其他皮膚病醫院國營
北京協和醫院是集醫療、教學、科研於一體的現代化綜合三級甲等醫院,是國家衛生健康委指定的全國疑難重症診治指導中心,最早承擔高幹保健和外賓醫療任務的醫院之一,也是高等醫學教育和住院醫師規範化培訓國家 級示
腸外阿米巴病中,肺和胸膜阿米巴病發生率僅次於肝髒,胸部阿米巴病右側多發且大多繼發於靠近膈肌的肝阿米巴膿腫,而肝阿米巴膿腫是腸阿米巴病的晚期並發症,胸部阿米巴病占阿米巴痢疾的1%~8%,占肝阿米巴病的15%~20%。
膈下食管憩室(subphrenic esophageal diverticulum)是發生於腹內食管的憩室樣改變,多發自胃食管結合部遠端2cm內,位於腹段食管或前壁左側膈上,憩室偶也可下垂至膈肌下方。
胸腺小細胞癌(胸腺燕麥細胞癌)發病較少。胸腺小細胞癌呈浸潤性生長,而且易發生遠處轉移。胸腺小細胞癌常和身體其他器官的內分泌腫瘤同時發生,即多發性神經內分泌腫瘤(MEN)I型綜合征。
Nozelof綜合征(Nozelof’s syndrome)又稱胸腺發育不全綜合征,是由法國病理學家Nozelof(1964)首先報道,係T淋巴細胞免疫缺陷伴胸腺發育不全,免疫球蛋白值可正常或升高,有的伴有一種或多種免疫球蛋白選擇性缺陷,即使免疫球蛋白濃度正常,特異性抗體反應常受累及。
右心房與下腔靜脈平滑肌瘤(leiomyoma)係指原發於該處的平滑肌瘤,十分少見,其表現與心髒下腔靜脈其他良性腫瘤相同。
非霍奇金淋巴瘤不是單純的一個疾病整體,從形態學和免疫學特征來看,非霍奇金淋巴瘤是單克隆擴展的結果,其組成上的優勢惡性細胞可來源於淋巴細胞整個分化進展的不同階段,保持有與其分化位點相應的正常細胞極其相似的形態、功能特征和遷移形式。
有關本病的命名尚不統一,因僅有個案報道,有的學者歸於心髒黏液瘤惡變,有的學者稱之為心髒惡性黏液瘤。
心包轉移瘤是指其他部位的惡性腫瘤轉移至心包膜的結果,是惡性腫瘤的全身表現之一。心包轉移瘤較原發性心包腫瘤及心髒轉移瘤相對常見。屍檢證實,惡性腫瘤患者中有5%~15%有心包受累。
膽固醇性膿胸臨床上尚屬少見,且多因結核性滲出性胸膜炎治療不當,病程遷延,致使膿液長期不吸收所造成。
神經源性腫瘤是成人和兒童最常見的縱隔腫瘤,腫瘤分為良性腫瘤如神經鞘瘤、黑色素沉著施萬瘤、顆粒細胞瘤及神經纖維瘤,其中惡性腫瘤有惡性施萬細胞瘤和神經源性肉瘤。
心包胸腺瘤大多為繼發性,由前縱隔胸腺瘤轉移而致,但發現有原發性心包胸腺瘤的病例,所以心包胸腺瘤的命名尤其是原發性心包胸腺瘤的命名,仍有待國際上的認同。
先天性肺不發育和肺發育不全是胚胎發育過程中肺芽發育產生障礙所致。發病率較低,多在屍檢時發現,今年來因放射和CT、MRI等技術出現,對本病確診率明顯提高。
原發性心髒淋巴瘤是一個罕見的淋巴瘤。世界文選報道1949~1996年共40餘年間僅76例,有些屍體解剖資料表明,屍體解剖材料中播散型淋巴瘤累及心髒的百分率高達20%。
感染性腹主動脈瘤(infectious abdominal aneurysm)是由腹主動脈的細菌感染所引致,1885年由Whillian Osler報道,與動脈硬化性腹主動脈瘤相比,具有急劇增大傾向,易於破裂,不易早期診斷。
縱隔也是小兒胸內腫瘤最常見的部位。縱隔上至第一肋骨,下達橫膈,前有胸骨,後有椎體,而周圍有縱隔胸膜環繞。其內容可有二大組:①即心、大血管、食管、氣管及其主支;②以胸腺及縱隔淋巴組織為主。
胸膜腔內積貯來自胸導管滲漏的乳糜液或淋巴液即謂乳糜胸。
創傷窒息綜合征(traumatic asphyxia syndrome)是指胸、上腹部突然受到嚴重擠壓損傷時,反射性地引起呼吸停止,麵頸部、上胸部皮膚出現紅紫或藍紫色改變的一組病征。
