教學醫院。醫院開業於1937年,是中國人創建和管理的最早的大型綜合性醫院之一,隸屬於國立上海醫學院,為紀念中國民主革命的先驅孫
三級甲等綜合醫院國營
瑞金醫院建於1907年,原名廣慈醫院,是一所集醫療、教學、科研為一體的三級甲等綜合性醫院,有著百年的深厚底蘊。醫院占地麵積11萬平方米,建築麵積37萬平方米,綠化麵積4萬平方米,核定床位1893張(
擅長:主任醫師
著名中醫腫瘤學家及中西醫結合臨床腫瘤學家,現為廣州中醫藥大學第一附屬醫院副院長,醫學博士、教授、博
擅長:主任醫師
從事兒內、急救專業近四十年,具有豐富的危重症及疑難雜症搶救治療經驗。特別擅長各種休克、中毒、抽搐等
擅長:主任醫師
從事眼科臨床工作40餘年,具有極豐富的臨床經驗及診治疑難眼病的能力,尤其擅長青光眼的早期診斷及難治
擅長:主任醫師
李晶,女,1962年12月生,漢族,陝西人。1985年畢業於新疆醫學院醫療係,學士學位。畢業後分配
擅長:主任醫師
1965年畢業於新疆醫學院臨床醫療學,擅長內科心血管疾病的診斷與治療,曾獲自治區優秀專家稱號。全國