主動脈瓣竇動脈瘤破裂是一種少見的先天性心髒病。在胚胎發育過程中,由於主動脈瓣竇的基部發育不全,竇壁中層彈性纖維和肌肉組織薄弱或缺失,使主動脈壁中層與主動脈瓣纖維環之間缺乏連續性,造成主動脈瓣竇的基底部薄弱點,出生後主動脈血流壓力將主動脈瓣竇的薄弱區逐漸外推膨出形成主動脈瘤樣突出。最後在伴有或不伴有體力勞動或外傷的情況下發生破裂,即形成主動脈瓣竇動脈瘤破裂。主動脈瓣竇動脈瘤常呈風兜狀,頂端有破口,竇
主動脈瘤(aortic aneurysm)是指繼發於主動脈內膜及中層平滑肌和彈性組織喪失的局部或彌漫性的異常擴張,壓迫周圍器官而引起的疾病。本病多見於老年人。
惡性施萬瘤又稱神經源性肉瘤、惡性神經膜瘤或神經纖維肉瘤。多發生於四肢,如原發於左心室,暫稱左心室惡性施萬瘤。
食管異物造成的食管穿孔可由異物的性質及存在的時間而發生不同的並發症,亦可在取出異物時發生。
彌漫性食管壁內憩室是非常少見的良性病變。Mendl等(1960)首次描述此病。本病特征是食管壁多發的呈彌散性分布的大小為1~3mm外突性小囊,該病變同時伴有食管炎症、纖維化及管壁增厚。
胸壁軟組織畸形是指乳房,胸大肌、胸小肌發育不全和缺如。可見於先天性和後天性兩類。先天性主要指Poland 綜合征,而後天的胸壁畸形多見於各種類型的胸部外傷殘遺畸形。
腹腔髒器經胸肋三角突入胸腔心膈角區,稱為先天性胸骨後膈疝,又稱胸骨後疝(retrosteRNAl hernia),胸骨旁疝(parasternal hernia),前外側疝(anterolateral hernia)或Morgangri裂孔疝。本病較少見,占膈疝的3%~5%。新生兒期即可發病,成年後發病者亦較常見。右側胸腔多發,以呼吸和消化係統症狀為主,若發生腸管嵌頓,可出現胸腹腔感染等表現。
右心室雙出口的涵義為主動脈和肺動脈均起源於右心室,或一根大動脈和另一根大動脈的大部分起源於右心室,室間隔缺損為左心室的唯一出口。心室間隔缺損通常比主動脈口徑大,僅10%的病例心室間隔缺損的口徑比主動脈開口小,心室間隔缺損約60%位於主動脈瓣下方,30%位於肺動脈瓣下方,少數病例心室間隔缺損的位置在主動脈和肺動脈開口下方的中間部位,極少數病例心室間隔缺損位於心室間隔的中下部與大動脈開口相距較遠。
副神經節起源的腫瘤均屬於APUD係統腫瘤,分為兩類即:有生物活性的腫瘤和無生物活性的腫瘤。無生物活性的腫瘤為非嗜鉻副神經節細胞瘤(也稱化學感受器瘤),有生物活性者為嗜鉻細胞瘤,二者均可以惡變。
氣管、支氣管畸形的發生率低,部分畸形是氣管軟骨異常,在常規檢查中常漏診,而特殊檢查手段又不宜廣泛采用,所以其非常少見,難以分類。
器械性食管損傷指食管的醫源性損傷,器械性食管損傷穿孔在臨床中占食管穿孔的很大部分。
惡性淋巴瘤除霍奇金淋巴瘤外都為非霍奇金淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤不是單純的一個疾病整體,從形態學和免疫學特征來看,非霍奇金淋巴瘤是單克隆擴展的結果,其組成上的優勢惡性細胞可來源於淋巴細胞整個分化進展的不同階段,保持有與其分化位點相應的正常細胞極其相似的形態、功能特征和遷移形式,這就決定了不同類型非霍奇金淋巴瘤所表現在生物學、組織學、免疫學及臨床表現和自然轉歸方麵廣泛的差異性。
心髒穿透傷約占住院胸部傷總數的2.8%~12%,心髒各部位均可受傷,但損傷率與各心腔在前胸壁暴露範圍有關。心髒穿透傷的住院死亡率以往在槍彈傷為60%,在刀刺傷為15%。
縱隔壓迫綜合征(mediastinum stressed syndrome)是一組症候群,凡縱隔內任何組織或器官的病變,都可對呼吸道、心血管和食管等產生壓迫症狀。其病因可為先天性組織異常,或為原發性或轉移性腫瘤,也有的由淋巴結炎和膿腫所引起。因受壓部位和性質不同,其表現亦不一致。
出生後即呈現程度輕重不等的阻塞性呼吸困難。吸氣時可出現喘鳴,喂食困難,生長發育延緩。狹窄程度嚴重者吸氣時鎖骨上窩、肋間軟組織和劍突下軟組織凹陷,並發呼吸道感染時上述症狀加重,X線氣管斷層攝片和內窺鏡檢查可明確診斷,氣管造影術有加重梗阻的危險。
原發性心髒橫紋肌肉瘤(primary rhabdomyosarcoma of heart)是自心肌組織發生除血管肉瘤外最好發的心髒惡性腫瘤。心髒橫紋肌肉瘤被認為是發育上異常,可能由原始間葉細胞分化而來,多屬先天性,從病理學上看,橫紋肌肉瘤是較常見而惡性程度很高的間葉組織腫瘤,多發生於四肢,並多位於肌肉內或其鄰近,呈結節狀或分葉狀,切麵呈魚肉狀,灰白或灰紅色,常可見出血及壞死灶,鏡下觀,腫瘤主要由各
心髒轉移性腫瘤是指全身惡性腫瘤經各種途徑轉移至心髒並在此生長所形成的腫瘤。
頸部筋膜平麵直接與上縱隔解剖平麵和髒器間隙通連,下縱隔之結構和平麵同樣通過筋膜與腹膜後區上部相通。來源於上術一個區域間隙之感染,能直接通過這一解剖區域進入另一解剖區域。特別是起源於頸部的感染,不僅是因為重力作用,耐用由於胸腔的負壓向下擴散到縱隔內。以上之間隙和通道,從解剖上講,有咽後間隙、氣管前間隙、胸骨後間隙、頸部血管鞘和食管周圍間隙等。近幾年心血管手術用胸骨正中鋸開病例日增,術後縱隔感染發生率
先天性胸腹裂孔疝(congenital pleuroperitoneal foramen hernia)是胚胎期膈肌的腰肋三角部發育異常,局部缺損或薄弱,腹腔髒器通過此缺損或薄弱區疝入胸腔而形成的一種疝,又稱先天性後外側疝(congenital posterolateral diaphragmatic hernia)或Bochdalek裂孔疝,是最常見的一種先天性膈疝。臨床表現涉及呼吸、循環和消化
原發性縱隔感染在臨床上是一種不十分確切的診斷少數病例由急性縱隔感染治療後轉變而來。原發性縱隔感染因真菌、組織漿細胞病嗾線菌病、結核等病因所造成。縱隔淋巴結核曾被認為是一種特定病因,臨床上出現淋巴結腫大,在急性炎症消退之後,淋巴結纖維化,收縮而轉為慢性感染狀態。所謂原發性縱隔纖維組織感染,常指原因不明之非特異性、彌漫致密性結締組織纖維化之過程,亦名特發纖維性縱隔感染(idiopathic fibro
腹腔肺吸蟲病(celiac paragonimiasis)是因並殖吸蟲感染而引致的免疫性疾病,由於並殖吸蟲以肺髒寄生為主,故有肺吸蟲病之稱。是並殖吸蟲的囊蚴經腸道進入腹腔、肺髒及中樞神經係統等組織和髒器生長,蟲體不同發育期的抗原誘發機體產生相應的免疫應答和免疫病理改變。
三尖瓣畸形是很少見的畸形,很少孤立出現,多與其他畸形合並存在。三尖瓣畸形可分為以下幾類:三尖瓣的瓣葉移位;三尖瓣發育異常;三尖瓣閉鎖;三尖瓣騎跨;三尖瓣瓣裂;三尖瓣繼發性畸形。
食管穿孔(perforation of esophagus)是最嚴重的胃腸道急症之一,據報道其病死率為10%~46%。預後取決於致病原因、受傷部位,食管的基礎病變以及受傷後開始治療的時間。早期診斷與治療有賴於對該病的高度警惕以及對相應的臨床表現做出正確的判斷。
據國內外文獻資料:心包內惡性畸胎瘤是心包內畸胎瘤的一種特殊病理形態。惡性程度較高,早期易侵犯心室、心房及升主動脈等處,引起一係列生理及病理性改變。
血管受壓性吞咽困難的名稱原來是形容異位右鎖骨下動脈壓迫食管所發生的症狀。這種常見的先天性大血管畸形可以壓迫食管及氣管出現異常症狀。
胸內異物多見於各種胸部外傷導致的異物進入胸內,胸內異物多見於胸部穿透傷,常見的溢流在胸內的異物有金屬碎片或子彈頭等。急症治療原則為清創止血,糾正休克,維持循環呼吸功能,預防感染。
心髒鈍性閉合傷約占胸部傷的10%~25%。但由於常對其缺乏警惕、輕者表現不明顯、或被其他損傷所掩蓋而致漏診,有人認為其發生率可能占鈍性胸部傷的50%以上。臨床上,心髒閉合傷常為幾種因素聯合作用所致。大多數為交通事故傷引起。
短食管是指食管的長度較正常短,由於食管短,一部分胃體替代短缺的食管位於膈肌之上成為胸腔胃。病因有先天性和繼發性之分,先天性短食管是較為罕見的畸形。
先天性囊狀腺樣畸形(congenital cystic adenomatoid malformation)係先天性肺局部發育不全。肺組織結構紊亂,終末細支氣管過度生長,形成多囊性包塊。
膈先天性缺損(Congenital Defect of the Diaphragm)多見於胸腹膜裂孔處,胸骨旁裂孔缺損則極為罕見。腹腔內髒器通過缺損處重點討論胸腹膜裂孔缺損。Bochdalek在1848年首次報告,以嬰幼兒多見,男性多於女性。發病率占活嬰的1/4000,左側占90%,右側由於有肝髒保護或胚胎期膈的右側比左側閉合早而較少發病。
先天性食管憩室較少見。根據發生部位不同分為咽食管憩室,食管憩室並有先天性食管狹窄和真性先天性食管憩室。
膽囊息肉(polyp of gallbladder),是指膽囊壁向囊腔內呈息肉樣隆起的一類病變。又稱為膽囊息肉樣病變(polypoid lesion of gallbladder,PLG)。膽囊息肉樣病變可分為良性或惡性病變,但以非腫瘤性病變為多,一般認為直徑15mm以上的膽囊息肉樣病變幾乎全是惡性腫瘤性病變,故膽囊息肉樣病變近幾年來倍加重視。
肝囊腫是一種較常見的肝髒良性疾病,可分為寄生蟲性、非寄生蟲性和先天遺傳性。超聲顯像廣泛應用以來,無症狀的先天性肝囊腫十分常見,且常為多發,中年女性較多,常伴多囊腎。先天性肝囊腫囊壁由上皮細胞組成,囊液多呈無色或透明,有出血者可呈棕色,多發囊腫常較小而遍布肝各部。
胰腺癌(pancreatic carcinoma)是常見的胰腺腫瘤,是一種惡性程度很高,診斷和治療都很困難的消化道惡性腫瘤,約90%為起源於腺管上皮的導管腺癌。其發病率和死亡率近年來明顯上升。5年生存率
肝癌(liver cancer)是死亡率僅次於胃癌、食道癌的第三大常見惡性腫瘤,初期症狀並不明顯,晚期主要表現為肝痛、乏力、消瘦、黃疸、腹水等症狀。臨床上一般采取西醫的手術、放化療與中藥結合療法,但晚期患者因癌細胞擴散而治愈率較低,因此要做到肝癌的早期發現、早期診斷、早期治療。做好肝癌的預防工作,堅持管水、管糧、防肝炎的肝癌預防七字方針。
膽石症是膽道係統中最常見的病變。根據其所在部位不同,可有膽囊結石、原發性或繼發性膽總管結石,肝外膽管或肝內膽管結石之分。但臨床實際上,單一部位的結石是可能的但並非常見,往往幾種部位的結石在同一患者中同時存在。歐美各國的膽石症患者其膽石多發生在膽囊內,僅少數病例(10%~25%)是原發於膽管中。但在東亞、東南亞國家包括我國,特別是我國廣大的沿海地區,則大多數的膽石(50%~90%)是膽管的原發性膽色
膽管結石是指肝內外膽管內有結石形成,是最常見的膽道係統疾病。結石阻塞膽管引起膽汁淤滯,繼發細菌感染而導致急性膽管炎發生。膽管反複炎症可造成局部管壁增厚或疤痕性狹窄,而膽管炎症和狹窄又可以促進結石形成。
肝腫瘤(hepatic tumor,tumor of liver)是指發生在肝髒部位的腫瘤病變。肝髒是腫瘤好發部位之一,良性腫瘤較少見,惡性腫瘤中轉移性腫瘤較多。原發性腫瘤可發生於肝細胞索、膽管上皮、血管或其他中胚層組織,轉移性腫瘤中多數為轉移性癌,少數為轉移性肉瘤。
係指膽囊內或膽囊頸部發生結石的疾病。其臨床表現取決於結石的部位、大小、是否引起感染、梗阻以及梗阻的部位和程度。
脅痛是以脅肋部疼痛為主要表現的一種肝膽病證。脅,指側胸部,為腋以下至第十二肋骨部位的統稱。如《醫宗金鑒·卷八十九》明確指出:“其兩側自腋而下,至肋骨之盡處,統名曰脅。”《醫方考·脅痛門》又謂:“脅者,肝膽之區也。”且肝膽經脈布於兩脅,故“脅”現代又指兩側下胸肋及肋緣部,肝膽胰所居之處。脅痛是肝膽疾病中常見之證,臨床有許多病證都是依據脅痛來判斷其為肝膽病或係與肝膽有關的疾病。
妊娠期肝內膽汁淤積症(intrahepatic cholestasis of pregnancy,ICP)是發生在妊娠中晚期特有的妊娠並發症,以皮膚瘙癢和膽酸高值為特征。主要危及胎兒。發病率0.8%-12%,有明顯的地域和種族差異,以智利和瑞典發病率高。
膽囊炎是較常見的疾病之一,發病率較高。根據其臨床表現和臨床經過,又可分為急性的和慢性的兩種類型,常見膽石症合並存在。
轉移性肝癌(metastatic hepatic carcinoma)是由全身其他部位原發的惡性腫瘤轉移至肝髒,並在肝髒形成單個或多個的癌灶。大多數病人原發癌的臨床表現先於轉移性肝癌,但有部分病人的原發病灶起源不明確或同時發現包括肝髒在內的兩處或兩處以上的髒器發生腫瘤。
胰腺腫瘤是消化道常見的惡性腫瘤之一,是惡性腫瘤中最常見的,多發生於胰頭部。
門靜脈高壓(portal hypertension)是一組由門靜脈壓力持久增高引起的症候群。絕大多數病人由肝硬化引起,少數病人繼發於門靜脈主幹或肝靜脈梗阻以及一些原因不明的因素。
膽囊良性腫瘤原屬少見病。近年來由於影像診斷技術的發展和應用,尤其是B超技術在膽道外科的普遍應用,膽囊良性腫瘤的檢出明顯增多。據國內不完全統計,膽囊良性腫瘤占同期膽囊切除病例的4.5%~8.6%。膽囊壁良性腫瘤的命名比較混亂。在既往的文獻中,將膽囊良性腫瘤籠統地稱為乳頭狀瘤(papilloma)或息肉(polyp)。日本學者則稱為膽囊隆起樣病變。近年來,在國內常習慣稱為膽囊息肉樣病變(polypoi
胰腺囊腫(pancreatic cyst)包括真性囊腫、假性囊腫和囊性腫瘤。真性囊腫有先天性單純囊腫、多囊病、皮樣囊腫、瀦留囊腫等,囊腫內壁覆有上皮。囊性腫瘤有囊性腺瘤和囊性癌。假性囊腫的囊壁為纖維組織構成,不覆有上皮組織,臨床上胰腺囊腫以假性囊腫最多見。
壺腹周圍癌(vater ampulla carcinoma,VPC)乏特氏壺腹周圍癌,係指乏特氏壺腹、膽總管下端、胰管開口處、十二指腸乳頭及其附近的十二指腸粘膜等處的癌腫。這些來源不同的腫瘤,由於其所在的特殊解剖部位,有著相同的臨床表現,手術時也難以將其截然分開,故常作為一個類型,統稱為壺腹周圍癌。
膽源性急性胰腺炎是指由膽道結石、炎症等引起胰管梗阻,胰黏膜屏障損害,胰液外溢,胰腺組織自我消化,形成急性膽源性胰腺炎。其在臨床上發病率較高,僅次於急性闌尾炎、急性腸梗阻、急性膽道感染和胃十二指腸潰瘍。
膽道結石、炎症等可引起胰管梗阻,胰黏膜屏障損害,胰液外溢,胰腺組織自我消化,形成急性膽源性胰腺炎(acute biliary pancreatitis,ABP)。
膽囊腫瘤(tumor of gallblader)中良性腫瘤不常見,膽囊癌約占膽道腫瘤的2/3。臨床上初起時主要表現為膽囊炎和膽石症的表現。後期出現黃疸、發熱、右上腹腫塊和腹水。當病人年邁又表現類似膽囊炎的症狀時,應考慮膽囊癌的可能。B超及X線檢查有助於診斷。
急性結石性膽囊炎的起病是由於結石阻塞膽囊管,造成膽囊內膽汁滯留,繼發細菌感染而引起急性炎症。急性非結石性膽囊炎,膽囊管常無阻塞。多數病人的病因不清楚。常發生在創傷,或與膽係無關的一些腹部手術後。
肝腺瘤亦稱肝細胞腺瘤(hepatocellular adenoma,HCA),是較少見的肝髒良性腫瘤。究其原因可能與應用避孕藥的增加有關。據報道長期服用避孕藥者該病的發病率為(3~4)/1萬,而在不服用避孕藥及服用避孕藥史短於2年的婦女,該病的發病率僅為1/100萬。肝腺瘤可為單發性或多發性,而膽管囊腺瘤可發生惡性變。
肝髒類癌(hepatic carcinoid)是指原發於肝髒的類癌,是一種極為罕見的、生長緩慢的上皮細胞腫瘤,具有惡變傾向,臨床上僅有少數病人有類癌綜合征(carcinoids syndrome)的表現。
由於疾病或藥物等因素導致肝細胞內脂質積聚超過肝濕重的5%稱之脂肪肝。正常人肝髒內脂質含量占肝濕重的2%~4%,其中2/3為磷脂,此外尚有膽固醇、中性脂肪,主要是構成細胞膜及其他細胞器的膜。大多數脂肪肝屬於三酰甘油含量異常增高,根據脂肪含量,可將脂肪肝分為輕型(含脂肪5%~10%),中型(含脂肪10%~25%),重型(含脂肪25%~50%或>30%)三型。脂肪肝是一個常見的臨床現象,而不是一個獨立的
肝髒局灶性結節性增生是肝髒一種少見的良性病變,至今發病原因不清。由於近年來影像技術的發展,肝髒局灶性結節性增生的報道逐漸增加。以往文獻中曾有多種命名,如局灶性肝硬化、肝髒錯構瘤、肝髒炎性假瘤等,直至1958年方被Edmondson命名為肝髒局灶性結節性增生。該命名在1975年被世界衛生組織及1976年國際肝髒研究協會所采納。
門靜脈血栓形成(portal thrombosis,PT)可發生於門靜脈的任何一段,是指在門靜脈主幹、腸係膜上靜脈、腸係膜下靜脈或脾靜脈的血栓形成。門靜脈血栓可造成門靜脈阻塞,引起門靜脈壓力增高、腸管淤血,是導致肝外型門靜脈高壓症的主要疾病。臨床較為少見。近年來隨著彩色多普勒的廣泛應用和診斷水平的提高,病例報告數日漸增多,病因可能與全身或局部感染及門靜脈淤血有關,還可見於肝膽術後和脾切除術後,臨床
原發性硬化性膽管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)亦稱狹窄性或閉塞性膽管炎,是一種原因不明、病程緩慢、較為罕見的膽道病變。其特點是肝內、外膽道的廣泛纖維化,其管壁明顯增厚而管腔則顯著狹窄,臨床表現除阻塞性黃疸以外,如果患者未能得到及時的診治,最終可導致膽汁性肝硬化和門靜脈高壓症,並因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。發病年齡多數為30~50歲,男性多於女性。目
正常門靜脈壓力為110~180毫米水柱,由於各種原因使門靜血流受阻,血液瘀滯時,則門靜脈壓力升高,從而出現一係列門靜脈壓力增高的症狀和體征,叫做門靜脈高壓症。
原發性肝癌(primary carcinoma of liver)是指由肝細胞或肝內膽管細胞發生的癌腫。臨床上以肝細胞肝癌最多見。肝癌是世界上最常見的惡性腫瘤之一。
肝母細胞瘤(hepatoblastoma) 是兒童最常見的肝髒腫瘤,約占兒童原發性肝髒惡性腫瘤的62%。該病起源於肝髒胚胎原基細胞,屬上皮來源的肝髒惡性腫瘤。本病惡性程度高,可通過血液和淋巴途徑廣泛轉移,較常見的轉移部位有肺、腹腔、淋巴結和腦。
肝硬化是一種以肝組織彌漫性纖維化,假小葉和再生結節形成為特征的慢性肝病。臨床上有多係統受累,以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表現,晚期常出現消化道出血,肝性腦病,繼發感染等嚴重並發症。
肝血管肉瘤(angiosarcoma)又稱肝髒惡性血管瘤(malignant hemangioma of liver)、肝血管內皮肉瘤、Kupffer細胞肉瘤、血管內皮細胞肉瘤或惡性血管內皮瘤,是西方發達國家肝髒原發肉瘤中最多見的一種,是由肝竇細胞異形增生所形成的原發性惡性腫瘤。
膽道係統的疾病不僅可引起急性胰腺炎,而且常引起胰腺彌漫性或局限性反複發作的漸進性炎症改變和纖維化,臨床稱之為膽源性慢性胰腺炎或膽源性慢性複發性胰腺炎。
類癌綜合征(carcinoid syndrome) ,除食管外,消化道的任何部位都可發生類癌,位於闌尾者占1/3,多見於女性,很少轉移。位於胃者占2%,其餘則位於十二指腸、結腸(多見於男性)、膽囊及梅克爾憩室等處,也可發生在支氣管及卵巢,但較少見。發生在小腸者,惡性程度大,並可轉移到肺、骨骼及其他腹腔內器官。伴有類癌綜合征的支氣管類癌,預後差。類癌可以發生於任何年齡。闌尾部位的類癌發病年齡多在30
阿米巴肝膿腫(amebic liver absces)是由於溶組織阿米巴滋養體從腸道病變處經血流進入肝髒,使肝發生壞死而形成,實為阿米巴結腸炎的並發症,但也可無阿米巴結腸炎而單獨並發者。以長期發熱、右上腹或右下胸痛、全身消耗及肝髒腫大壓痛、血白細胞增多等為主要臨床表現,且易導致胸部並發症。回盲部和升結腸為阿米巴結腸炎的好發部位,該處原蟲可隨腸係膜上靜脈回到肝右葉,故肝右葉膿腫者占絕大部分。
肝內血管瘤是一種肝髒良性腫瘤,其中以海綿狀血管瘤最為常見。多數情況下,肝血管瘤並不會引起明顯的臨床症狀,但隨著腫瘤的增大,可能會引起一些不適和並發症。 肝血管瘤的發生原因尚不完全清楚,但與雌激素有一定的關係。女性在懷孕期間,由於體內雌激素水平升高,可能會導致肝血管瘤的生長速度加快。此外,肝血管瘤還可能與先天發育異常、慢性炎症、局部組織損傷等因素有關。 在臨床上,肝血管瘤的治療方法主要根據腫瘤的大小
脾-肝綜合征(Splenic-Liver Syndrome)是指具有脾大、貧血、肝硬化的一組病征,也稱血栓靜脈炎性脾大綜合征、脾性貧血、充血性脾大綜合征、慢性充血性脾腫大、肝脾纖維化、纖維化充血性脾腫大綜合征。1883年首年由Banti描述,故又稱Banti綜合征。當時認為脾髒是疾病的原發部位,並根據臨床症狀將本征分成貧血期、移行期及終肝硬化期。其後許多學者反對將Banti病作為一個獨立疾病。目前
膽汁性腹膜炎(biliary peritonitis)是膽汁從膽道係統漏入腹腔引起的腹膜炎症,腹腔內僅有膽汁樣液體而無腹膜炎體征者為單純膽汁性腹水。膽汁性腹膜炎通常是由於無菌的膽汁溢流入腹腔腔內,膽鹽的刺激及其化學毒性所致。若膽汁被汙染或原發疾病有感染存在時,可致繼發性細菌性腹膜炎。最常見感染的細菌有大腸埃希杆菌、鏈球菌、腸球菌、克雷白肺炎杆菌及脆弱擬杆菌等,細菌含量常>105/ml。
老年急性胰腺炎(senile acute pancreatitis)是老年人胰腺自身消化所引起的胰腺急性炎症性病變。是老年人急腹症的一個重要原因,占5%~7%。老年急性胰腺炎發病較年輕人少。但一旦發病往往因應激功能差且並發症較多,致使病情發展較快,可早期出現休克及多器官功能衰竭。
肝髒破裂是指鈍器作用引起的肝髒破裂,是腹部創傷中的常見病。肝破裂在各種腹部損傷中約占15%左右。一般來說,右肝破裂較左肝為多。肝位於右側膈下和季肋深麵,受胸廓和膈肌保護,一般不易損傷,但由於肝髒質地脆弱,血管豐富,而且被周圍的韌帶固定,因而也容易受到外來暴力或銳器刺傷而引起破裂出血。在肝髒因病變而腫大時,受外力作用時更易受傷。
暴發性肝衰竭(fulminant hepatic failure,FHF)是指病前患者無肝病而突然出現大量肝細胞壞死或肝功能顯著異常,並在首發症狀出現後8周內發生肝性腦病(hepaticenc ephalopathy,HE)的一種綜合征。
類癌是一種相對罕見的內分泌腫瘤,來源於神經內分泌組織的kultchitsky細胞。大約占所有消化道腫瘤的2%。
胰瘺(pancreatic fistula)是急、慢性胰腺炎,腹部外科手術後特別是胰腺手術和外傷後嚴重的並發症之一。克氏外科學中Yeo和Cameron的定義為:各種原因致胰管破裂,胰液從胰管漏出7天以上即為胰瘺。胰瘺分為胰外瘺和胰內瘺。胰液經腹腔引流管或切口流出體表為胰外瘺;胰內瘺包括胰腺假性囊腫、胰性胸腹水及胰管與其他髒器之間的瘺,如胰氣管瘺。如果胰液流入腹腔但又為周圍髒器組織所包裹,則形成胰內
肝海綿狀血管瘤是肝髒最常見的良性腫瘤,可能與先天發育異常有關。這種病症好發於30~50歲的成年人,女性多見。 肝海綿狀血管瘤的臨床表現因人而異,會隨著腫瘤的大小、發生部位、生長速度及肝組織受損傷程度而有所不同。如果有疑問建議谘詢專業醫生,身體不適請及時就醫。
用藥過程中導致的肝髒損害可致藥物性肝硬化。
肝髒炎性假瘤是一種以肝髒局部非肝實質性細胞成分炎性增生形成瘤樣結節為主要病理特征的良性增生性病變。本病的病因及發生機製不明,且罕見,Pack於1953年首例報告以來,至1996年Schmid等複習文獻,全球共有53例報道,但自20世紀80年代以來本病報道逐漸增多,國內於1991年由馮玉泉等首次報道,目前報道有近50例。上海東方肝膽外科醫院自1993年至1997年9月,共手術切除肝髒炎性假瘤25例。
為膽囊壁增生性疾病。女性多見。病因不明。病理改變為粘膜增生肥厚,羅-阿竇數目增多、擴大成囊狀、穿至肌層深部,竇與膽囊腔之間有管道相連,形成假性憩室。肌層明顯增生,膽囊壁顯著增厚,囊腔變窄。假性憩室中充滿膽汁,可形成結石。分彌漫型、節段型、局限型三型。
肝肺綜合征(hepatopulmonary syndrome,HPS)是由各種急慢性肝病並發的肺髒血管擴張和動脈氧合作用異常引起的低氧血症。實質上是原發性肝病、肺內血管擴張和動脈氧合不足所構成的三聯征。
膽管擴張症為較常見的先天性膽道畸形,以往認為是一種局限於膽總管的病變,因此稱為先天性膽總管囊腫。於1723年Vater首例報道,1852年Douglas對其症狀學和病理牲作了詳細介紹。一個多世紀以來,隨著對本病認識的加深,近年通過膽道造影發現擴張病變可以發生在肝內、肝外膽道的任何部位,根據其部位、形態、數目等有多種類型,臨床表現亦有所不同。
先天性非溶血性黃疸(Gilbert綜合征),是一組綜合的病症,係1092年法國醫師Gilbert首先報告,為非溶血性、非結合性膽紅素血症所致的黃疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,為常染色體顯性遺傳病。從嚴格的定義講,其特點為非溶血性,非結合性高膽紅素血症,而血清膽酸正常,肝功能正常。
先天性肝囊腫(congenital cyst of liver)是常見的臨床肝髒良性疾病,隸屬於先天性發育異常,臨床上常將其分為多發性肝囊腫或多囊肝(multiple cysts or polycystic disease of liver)及單發性肝囊腫。
胰腺囊性腫瘤包括胰腺囊腺瘤和胰腺囊腺癌,比較少見。1830年,Becourt首次報告了囊腺瘤,1911年,Kaufman報告了囊腺癌。近年來,由於對本病的認識不斷提高和影像學檢查方法的廣泛開展,特別是腹部B超和CT的廣泛采用,使胰腺疾病的診斷水平有很大提高,胰腺囊性腫瘤的報告也逐漸增多。
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